C1q肾病7例
作者：程庆砾 陈香美 陈振玉
单位：孙艳霞(伊春市中心医院，黑龙江省 153000)；程庆砾 陈香美(解放军总医院肾科，北京 100853)
关键词：肾疾病；病理学；病例报告；C1q肾病
军医进修学院学报000233 中图号：R692 文献标识码：B
文章编号：1005-1139(2000)02-0084-01
1 临床病例
1.1 一般资料 男性 6 例，女性 1 例，年龄 13～48 岁，平均 39.8 岁，病程最长 1.5 年，最短 7 d，平均 6.5 个月。 5 例患者在发病前均有明显的相关诱因， 2 例为劳累， 2 例为上呼吸道感染， 1 例为肠炎。
, 百拇医药
1.2 临床表现 4 例表现为肾病综合征(其中 1 例伴有镜下血尿及肾功不全， 1 例伴有高血压)， 2 例表现为蛋白尿(合并肉眼血尿 1 例，合并肾功不全 1 例)，单纯肉眼血尿 1 例。
1.3 辅助检查 24 h 尿蛋白定量平均为 3.92 g/24 h (微量～11.65 g/24 h)， 2 例血尿素氮及肌酐升高， 2 例尿渗透压下降， 1 例尿NAG酶升高，所有病例抗核抗体及其他自身抗体均阴性， 2 例血清补体 C3 下降。B超示： 5 例患者双肾大小基本正常， 1 例患者肾脏体积稍减小， 1 例肾脏体积增大。
1.4 肾穿刺病理 5 例患者表现为单纯系膜增殖性肾炎， 1 例为局灶节段肾小球硬化， 1 例表现为膜性肾病。 6 例患者均有轻至中度系膜细胞及基质增多。间质病变根据间质炎症细胞浸润的数量、水肿、纤维化的范围及肾小管受累的比例(包括小管腔中细胞蛋白管型，肾小管基底膜增厚的程度)分为轻、中、重度，则表现为单纯系膜增殖性肾炎的 4 例患者中 3 例有轻度小管间质损害；表现为局灶节段肾小球硬化的 1 例患者其肾小管间质损害为重度；膜性肾病 1 例小管间质损害为轻度。所有病人肾小球的免疫荧光C1q着色最强(++～+++)，均呈颗粒状分布于系膜区及毛细血管襻， 6 例患者在间质血管壁上有C3 沉积， 3 例有IgM的沉积， 1 例有IgG的沉积， 7 例患者肾内IgA的染色均为阴性。
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2 讨论
C1q肾病是以C1q为主在肾小球系膜区广泛沉积并能除外膜增殖型肾炎和系统性红斑狼疮的一种肾小球疾病。C1q肾病首先由Jennette等报道，目前国内文献报道仅 4 例。
C1q肾病各年龄组皆有报道，从 1 个月至 51 岁，男女性别之比近似。笔者报告 7 例C1q肾病占同期肾活检的 3.5‰，与邹万忠等报道的 3.4‰ 接近。C1q肾病的临床表现主要为大量蛋白尿及肾病综合征，约 40% 患者伴镜下血尿，但也有报道表现为肾小球肾炎综合征及单纯蛋白尿的，表现为单纯性血尿者尚未见文献报道。血清抗核抗体及其他自身抗体均阴性，一般无低补体血症，但Imai等报道 1 例肾小球肾炎合并小血管损害和小管间质病变，其免疫荧光符合“C1q肾病”诊断，临床表现为蛋白尿、血尿和低补体血症，且对激素治疗敏感，作者提出可能是C1q肾病的一种变异。本文中亦有 2 例表现低补体， 2 例病理均表现系膜增殖性肾炎，用强的松治疗后，肾病综合征可达到临床缓解。
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C1q肾病肾脏病理光镜检查表现多样，文献报告可表现为微小病变肾病、系膜增殖性肾炎、局灶节段性肾小球硬化、局灶增殖性肾炎及膜性肾病，但本病的免疫病理表现是特异的。本病肾病综合征对激素治疗反应多较差，易呈激素抵抗。但据Davenport等报道C1q肾病远期预后可能较好。本文 7 例患者的治疗情况： 4 例应用激素治疗，其中 2 例表现激素抵抗， 2 例经甲强冲击后口服泼尼松治疗可达临床缓解； 2 例去除上呼吸道感染及肠炎等诱因后病情自行缓解； 1 例患者在就诊时已有肾功能不全，虽经保守治疗但其肾功能仍逐步恶化。
作者简介：孙艳霞，女，1969-07-08生，吉林省吉林市人，汉族，1993年佳木斯医学院毕业，主治医师；发表论文2篇。电话：(0458)362183
收稿日期：1999-10-08
修回日期：1999-11-02, http://www.100md.com
