涎腺膜性基底细胞腺瘤的临床病理研究
作者：俞光岩 Juergen Ussmueller Karl Donath
单位：俞光岩(北京医科大学口腔医学院口腔颌面外科，100081)；Juergen Ussmueller Karl Donath(Institute of Pathology University of Hamburg MartinistraBe 52 D-20246 Hamburg Gemany)
关键词：涎腺肿瘤；病理学；临床；诊断；鉴别
涎腺膜性基底细胞腺瘤的临床病理研究【摘要】 目的 探讨涎腺膜性基底细胞腺瘤的临床病理特点及生物学行为。方法 对12例患者进行临床病理分析。结果 肿瘤由大小及形态不一的上皮团块所组成，团块外周细胞呈栅栏状排列，由玻璃样变的基底膜样物质围绕。4例伴头皮皮肤圆柱瘤，8例为多灶性肿瘤，1例恶变伴颈淋巴结转移。结论 诊断时应注意与实性型基底细胞腺瘤、基底细胞腺癌、实性型腺样囊性癌以及基底样鳞状细胞癌相鉴别。治疗应作全腮腺切除，并严密随访。
, 百拇医药
A clinicopathologic study on membranous basal cell adenoma
YU Guangyan
(Department of Oral Maxillofacial Surgery, School of Stomatology, Beijing Medical University, Beijing 100081, China)
Juergen Ussmueller, Karl Donath.
【Abstract】 Objective To investigate the clinicopathologic feactures and behaviour of membranous basal cell ademoma.Methods Twelve cases with membranous basal cell adenoma of salivary gland were analysed clinicopathologically. Results The tumors were composed of epithelial islands of various sizes and shapes. Its histologic finding was characterized by palisading of peripheral cells and excessive hyaline basal membrane. Four cases had co-existing dermal cylindromas of the scalp. In 8 cases, the tumors demonstrated multiple origin. One case showed malignant transformation and cervical lymph node metastasis. Conclusions The differential diagnosis involved the solid variant of basal cell adenoma, basal cell adenocarcinoma, solid subtype of adenoid cystic carcinoma and basaloid squamous cell carcinoma. Total parotidectomy rather than superficial parotidectomy is suggested to avoid the recurrence of the tumor. A close follow up after treatment is necessary.
, 百拇医药
【Key words】 Salivary gland neoplasms； Pathology, clinical； Diagnosis, differential
膜性基底细胞腺瘤又称类皮肿瘤(dermal analogue tumor)，它是一种特殊类型的基底细胞腺瘤，具有独特的组织学特征及生物学行为。组织学表现为外周细胞呈栅栏状排列，由玻璃样变的基底膜样物质围绕，故命名为膜性基底细胞腺瘤[1-4]。在肿瘤团块内也可见大量细胞外玻璃样变物质。该瘤虽不呈浸润性生长，但常为多灶性或多结节性，故术后复发并非少见[5，6]。偶有报告恶变者[2，7]。因其常与头皮皮肤圆柱瘤相并存，并可有家族史，故认为是一种显性常染色体遗传病[6，8，9，10]。我们对12例患者进行临床病理分析，就其临床及组织病理特点、鉴别诊断、生物学行为及治疗问题进行讨论。
