中枢性神经细胞瘤
作者：张军 周定标 张远征
单位：解放军总医院神经外科，北京 100853
关键词：神经细胞瘤；中枢神经系统
军医进修学院学报000235 中图号：R739.4 文献标识码：A
文章编号：1005-1139(2000)02-0100-01
1 临床资料
1.1 一般资料 本组中枢性神经细胞瘤(CN)男 8 例，女 2 例，男女之比为 4∶1。年龄 11～45 岁，平均 29.2 岁。
1.2 临床表现 颅内压增高 9 例，其中伴视力下降 3 例、复视 1 例； 1 例仅表现为短暂性意识丧失。全部病例均有不同程度双侧视神经乳头水肿。
1.3 特殊检查 术前行CT扫描 8 例，MRI检查 6 例。肿瘤最大径为 3.0～6.0 cm。部位：左侧脑室 2 例，右侧脑室 3例，双侧脑室 3 例，双侧脑室及三脑室 1 例，鞍上及三脑室内 1 例。CT显示为混杂密度或稍高密度影，增强后有轻度强化， 4 例伴有点状钙化， 1 例伴囊性变。肿瘤边界较清楚。MRI表现：以长T1 长T2 为主混杂信号，增强后可见瘤体内不强化低信号区。全部病例均有脑室扩大。
1.4 治疗 4 例经纵裂-胼胝体入路, 5 例采用额中回-侧脑室入路， 1 例采用经胼胝体-顶枕联合入路。 10 例均采用显微外科技术，全切除 5 例，近全切除 3 例，大部分切除 2 例。术后并发症： 1 例因术区血肿死亡。术后常规行局部放疗。
1.5 随访 术后随访 11 个月 ～ 5 年，未见明显肿瘤复发及残瘤增长。
2 讨论
中枢性神经细胞瘤是一种源于神经细胞的肿瘤，临床少见。CT平扫显示稍高或混杂密度影，瘤体内散在点片状钙化和微小囊变常见。增强后呈中度强化。MRI示稍长 T1 长 T2 为主信号，注药后亦为中度增强。T1 加权像增强扫描可了解肿瘤基底，如见肿瘤与脑室侧壁或透明隔广泛粘连时，则应高度怀疑CN可能。但MRI对瘤内钙化分辨较差，因此应二者结合判断。本组病例的光镜检查发现仍有其特点：形态较为一致的小圆细胞，部分有核周空晕或胞浆透明；岛状无细胞神经毡区域；肿瘤内血管纤细，部分呈透明变性；显著钙化。 10 例均行免疫组织化学检查，瘤细胞可表达NSE(神经细胞特异性烯醇化酶)及SYP(神经突触囊泡膜钙结合糖蛋白)两个神经元标记物。仅少量反应性星形细胞或室管膜细胞表达GFAP。 2 例肿瘤细胞有丝分裂活跃，但无明显内皮增生和坏死区。电镜检查 1 例示：带有大量神经突起的肿瘤细胞，胞浆量中等，其内可见细小囊泡及颗粒区，核周细胞器丰富，主要为线粒体、核糖体、滑面内质网、高尔基体等，胞浆和突起内发现致密核心及外被包膜的神经分泌颗粒。与文献中描述相似。手术切除肿瘤仍为主要治疗措施。术后是否放疗，国内外仍有较大争议。对肿瘤生长迅速、浸润周围组织明显，在光镜下发现大量有丝分裂象、细胞增生和坏死者，以及未完全切除者，术后应予局部放疗。
作者简介：张军，男，1972-01-23生，辽宁省新民县人，汉族，1995年第二军医大学毕业，解放军总医院神经外科医师，发表论文1篇。电话：(010)66937301
收稿日期：1999-06-11
修回日期：1999-08-09, http://www.100md.com
单位：解放军总医院神经外科，北京 100853
关键词：神经细胞瘤；中枢神经系统
军医进修学院学报000235 中图号：R739.4 文献标识码：A
文章编号：1005-1139(2000)02-0100-01
1 临床资料
1.1 一般资料 本组中枢性神经细胞瘤(CN)男 8 例，女 2 例，男女之比为 4∶1。年龄 11～45 岁，平均 29.2 岁。
1.2 临床表现 颅内压增高 9 例，其中伴视力下降 3 例、复视 1 例； 1 例仅表现为短暂性意识丧失。全部病例均有不同程度双侧视神经乳头水肿。
1.3 特殊检查 术前行CT扫描 8 例，MRI检查 6 例。肿瘤最大径为 3.0～6.0 cm。部位：左侧脑室 2 例，右侧脑室 3例，双侧脑室 3 例，双侧脑室及三脑室 1 例，鞍上及三脑室内 1 例。CT显示为混杂密度或稍高密度影，增强后有轻度强化， 4 例伴有点状钙化， 1 例伴囊性变。肿瘤边界较清楚。MRI表现：以长T1 长T2 为主混杂信号，增强后可见瘤体内不强化低信号区。全部病例均有脑室扩大。
1.4 治疗 4 例经纵裂-胼胝体入路, 5 例采用额中回-侧脑室入路， 1 例采用经胼胝体-顶枕联合入路。 10 例均采用显微外科技术，全切除 5 例，近全切除 3 例，大部分切除 2 例。术后并发症： 1 例因术区血肿死亡。术后常规行局部放疗。
1.5 随访 术后随访 11 个月 ～ 5 年，未见明显肿瘤复发及残瘤增长。
2 讨论
中枢性神经细胞瘤是一种源于神经细胞的肿瘤，临床少见。CT平扫显示稍高或混杂密度影，瘤体内散在点片状钙化和微小囊变常见。增强后呈中度强化。MRI示稍长 T1 长 T2 为主信号，注药后亦为中度增强。T1 加权像增强扫描可了解肿瘤基底，如见肿瘤与脑室侧壁或透明隔广泛粘连时，则应高度怀疑CN可能。但MRI对瘤内钙化分辨较差，因此应二者结合判断。本组病例的光镜检查发现仍有其特点：形态较为一致的小圆细胞，部分有核周空晕或胞浆透明；岛状无细胞神经毡区域；肿瘤内血管纤细，部分呈透明变性；显著钙化。 10 例均行免疫组织化学检查，瘤细胞可表达NSE(神经细胞特异性烯醇化酶)及SYP(神经突触囊泡膜钙结合糖蛋白)两个神经元标记物。仅少量反应性星形细胞或室管膜细胞表达GFAP。 2 例肿瘤细胞有丝分裂活跃，但无明显内皮增生和坏死区。电镜检查 1 例示：带有大量神经突起的肿瘤细胞，胞浆量中等，其内可见细小囊泡及颗粒区，核周细胞器丰富，主要为线粒体、核糖体、滑面内质网、高尔基体等，胞浆和突起内发现致密核心及外被包膜的神经分泌颗粒。与文献中描述相似。手术切除肿瘤仍为主要治疗措施。术后是否放疗，国内外仍有较大争议。对肿瘤生长迅速、浸润周围组织明显，在光镜下发现大量有丝分裂象、细胞增生和坏死者，以及未完全切除者，术后应予局部放疗。
作者简介：张军，男，1972-01-23生，辽宁省新民县人，汉族，1995年第二军医大学毕业，解放军总医院神经外科医师，发表论文1篇。电话：(010)66937301
收稿日期：1999-06-11
修回日期：1999-08-09, http://www.100md.com