延颈段髓内神经鞘瘤1例
作者：刘策 余新光 高英琳
单位：刘策(解放军309医院神经外科，北京 100091)；余新光(解放军总医院神经外科，北京 100853)；高英琳(山西医科大学第二医院，太原 030001)
关键词：髓内神经鞘瘤；手术
军医进修学院学报000334
中图号：R730.264 文献标识码：D
文章编号：1005-1139(2000)02-0094-01
1 临床病例 患儿，男， 11 岁。因恶心、呕吐、行走不稳半年，于 1999 年 2 月入院治疗。患者于 1992 年 9 月因四肢力弱、行走不稳在某医院住院行C1～2 神经鞘瘤手术，肿瘤位于髓内无法切除，病理报告为神经鞘瘤，出院后患者四肢肌力逐步恢复正常。 1998 年 7 月始，四肢力弱、行走不稳症状再度出现，并出现恶心、呕吐伴中度头痛， 1999 年 1 月复查MRI发现肿瘤复发。入院后体格检查发现右侧躯干及肢体痛觉过敏、右侧肢体肌力轻度减退、Romberg′s sign (+)、右侧Babinski′s sign (+)。头颈交界处MRI检查发现，延髓下段至C1～2水平延颈髓腹侧面有长T1 长T2 信号占位病变，与延髓及颈髓关系密切，部分肿瘤突出椎管，位于C1～2侧前方(右)与枕骨大孔间。 1999 年 2 月 26 日手术。手术采用右侧枕下极外侧入路，首先切除C1～2侧前方与枕骨大孔间的肿瘤，发现其经过C1～2 右侧间隙与椎管内肿瘤相连，肿瘤具有包膜，质脆，血供不多。切除肿瘤的椎管外部分后，切开硬膜，发现肿瘤位于延颈髓腹侧，向两侧将延颈髓大部包绕，探查发现肿瘤于延颈髓交界处突入髓内，分块切除肿瘤髓外部分，突入髓内的肿瘤因与正常脊髓分界不清无法切除。切除之肿瘤椎管外部分约 2.0 cm × 2.5 cm × 2.5 cm，椎管内部分约 2.7 cm × 1.2 cm × 1.2 cm。病理报告为神经鞘瘤。术后自觉肢体肌力增加， 6 周后随访患者神经症状、体征明显改善。
, 百拇医药
2 讨论 神经鞘瘤起源于髓鞘的雪旺细胞。由于中枢神经系统的纤维中并不含有髓鞘或雪旺细胞，因此神经鞘瘤一般见于周围神经系统，而起源于髓内、脑或脑干的神经鞘瘤极为罕见。 1994 年，Nicoletti等复习文献，仅见 47 例髓内神经鞘瘤。髓内神经鞘瘤可见单发和多发，多发者一般为神经纤维瘤病。
髓内神经鞘瘤的组织病理表现，可以与纤维性星形细胞瘤(fibrillary astrocytoma)极为相似，应用肿瘤标记物胶质原纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein, GFAP)和S-100 蛋白有利于二者的病理学区分。
髓内神经鞘瘤的肿瘤起源目前尚未明确。根据手术观察和病理学观察，髓内神经鞘瘤起源有以下几种推测：位于“临界区域”的后根雪旺细胞；沿髓内血管周围神经丛分布的雪旺细胞；具有雪旺细胞鞘的变体髓内神经纤维；源自胚胎神经嵴的异位雪旺细胞；由神经上皮源的原始细胞转化产生的雪旺细胞。本例可能属于第一种起源。
作者简介：刘策，男，1969-01-17生，辽宁省沈阳市人，汉族，1991年第四军医大学毕业，军医进修学院神经外科97届在职硕士研究生，导师余新光副教授。电话：(010)66775118
高英琳,解放军总医院神经外科进修医师
收稿日期：1999-07-12
修回日期：1999-08-08, 百拇医药
单位：刘策(解放军309医院神经外科，北京 100091)；余新光(解放军总医院神经外科，北京 100853)；高英琳(山西医科大学第二医院，太原 030001)
关键词：髓内神经鞘瘤；手术
军医进修学院学报000334
中图号：R730.264 文献标识码：D
文章编号：1005-1139(2000)02-0094-01
1 临床病例 患儿，男， 11 岁。因恶心、呕吐、行走不稳半年，于 1999 年 2 月入院治疗。患者于 1992 年 9 月因四肢力弱、行走不稳在某医院住院行C1～2 神经鞘瘤手术，肿瘤位于髓内无法切除，病理报告为神经鞘瘤，出院后患者四肢肌力逐步恢复正常。 1998 年 7 月始，四肢力弱、行走不稳症状再度出现，并出现恶心、呕吐伴中度头痛， 1999 年 1 月复查MRI发现肿瘤复发。入院后体格检查发现右侧躯干及肢体痛觉过敏、右侧肢体肌力轻度减退、Romberg′s sign (+)、右侧Babinski′s sign (+)。头颈交界处MRI检查发现，延髓下段至C1～2水平延颈髓腹侧面有长T1 长T2 信号占位病变，与延髓及颈髓关系密切，部分肿瘤突出椎管，位于C1～2侧前方(右)与枕骨大孔间。 1999 年 2 月 26 日手术。手术采用右侧枕下极外侧入路，首先切除C1～2侧前方与枕骨大孔间的肿瘤，发现其经过C1～2 右侧间隙与椎管内肿瘤相连，肿瘤具有包膜，质脆，血供不多。切除肿瘤的椎管外部分后，切开硬膜，发现肿瘤位于延颈髓腹侧，向两侧将延颈髓大部包绕，探查发现肿瘤于延颈髓交界处突入髓内，分块切除肿瘤髓外部分，突入髓内的肿瘤因与正常脊髓分界不清无法切除。切除之肿瘤椎管外部分约 2.0 cm × 2.5 cm × 2.5 cm，椎管内部分约 2.7 cm × 1.2 cm × 1.2 cm。病理报告为神经鞘瘤。术后自觉肢体肌力增加， 6 周后随访患者神经症状、体征明显改善。
, 百拇医药
2 讨论 神经鞘瘤起源于髓鞘的雪旺细胞。由于中枢神经系统的纤维中并不含有髓鞘或雪旺细胞，因此神经鞘瘤一般见于周围神经系统，而起源于髓内、脑或脑干的神经鞘瘤极为罕见。 1994 年，Nicoletti等复习文献，仅见 47 例髓内神经鞘瘤。髓内神经鞘瘤可见单发和多发，多发者一般为神经纤维瘤病。
髓内神经鞘瘤的组织病理表现，可以与纤维性星形细胞瘤(fibrillary astrocytoma)极为相似，应用肿瘤标记物胶质原纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein, GFAP)和S-100 蛋白有利于二者的病理学区分。
髓内神经鞘瘤的肿瘤起源目前尚未明确。根据手术观察和病理学观察，髓内神经鞘瘤起源有以下几种推测：位于“临界区域”的后根雪旺细胞；沿髓内血管周围神经丛分布的雪旺细胞；具有雪旺细胞鞘的变体髓内神经纤维；源自胚胎神经嵴的异位雪旺细胞；由神经上皮源的原始细胞转化产生的雪旺细胞。本例可能属于第一种起源。
作者简介：刘策，男，1969-01-17生，辽宁省沈阳市人，汉族，1991年第四军医大学毕业，军医进修学院神经外科97届在职硕士研究生，导师余新光副教授。电话：(010)66775118
高英琳,解放军总医院神经外科进修医师
收稿日期：1999-07-12
修回日期：1999-08-08, 百拇医药