材料和方法
, 百拇医药
12例涎腺膜性基底细胞腺瘤的病理资料来自德国汉堡大学涎腺疾病研究中心(Salivary Gland Registry of the University of Hamburg)。5例男性，7例女性。年龄37～85岁，平均61.5岁。11例位于腮腺，1例颌下腺。5例伴其他肿瘤，其中4例为头皮皮肤圆柱瘤，1例为同侧腮腺的Warthin瘤，该例膜性基底细胞腺瘤位于腮腺上部，Warthin瘤位于后下极。2例腮腺肿瘤标本肉眼可见多发性膜性基底细胞腺瘤，该2例均伴有头皮皮肤圆柱瘤。6例肿瘤最大直径0.6～3.5 cm。标本常规甲醛固定，石蜡包埋，切片作HE、PAS及奥辛蓝染色。
结果
光镜下，肿瘤由大小及形态不一的上皮团块所组成，肿瘤细胞分两类：团块外周为小细胞，呈栅栏状排列，胞浆少，核深染。团块中心为大且呈多边形的细胞，胞浆丰富，核浅染，这些细胞有时可形成车轮状排列。团块外周有很厚的PAS阳性的基底膜样物质包绕(图1)。
, 百拇医药
最具特征的组织学表现是在上皮团块中心或外周有大量的细胞外玻璃样变物质沉积。有的呈细小点状分布于上皮细胞之间，有的形成很厚的玻璃样变物质呈套袖状包绕肿瘤内的血管(图2)。有的呈大片团块状沉积于上皮团中心，肿瘤细胞被挤压，仅见细胞核。除基底膜外，有的团块外周沉积一层很厚的呈点状的玻璃样变物，似鞘状包绕上皮团块，并与相邻上皮团块相分隔(图3)。在玻璃样变明显的上皮团块内或团块之间，可见多核巨细胞。
间质内可见数量不等的淋巴细胞浸润。2例肿瘤的上皮团块中心有大量淋巴细胞浸润，但间质内较少。一些肿瘤显示各类化生，除前述鳞状样、车轮状漩涡外，4例可见鳞状化生，3例见粘液化生(图4)，1例皮脂腺化生。
除2例肉眼可见的多灶性肿瘤外，8例在显微镜下可见多灶性肿瘤。在各个肿瘤病灶之间，有正常腮腺组织、原有的涎腺导管、脂肪以及纤维结缔组织间隔。12例肿瘤中，仅2例有完整的被膜包绕。8例多灶性肿瘤中，4例可见多个微型腺瘤，这些腺瘤由5～10个或更多个肿瘤团块组成，每个微型腺瘤均具有膜性基底细胞腺瘤的组织学特征(图5)。
, 百拇医药
5例患者伴有其他肿瘤，其中4例为头皮皮肤圆柱瘤，另1例为同侧腮腺的Warthin瘤，但与膜性基底细胞腺瘤相隔较远。1例69岁患者，头皮有数个肿瘤，左腮腺和左颌下区各有一较大的肿块。术后组织学检查，头皮肿瘤为典型的皮肤圆柱瘤。左腮腺肿瘤呈两类分化：部分为膜性基底细胞腺瘤，另一部分为鳞状细胞癌，可见明显的细胞异形、坏死及有丝分裂像，但某些肿瘤团块仍保持膜性基底细胞腺瘤的组织学特点，提示为膜性基底细胞腺瘤恶变。颌下肿瘤为颌下淋巴结鳞癌转移，某些区域可见明显的玻璃样变物质，类似膜性基底细胞腺瘤(图6)。
讨论
一、临床特点
在WHO涎腺肿瘤组织学新分类中，基底细胞腺瘤分为4个亚类：实性型、小梁状、管状和膜性型。膜性基底细胞腺瘤既具有基底细胞腺瘤某些共同的临床特点，如好发于腮腺，表现为无症状性逐渐增大的肿块等，又具有其独特的临床特征：首先是常伴有头皮肿瘤(包括皮肤圆柱瘤、毛发上皮瘤及外分泌性汗腺瘤等)。文献报告中，1/3病例伴有皮肤圆柱瘤[3，5，6，11-13]，其部位包括头皮、乳头、背、臀、腿及阴囊[2，6]，几乎可以发生于除手掌、足底以及腋部以外的所有皮肤。肿瘤常为多发性，数个甚至数十个。本组4例伴头皮多发性皮肤圆柱瘤。因此，对腮腺的膜性基底细胞腺瘤患者，应检查头皮及其他部位皮肤，注意有无伴发的皮肤肿瘤。反之，对于头皮的皮肤圆柱瘤患者，亦应注意有无腮腺肿瘤。膜性基底细胞腺瘤的另一临床特征是其遗传性。Reingold等[6]报告1例，其母亲和女儿3代均患腮腺膜性基底细胞腺瘤。Ferrandiz等[8]报告1例父子2人均患腮腺和头皮肿瘤。在Hyma等[2]的报告中，一家4代人患包括腮腺和头皮在内的多个部位多发性肿瘤。由于皮肤和涎腺腺瘤同时存在，组织学表现又如此相似，有的学者提出这是单一亲多组织基因(single pleiotropic gene)作用于相似干细胞的结果[1]，并认为这种涎腺或(和)皮肤肿瘤体质是一种显性常染色体遗传病。一般而言，多发性腮腺肿瘤患者的遗传倾向较为明显，而单发性肿瘤者不明显[14]。因此，对同时存在多发性肿瘤者，应仔细询问肿瘤家族史。
