原发性肺含铁血黄素沉着症一例

http://www.100md.com 《中国医学杂志》 2000年第2期

     作者：徐勇 钟炳棠

    单位：(310016 杭州，浙江大学医学院附属邵逸夫医院胸心外科)

    关键词：

    中华医学杂志000236

    患者男，30岁。因突发胸闷、气急2h急诊入院。查体：呼吸急促，气管右偏，左侧呼吸音低。X线提示左侧气胸，肺压缩90%，右侧呈肺气肿、肺大泡表现，并有散在钙化灶。经胸腔闭式引流，症状缓解，左肺复张后X线表现同右侧。追问病史，3岁时因缺铁性贫血予输血等治疗。6岁开始反复咳铁锈色痰。痰检查发现有含铁血黄素沉着的巨噬细胞，X线检查发现有弥漫性渗出性改变，无肾功能受损表现。排除肺炎、肉芽肿、血管炎等病变后拟诊原发性肺含铁血黄素沉着症。予小剂量激素治疗3年，咳铁锈色痰明显较前减轻，但仍有反复发作。19岁因右侧肺大泡、气胸行右侧肺大泡切除术。近三年来有慢性腹泻，未予特殊治疗。

    原发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)，又称Geelen-Gellerstede's综合征。本病罕见，多发生于儿童，成人患者约占所有发病的20%。多数小于30岁，年龄最大者可为70岁。成人中男女比例为2∶1。病因目前尚不明确，可能与免疫有关。有报道食用牛奶后引起IHP。亦有报道吸入杀虫剂引发。但多数病因不明。

    临床表现为：反复咳嗽、咳血、发热、胸闷、气急、呼吸衰竭、疲劳、下胸部疼痛、缺铁性贫血、心动过速，少数伴有慢性腹泻的症状，或者伴有心肌炎和节下传导阻滞而须安装起搏器。20%的病例还伴有肝脾肿大。X线表现无特征性，通常为双侧弥漫性的渗出性改变，随着病情反复发作，可表现为肺泡的融合，肺气肿和肺大泡。免疫学方面常有血清抗髓过氧化物酶抗体(anti-MPO)滴度的升高。

    组织学上常表现为弥漫性肺泡内出血，大量含有含铁血黄素的巨噬细胞，如肺泡出血反复发作，含铁血黄素在肺间质沉着，并在嗜曙红细胞、中性粒细胞和巨噬细胞等释出的介质的作用下发生间质的纤维化，肺泡融合。

    诊断和鉴别诊断：如果临床上有贫血，咳血和胸片有浸润表现，即所谓的三联症，则应当怀疑IPH，并作以下检查以明确诊断：(1)肺活检：找到含有含铁血黄素的巨噬细胞，肺组织有充血区和纤维化区并存；(2)放射性同位素Fe59证实肺内有铁沉着。此外，支气管肺泡灌洗液内中性粒细胞的数量对病情的判断有意义。本病治疗，目前尚没有确实有效的方法，长期小剂量的激素治疗对预防危象的发生和延长生命有效。有些免疫抑制药如硫唑嘌呤和环磷酰胺可以应用。

    收稿日期：1999-09-28, http://www.100md.com

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