单位：孙艳霞(伊春市中心医院，黑龙江省 153000)；程庆砾 陈香美(解放军总医院肾科，北京 100853)
关键词：肾疾病；病理学；病例报告；C1q肾病
军医进修学院学报000233 中图号：R692 文献标识码：B
文章编号：1005-1139(2000)02-0084-01
1 临床病例
1.1 一般资料 男性 6 例，女性 1 例，年龄 13～48 岁，平均 39.8 岁，病程最长 1.5 年，最短 7 d，平均 6.5 个月。 5 例患者在发病前均有明显的相关诱因， 2 例为劳累， 2 例为上呼吸道感染， 1 例为肠炎。
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1.2 临床表现 4 例表现为肾病综合征(其中 1 例伴有镜下血尿及肾功不全， 1 例伴有高血压)， 2 例表现为蛋白尿(合并肉眼血尿 1 例，合并肾功不全 1 例)，单纯肉眼血尿 1 例。
1.3 辅助检查 24 h 尿蛋白定量平均为 3.92 g/24 h (微量～11.65 g/24 h)， 2 例血尿素氮及肌酐升高， 2 例尿渗透压下降， 1 例尿NAG酶升高，所有病例抗核抗体及其他自身抗体均阴性， 2 例血清补体 C3 下降。B超示： 5 例患者双肾大小基本正常， 1 例患者肾脏体积稍减小， 1 例肾脏体积增大。
1.4 肾穿刺病理 5 例患者表现为单纯系膜增殖性肾炎， 1 例为局灶节段肾小球硬化， 1 例表现为膜性肾病。 6 例患者均有轻至中度系膜细胞及基质增多。间质病变根据间质炎症细胞浸润的数量、水肿、纤维化的范围及肾小管受累的比例(包括小管腔中细胞蛋白管型，肾小管基底膜增厚的程度)分为轻、中、重度，则表现为单纯系膜增殖性肾炎的 4 例患者中 3 例有轻度小管间质损害；表现为局灶节段肾小球硬化的 1 例患者其肾小管间质损害为重度；膜性肾病 1 例小管间质损害为轻度。所有病人肾小球的免疫荧光C1q着色最强(++～+++)，均呈颗粒状分布于系膜区及毛细血管襻， 6 例患者在间质血管壁上有C3 沉积， 3 例有IgM的沉积， 1 例有IgG的沉积， 7 例患者肾内IgA的染色均为阴性。
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2 讨论
C1q肾病是以C1q为主在肾小球系膜区广泛沉积并能除外膜增殖型肾炎和系统性红斑狼疮的一种肾小球疾病。C1q肾病首先由Jennette等报道，目前国内文献报道仅 4 例。
C1q肾病各年龄组皆有报道，从 1 个月至 51 岁，男女性别之比近似。笔者报告 7 例C1q肾病占同期肾活检的 3.5‰，与邹万忠等报道的 3.4‰ 接近。C1q肾病的临床表现主要为大量蛋白尿及肾病综合征，约 40% 患者伴镜下血尿，但也有报道表现为肾小球肾炎综合征及单纯蛋白尿的，表现为单纯性血尿者尚未见文献报道。血清抗核抗体及其他自身抗体均阴性，一般无低补体血症，但Imai等报道 1 例肾小球肾炎合并小血管损害和小管间质病变，其免疫荧光符合“C1q肾病”诊断，临床表现为蛋白尿、血尿和低补体血症，且对激素治疗敏感，作者提出可能是C1q肾病的一种变异。本文中亦有 2 例表现低补体， 2 例病理均表现系膜增殖性肾炎，用强的松治疗后，肾病综合征可达到临床缓解。
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C1q肾病肾脏病理光镜检查表现多样，文献报告可表现为微小病变肾病、系膜增殖性肾炎、局灶节段性肾小球硬化、局灶增殖性肾炎及膜性肾病，但本病的免疫病理表现是特异的。本病肾病综合征对激素治疗反应多较差，易呈激素抵抗。但据Davenport等报道C1q肾病远期预后可能较好。本文 7 例患者的治疗情况： 4 例应用激素治疗，其中 2 例表现激素抵抗， 2 例经甲强冲击后口服泼尼松治疗可达临床缓解； 2 例去除上呼吸道感染及肠炎等诱因后病情自行缓解； 1 例患者在就诊时已有肾功能不全，虽经保守治疗但其肾功能仍逐步恶化。
作者简介：孙艳霞，女，1969-07-08生，吉林省吉林市人，汉族，1993年佳木斯医学院毕业，主治医师；发表论文2篇。电话：(0458)362183
收稿日期：1999-10-08
修回日期：1999-11-02, http://www.100md.com