, 百拇医药
二、组织病理特点
膜性基底细胞腺瘤具有实性型基底细胞腺瘤共同的组织病理特点：肿瘤由两类基底样细胞组成，一类为小细胞、核圆形、深染、胞浆少，常位于上皮团块的外周层，呈栅栏状排列。另一类为大细胞、核浅染，胞浆丰富，位于团块中心。上皮团块外周有基底膜样物质包绕，团块之间有明显的结缔组织相分隔。
膜性基底细胞腺瘤的突出特点是上皮团块被很厚的嗜伊红玻璃样变物质包绕，这种玻璃样变物质也可以细小点状形式分布于上皮团块内，有时聚积成大的不规则嗜伊红团块。细胞外玻璃样变物质PAS染色阳性，其成分包括基底膜及其他结缔组织，如I型和III型胶原、纤维连接蛋白[15]。和其他基底细胞腺瘤一样，膜性基底细胞腺瘤常出现鳞状化生，有时形成车轮状漩涡，偶见皮脂腺化生[12]。本组12例中，4例出现鳞状化生，1例皮脂腺化生。尚有3例出现粘液化生，这在文献中尚未见报道。
, 百拇医药 三、鉴别诊断
当出现典型的组织学表现并伴皮肤圆柱瘤时，膜性基底细胞腺瘤的诊断不困难。需要鉴别的有实性型基底细胞腺瘤、基底细胞腺癌、实性型腺样囊性癌以及基底样鳞状细胞癌。
1.实性型基底细胞腺瘤：3个重要特点有助于两者鉴别：很厚的基底膜样结构、团块外周呈鞘状沉积的玻璃样变物质、上皮团块内大量细胞外玻璃样变物质沉积；多数肿瘤无完整被膜；肿瘤周围腺实质中可见多灶性微小腺瘤。
2.基底细胞腺癌：两类肿瘤均由基底样细胞组成，并可见车轮状漩涡及鳞状化生，但浸润性生长及较多的核分裂像仅见于基底细胞腺癌。
3.实性型腺样囊性癌：两类肿瘤均由基底样细胞形成实性团块，但腺样囊性癌常见神经及周围腺体受侵，而无鳞状化生、外周层呈栅栏状排列的小细胞以及很厚的基底膜样结构。
4.基底样鳞状细胞癌：是一类特殊类型的鳞状细胞癌，具有4个组织病理学特点：①分叶状的实性细胞团与表面粘膜鳞状上皮相连；②瘤细胞小而密集，胞浆少；③核深染，不见核仁；④可见小的囊性腔隙，内含粘液样物质[16-20]。有时有典型的大片鳞状细胞癌及肿瘤团块的中心性坏死[17]。膜性基底细胞腺瘤虽可见鳞状分化，偶见鳞状细胞癌变，但肿瘤团块不与粘膜的鳞状上皮相连，无中心性坏死，基底样细胞的分化也不一样。
, http://www.100md.com
四、生物学行为及治疗
膜性基底细胞腺瘤具有与其他类型基底细胞腺瘤所不同的生物学行为：多灶性微型腺瘤，被膜不完整或无被膜，术后易复发，相对容易恶变。
Chen[7]和Hyma等[2]先后报道膜性基底细胞腺瘤恶变。Hyma的病例为头皮、面部、背、腿及乳头多发性皮肤圆柱瘤，左腮腺膜性基底细胞腺瘤，曾先后两次手术，肿瘤复发，第3次术后标本见肿瘤恶变。本组病例也是腮腺膜性基底细胞腺瘤与头皮多发性皮肤圆柱瘤相并存，由于恶变部分分化差，出现颌下淋巴结转移。Rockerbie等[21]报告1例多发性恶性皮肤圆柱瘤与双侧腮腺膜性基底细胞腺瘤相并存的病例。是否多发性肿瘤易于恶变，尚待更多的病例证实。
膜性基底细胞腺瘤术后复发并非少见[13，22]。Bastakis等[14]报告的8例中，3例复发。可能因其多灶性生长，不易彻底切除所致。因此，对于腮腺膜性基底细胞腺瘤，宜作全腮腺切除而不作单纯浅叶切除。因其具有多中心性，多次复发及偶尔恶变的特点，术后应作密切随访。
, 百拇医药
(本文图1～6见插页第9页)
, http://www.100md.com
图1 膜性基底细胞腺瘤肿瘤团块外周层细胞栅栏状排列,中心细胞大而浅染,外围很厚的基底膜(HE ×512) 图2 玻璃样变物质呈套袖状包绕血管(PAS ×320) 图3 肿瘤团块外周点状玻璃样变物质堆积(PAS ×320) 图4 肿瘤团块内粘液化生(奥辛蓝 ×320) 图5 微型腺瘤显示膜性基底细胞腺瘤典型的组织学特点(PAS ×128) 图6 转移性鳞状细胞癌伴有明显的下班样变(HE ×320)
参考文献：
[1] Headington JT, Batsakis JG, Beals TF, et al. Membranous basal cell adenoma of parotid gland, dermal cylindromas, and trichoepitheliomas. Comparative histochemistry and ultrastructure. Cancer, 1977, 39:2460-2469.
