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编号:10227403
原发性肺含铁血黄素沉着症一例
http://www.100md.com 《中国医学杂志》 2000年第2期
     作者:徐勇 钟炳棠

    单位:(310016 杭州,浙江大学医学院附属邵逸夫医院胸心外科)

    关键词:

    中华医学杂志000236

    患者男,30岁。因突发胸闷、气急2h急诊入院。查体:呼吸急促,气管右偏,左侧呼吸音低。X线提示左侧气胸,肺压缩90%,右侧呈肺气肿、肺大泡表现,并有散在钙化灶。经胸腔闭式引流,症状缓解,左肺复张后X线表现同右侧。追问病史,3岁时因缺铁性贫血予输血等治疗。6岁开始反复咳铁锈色痰。痰检查发现有含铁血黄素沉着的巨噬细胞,X线检查发现有弥漫性渗出性改变,无肾功能受损表现。排除肺炎、肉芽肿、血管炎等病变后拟诊原发性肺含铁血黄素沉着症。予小剂量激素治疗3年,咳铁锈色痰明显较前减轻,但仍有反复发作。19岁因右侧肺大泡、气胸行右侧肺大泡切除术。近三年来有慢性腹泻,未予特殊治疗。

    原发性肺含铁血黄素沉着症(IPH),又称Geelen-Gellerstede's综合征。本病罕见,多发生于儿童,成人患者约占所有发病的20%。多数小于30岁,年龄最大者可为70岁。成人中男女比例为2∶1。病因目前尚不明确,可能与免疫有关。有报道食用牛奶后引起IHP。亦有报道吸入杀虫剂引发。但多数病因不明。

    临床表现为:反复咳嗽、咳血、发热、胸闷、气急、呼吸衰竭、疲劳、下胸部疼痛、缺铁性贫血、心动过速,少数伴有慢性腹泻的症状,或者伴有心肌炎和节下传导阻滞而须安装起搏器。20%的病例还伴有肝脾肿大。X线表现无特征性,通常为双侧弥漫性的渗出性改变,随着病情反复发作,可表现为肺泡的融合,肺气肿和肺大泡。免疫学方面常有血清抗髓过氧化物酶抗体(anti-MPO)滴度的升高。

    组织学上常表现为弥漫性肺泡内出血,大量含有含铁血黄素的巨噬细胞,如肺泡出血反复发作,含铁血黄素在肺间质沉着,并在嗜曙红细胞、中性粒细胞和巨噬细胞等释出的介质的作用下发生间质的纤维化,肺泡融合。

    诊断和鉴别诊断:如果临床上有贫血,咳血和胸片有浸润表现,即所谓的三联症,则应当怀疑IPH,并作以下检查以明确诊断:(1)肺活检:找到含有含铁血黄素的巨噬细胞,肺组织有充血区和纤维化区并存;(2)放射性同位素Fe59证实肺内有铁沉着。此外,支气管肺泡灌洗液内中性粒细胞的数量对病情的判断有意义。本病治疗,目前尚没有确实有效的方法,长期小剂量的激素治疗对预防危象的发生和延长生命有效。有些免疫抑制药如硫唑嘌呤和环磷酰胺可以应用。

    收稿日期:1999-09-28, http://www.100md.com


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