, 百拇医药
[2] Hyma BA, Scheithauer BW, Weiland LH, et al. Membranous basal cell adenoma of the parotid gland: malignant transformation in a patient with multiple dermal cylindromas. Arch Path Lab Med, 1988,112:209-211.
[3] Ellis GL, Gnepp DR. Unusual salivary gland tumors. In: Gnepp DR, ed. Pathology of the Head and Neck. 1st ed. New York: Churchill Livingstone, 1988. 585-662.
[4] Seifert G. Histological typing of salivary gland tumors. 2nd ed. (International histological classification of tumors. No. 7) Berlin: Springer-Verlag, 1991. 13.
, http://www.100md.com
[5] Batsakis JG, Brannon RB. Dermal analogue tumours of major salivary glands. J Laryngol Otol, 1981, 95: 155-164.
[6] Reingold I, Keasbey LE, Graham JH. Multicentric dermal-type cylindromas of the parotid glands in a patient with florid turban tumor. Cancer, 1977, 40:1702-1710.
[7] Chen KTK. Carcinoma arising in monomorphic adenoma of the salivary gland. Am J Otolaryngol, 1985, 6:39-41.
[8] Ferrandiz C, Campo E, Baumann E. Dermal cylindromas (turban tumor) and eccrine spiradenomas in patient with membranous basal cell adenoma of the parotid gland. J Cutan Pathol, 1985, 12:72-79.
, 百拇医药
[9] Herbst EW, Utz W. Multifocal dermal-type basal cell adenomas of parotid glands with co-existing dermal cylindromas. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol, 1984, 403:95-102.
[10] Zarbo RJ, Ricci A Jr, Kowalczyk PD, et al. Intranasal dermal analogue tumor (membranous basal cell adenoma). Ultrasture and immunohistochemistry. Arch otolaryngol, 1985, 111:333-337.
[11] Evans CS, Goldman RL. Dermal analogue tumor arising in a lymphoepithelial cyst of the parotid gland. Arch Pathl Lab Med, 1986, 110:561-562.
, 百拇医药
[12] Luna MA, Tortoledo ME, Allen M. Salivary dermal analogue tumors arising in lymph nodes. Cancer, 1987, 59:1165-1169.
[13] Kratochvil FJ. Canalicular adenoma and basal cell adenoma. In: Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds. Surgical pathology of the salivary glands. Philadelphia: W B Saunders, 1991. 212-224.
[14] Bastakis JG. Pathology consultation. Dermal eccrine cylindroma. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1989, 98:991-992.
, 百拇医药
[15] Weber L, Wick G, Gebhart W, et al. Basement membrane components outline the tumor islands in cylindroma. Br J Dermatol, 1984, 111:45-51.
[16] Wain SL, Kier R, Vollmer RT, et al. Basaloid-squamous carcinoma of the tongue, hypopharynx, and larynx: report of 10 cases. Human Pathol, 1986, 17:1158-1166.
[17]Banks ER, Frierson HF, Mills SE, et al. Basaloid squamous cell carcinoma of the head and neck. Am J Surg Pathol, 1992, 16:939-946.
, 百拇医药
[18] De Araujo VC, Biazolla ER, Moraes NP, et al. Basaloid squamous carcinoma of the oral cavity. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 1993, 75:622-625.
[19] Klijanienko J, el-Naggar A, Ponzio-Prion A, et al. Basaloid squamous cacinoma of the head and neck. Immunohistochemical comparsion with adenoid cystic carcinoma and squamous cell carcinoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1993, 119:887-890.
[20] Wedenberg C, Jesslen P, Lundqvist G, et al. Basaloid squamous cell carcinoma of the maxilla. Eur J Cancer, 1997, 33:141-144.
, 百拇医药
[21] Rockerbie N, Solomon AR, Woo TY, et al. Malignant dermal cylindroma in a patient with multiple dermal cylindromas, trichoepitheliomas, and bilateral dermal analogue tumors of the parotid gland. Am J Dermatopathol, 1989, 11:353-359.
[22] Gupta RK. Aspiration cytodiagnosis of dermal analogue tumor, a rare subtype of salivary gland monomorphic adenoma: a case report. Acta Cytol, 1996, 40:331-334.
收稿日期：1999-02-25, http://www.100md.com
单位：俞光岩(北京医科大学口腔医学院口腔颌面外科，100081)；Juergen Ussmueller Karl Donath(Institute of Pathology University of Hamburg MartinistraBe 52 D-20246 Hamburg Gemany)
关键词：涎腺肿瘤；病理学；临床；诊断；鉴别
涎腺膜性基底细胞腺瘤的临床病理研究【摘要】 目的 探讨涎腺膜性基底细胞腺瘤的临床病理特点及生物学行为。方法 对12例患者进行临床病理分析。结果 肿瘤由大小及形态不一的上皮团块所组成，团块外周细胞呈栅栏状排列，由玻璃样变的基底膜样物质围绕。4例伴头皮皮肤圆柱瘤，8例为多灶性肿瘤，1例恶变伴颈淋巴结转移。结论 诊断时应注意与实性型基底细胞腺瘤、基底细胞腺癌、实性型腺样囊性癌以及基底样鳞状细胞癌相鉴别。治疗应作全腮腺切除，并严密随访。
, 百拇医药
A clinicopathologic study on membranous basal cell adenoma
YU Guangyan
(Department of Oral Maxillofacial Surgery, School of Stomatology, Beijing Medical University, Beijing 100081, China)
Juergen Ussmueller, Karl Donath.
【Abstract】 Objective To investigate the clinicopathologic feactures and behaviour of membranous basal cell ademoma.Methods Twelve cases with membranous basal cell adenoma of salivary gland were analysed clinicopathologically. Results The tumors were composed of epithelial islands of various sizes and shapes. Its histologic finding was characterized by palisading of peripheral cells and excessive hyaline basal membrane. Four cases had co-existing dermal cylindromas of the scalp. In 8 cases, the tumors demonstrated multiple origin. One case showed malignant transformation and cervical lymph node metastasis. Conclusions The differential diagnosis involved the solid variant of basal cell adenoma, basal cell adenocarcinoma, solid subtype of adenoid cystic carcinoma and basaloid squamous cell carcinoma. Total parotidectomy rather than superficial parotidectomy is suggested to avoid the recurrence of the tumor. A close follow up after treatment is necessary.
, 百拇医药
【Key words】 Salivary gland neoplasms； Pathology, clinical； Diagnosis, differential
膜性基底细胞腺瘤又称类皮肿瘤(dermal analogue tumor)，它是一种特殊类型的基底细胞腺瘤，具有独特的组织学特征及生物学行为。组织学表现为外周细胞呈栅栏状排列，由玻璃样变的基底膜样物质围绕，故命名为膜性基底细胞腺瘤[1-4]。在肿瘤团块内也可见大量细胞外玻璃样变物质。该瘤虽不呈浸润性生长，但常为多灶性或多结节性，故术后复发并非少见[5，6]。偶有报告恶变者[2，7]。因其常与头皮皮肤圆柱瘤相并存，并可有家族史，故认为是一种显性常染色体遗传病[6，8，9，10]。我们对12例患者进行临床病理分析，就其临床及组织病理特点、鉴别诊断、生物学行为及治疗问题进行讨论。
材料和方法
, 百拇医药
12例涎腺膜性基底细胞腺瘤的病理资料来自德国汉堡大学涎腺疾病研究中心(Salivary Gland Registry of the University of Hamburg)。5例男性，7例女性。年龄37～85岁，平均61.5岁。11例位于腮腺，1例颌下腺。5例伴其他肿瘤，其中4例为头皮皮肤圆柱瘤，1例为同侧腮腺的Warthin瘤，该例膜性基底细胞腺瘤位于腮腺上部，Warthin瘤位于后下极。2例腮腺肿瘤标本肉眼可见多发性膜性基底细胞腺瘤，该2例均伴有头皮皮肤圆柱瘤。6例肿瘤最大直径0.6～3.5 cm。标本常规甲醛固定，石蜡包埋，切片作HE、PAS及奥辛蓝染色。
结果
光镜下，肿瘤由大小及形态不一的上皮团块所组成，肿瘤细胞分两类：团块外周为小细胞，呈栅栏状排列，胞浆少，核深染。团块中心为大且呈多边形的细胞，胞浆丰富，核浅染，这些细胞有时可形成车轮状排列。团块外周有很厚的PAS阳性的基底膜样物质包绕(图1)。
, 百拇医药
最具特征的组织学表现是在上皮团块中心或外周有大量的细胞外玻璃样变物质沉积。有的呈细小点状分布于上皮细胞之间，有的形成很厚的玻璃样变物质呈套袖状包绕肿瘤内的血管(图2)。有的呈大片团块状沉积于上皮团中心，肿瘤细胞被挤压，仅见细胞核。除基底膜外，有的团块外周沉积一层很厚的呈点状的玻璃样变物，似鞘状包绕上皮团块，并与相邻上皮团块相分隔(图3)。在玻璃样变明显的上皮团块内或团块之间，可见多核巨细胞。
间质内可见数量不等的淋巴细胞浸润。2例肿瘤的上皮团块中心有大量淋巴细胞浸润，但间质内较少。一些肿瘤显示各类化生，除前述鳞状样、车轮状漩涡外，4例可见鳞状化生，3例见粘液化生(图4)，1例皮脂腺化生。
除2例肉眼可见的多灶性肿瘤外，8例在显微镜下可见多灶性肿瘤。在各个肿瘤病灶之间，有正常腮腺组织、原有的涎腺导管、脂肪以及纤维结缔组织间隔。12例肿瘤中，仅2例有完整的被膜包绕。8例多灶性肿瘤中，4例可见多个微型腺瘤，这些腺瘤由5～10个或更多个肿瘤团块组成，每个微型腺瘤均具有膜性基底细胞腺瘤的组织学特征(图5)。
, 百拇医药
5例患者伴有其他肿瘤，其中4例为头皮皮肤圆柱瘤，另1例为同侧腮腺的Warthin瘤，但与膜性基底细胞腺瘤相隔较远。1例69岁患者，头皮有数个肿瘤，左腮腺和左颌下区各有一较大的肿块。术后组织学检查，头皮肿瘤为典型的皮肤圆柱瘤。左腮腺肿瘤呈两类分化：部分为膜性基底细胞腺瘤，另一部分为鳞状细胞癌，可见明显的细胞异形、坏死及有丝分裂像，但某些肿瘤团块仍保持膜性基底细胞腺瘤的组织学特点，提示为膜性基底细胞腺瘤恶变。颌下肿瘤为颌下淋巴结鳞癌转移，某些区域可见明显的玻璃样变物质，类似膜性基底细胞腺瘤(图6)。
讨论
一、临床特点
在WHO涎腺肿瘤组织学新分类中，基底细胞腺瘤分为4个亚类：实性型、小梁状、管状和膜性型。膜性基底细胞腺瘤既具有基底细胞腺瘤某些共同的临床特点，如好发于腮腺，表现为无症状性逐渐增大的肿块等，又具有其独特的临床特征：首先是常伴有头皮肿瘤(包括皮肤圆柱瘤、毛发上皮瘤及外分泌性汗腺瘤等)。文献报告中，1/3病例伴有皮肤圆柱瘤[3，5，6，11-13]，其部位包括头皮、乳头、背、臀、腿及阴囊[2，6]，几乎可以发生于除手掌、足底以及腋部以外的所有皮肤。肿瘤常为多发性，数个甚至数十个。本组4例伴头皮多发性皮肤圆柱瘤。因此，对腮腺的膜性基底细胞腺瘤患者，应检查头皮及其他部位皮肤，注意有无伴发的皮肤肿瘤。反之，对于头皮的皮肤圆柱瘤患者，亦应注意有无腮腺肿瘤。膜性基底细胞腺瘤的另一临床特征是其遗传性。Reingold等[6]报告1例，其母亲和女儿3代均患腮腺膜性基底细胞腺瘤。Ferrandiz等[8]报告1例父子2人均患腮腺和头皮肿瘤。在Hyma等[2]的报告中，一家4代人患包括腮腺和头皮在内的多个部位多发性肿瘤。由于皮肤和涎腺腺瘤同时存在，组织学表现又如此相似，有的学者提出这是单一亲多组织基因(single pleiotropic gene)作用于相似干细胞的结果[1]，并认为这种涎腺或(和)皮肤肿瘤体质是一种显性常染色体遗传病。一般而言，多发性腮腺肿瘤患者的遗传倾向较为明显，而单发性肿瘤者不明显[14]。因此，对同时存在多发性肿瘤者，应仔细询问肿瘤家族史。
, 百拇医药
二、组织病理特点
膜性基底细胞腺瘤具有实性型基底细胞腺瘤共同的组织病理特点：肿瘤由两类基底样细胞组成，一类为小细胞、核圆形、深染、胞浆少，常位于上皮团块的外周层，呈栅栏状排列。另一类为大细胞、核浅染，胞浆丰富，位于团块中心。上皮团块外周有基底膜样物质包绕，团块之间有明显的结缔组织相分隔。
膜性基底细胞腺瘤的突出特点是上皮团块被很厚的嗜伊红玻璃样变物质包绕，这种玻璃样变物质也可以细小点状形式分布于上皮团块内，有时聚积成大的不规则嗜伊红团块。细胞外玻璃样变物质PAS染色阳性，其成分包括基底膜及其他结缔组织，如I型和III型胶原、纤维连接蛋白[15]。和其他基底细胞腺瘤一样，膜性基底细胞腺瘤常出现鳞状化生，有时形成车轮状漩涡，偶见皮脂腺化生[12]。本组12例中，4例出现鳞状化生，1例皮脂腺化生。尚有3例出现粘液化生，这在文献中尚未见报道。
, 百拇医药 三、鉴别诊断
当出现典型的组织学表现并伴皮肤圆柱瘤时，膜性基底细胞腺瘤的诊断不困难。需要鉴别的有实性型基底细胞腺瘤、基底细胞腺癌、实性型腺样囊性癌以及基底样鳞状细胞癌。
1.实性型基底细胞腺瘤：3个重要特点有助于两者鉴别：很厚的基底膜样结构、团块外周呈鞘状沉积的玻璃样变物质、上皮团块内大量细胞外玻璃样变物质沉积；多数肿瘤无完整被膜；肿瘤周围腺实质中可见多灶性微小腺瘤。
2.基底细胞腺癌：两类肿瘤均由基底样细胞组成，并可见车轮状漩涡及鳞状化生，但浸润性生长及较多的核分裂像仅见于基底细胞腺癌。
3.实性型腺样囊性癌：两类肿瘤均由基底样细胞形成实性团块，但腺样囊性癌常见神经及周围腺体受侵，而无鳞状化生、外周层呈栅栏状排列的小细胞以及很厚的基底膜样结构。
4.基底样鳞状细胞癌：是一类特殊类型的鳞状细胞癌，具有4个组织病理学特点：①分叶状的实性细胞团与表面粘膜鳞状上皮相连；②瘤细胞小而密集，胞浆少；③核深染，不见核仁；④可见小的囊性腔隙，内含粘液样物质[16-20]。有时有典型的大片鳞状细胞癌及肿瘤团块的中心性坏死[17]。膜性基底细胞腺瘤虽可见鳞状分化，偶见鳞状细胞癌变，但肿瘤团块不与粘膜的鳞状上皮相连，无中心性坏死，基底样细胞的分化也不一样。
, http://www.100md.com
四、生物学行为及治疗
膜性基底细胞腺瘤具有与其他类型基底细胞腺瘤所不同的生物学行为：多灶性微型腺瘤，被膜不完整或无被膜，术后易复发，相对容易恶变。
Chen[7]和Hyma等[2]先后报道膜性基底细胞腺瘤恶变。Hyma的病例为头皮、面部、背、腿及乳头多发性皮肤圆柱瘤，左腮腺膜性基底细胞腺瘤，曾先后两次手术，肿瘤复发，第3次术后标本见肿瘤恶变。本组病例也是腮腺膜性基底细胞腺瘤与头皮多发性皮肤圆柱瘤相并存，由于恶变部分分化差，出现颌下淋巴结转移。Rockerbie等[21]报告1例多发性恶性皮肤圆柱瘤与双侧腮腺膜性基底细胞腺瘤相并存的病例。是否多发性肿瘤易于恶变，尚待更多的病例证实。
膜性基底细胞腺瘤术后复发并非少见[13，22]。Bastakis等[14]报告的8例中，3例复发。可能因其多灶性生长，不易彻底切除所致。因此，对于腮腺膜性基底细胞腺瘤，宜作全腮腺切除而不作单纯浅叶切除。因其具有多中心性，多次复发及偶尔恶变的特点，术后应作密切随访。
, 百拇医药
(本文图1～6见插页第9页)
, http://www.100md.com
图1 膜性基底细胞腺瘤肿瘤团块外周层细胞栅栏状排列,中心细胞大而浅染,外围很厚的基底膜(HE ×512) 图2 玻璃样变物质呈套袖状包绕血管(PAS ×320) 图3 肿瘤团块外周点状玻璃样变物质堆积(PAS ×320) 图4 肿瘤团块内粘液化生(奥辛蓝 ×320) 图5 微型腺瘤显示膜性基底细胞腺瘤典型的组织学特点(PAS ×128) 图6 转移性鳞状细胞癌伴有明显的下班样变(HE ×320)
参考文献：
[1] Headington JT, Batsakis JG, Beals TF, et al. Membranous basal cell adenoma of parotid gland, dermal cylindromas, and trichoepitheliomas. Comparative histochemistry and ultrastructure. Cancer, 1977, 39:2460-2469.
, 百拇医药
[2] Hyma BA, Scheithauer BW, Weiland LH, et al. Membranous basal cell adenoma of the parotid gland: malignant transformation in a patient with multiple dermal cylindromas. Arch Path Lab Med, 1988,112:209-211.
[3] Ellis GL, Gnepp DR. Unusual salivary gland tumors. In: Gnepp DR, ed. Pathology of the Head and Neck. 1st ed. New York: Churchill Livingstone, 1988. 585-662.
[4] Seifert G. Histological typing of salivary gland tumors. 2nd ed. (International histological classification of tumors. No. 7) Berlin: Springer-Verlag, 1991. 13.
, http://www.100md.com
[5] Batsakis JG, Brannon RB. Dermal analogue tumours of major salivary glands. J Laryngol Otol, 1981, 95: 155-164.
[6] Reingold I, Keasbey LE, Graham JH. Multicentric dermal-type cylindromas of the parotid glands in a patient with florid turban tumor. Cancer, 1977, 40:1702-1710.
[7] Chen KTK. Carcinoma arising in monomorphic adenoma of the salivary gland. Am J Otolaryngol, 1985, 6:39-41.
[8] Ferrandiz C, Campo E, Baumann E. Dermal cylindromas (turban tumor) and eccrine spiradenomas in patient with membranous basal cell adenoma of the parotid gland. J Cutan Pathol, 1985, 12:72-79.
, 百拇医药
[9] Herbst EW, Utz W. Multifocal dermal-type basal cell adenomas of parotid glands with co-existing dermal cylindromas. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol, 1984, 403:95-102.
[10] Zarbo RJ, Ricci A Jr, Kowalczyk PD, et al. Intranasal dermal analogue tumor (membranous basal cell adenoma). Ultrasture and immunohistochemistry. Arch otolaryngol, 1985, 111:333-337.
[11] Evans CS, Goldman RL. Dermal analogue tumor arising in a lymphoepithelial cyst of the parotid gland. Arch Pathl Lab Med, 1986, 110:561-562.
, 百拇医药
[12] Luna MA, Tortoledo ME, Allen M. Salivary dermal analogue tumors arising in lymph nodes. Cancer, 1987, 59:1165-1169.
[13] Kratochvil FJ. Canalicular adenoma and basal cell adenoma. In: Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds. Surgical pathology of the salivary glands. Philadelphia: W B Saunders, 1991. 212-224.
[14] Bastakis JG. Pathology consultation. Dermal eccrine cylindroma. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1989, 98:991-992.
, 百拇医药
[15] Weber L, Wick G, Gebhart W, et al. Basement membrane components outline the tumor islands in cylindroma. Br J Dermatol, 1984, 111:45-51.
[16] Wain SL, Kier R, Vollmer RT, et al. Basaloid-squamous carcinoma of the tongue, hypopharynx, and larynx: report of 10 cases. Human Pathol, 1986, 17:1158-1166.
[17]Banks ER, Frierson HF, Mills SE, et al. Basaloid squamous cell carcinoma of the head and neck. Am J Surg Pathol, 1992, 16:939-946.
, 百拇医药
[18] De Araujo VC, Biazolla ER, Moraes NP, et al. Basaloid squamous carcinoma of the oral cavity. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 1993, 75:622-625.
[19] Klijanienko J, el-Naggar A, Ponzio-Prion A, et al. Basaloid squamous cacinoma of the head and neck. Immunohistochemical comparsion with adenoid cystic carcinoma and squamous cell carcinoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1993, 119:887-890.
[20] Wedenberg C, Jesslen P, Lundqvist G, et al. Basaloid squamous cell carcinoma of the maxilla. Eur J Cancer, 1997, 33:141-144.
, 百拇医药
[21] Rockerbie N, Solomon AR, Woo TY, et al. Malignant dermal cylindroma in a patient with multiple dermal cylindromas, trichoepitheliomas, and bilateral dermal analogue tumors of the parotid gland. Am J Dermatopathol, 1989, 11:353-359.
[22] Gupta RK. Aspiration cytodiagnosis of dermal analogue tumor, a rare subtype of salivary gland monomorphic adenoma: a case report. Acta Cytol, 1996, 40:331-334.
收稿日期：1999-02-25, http://www.100md.com