球形角膜一例
作者：宋宗明 惠延年 徐渊 郭葆青
单位：宋宗明(710033 西安，第四军医大学西京医院眼科)；惠延年(710033 西安，第四军医大学西京医院眼科)；徐渊(710033 西安，第四军医大学西京医院眼科)；郭葆青(710033 西安，第四军医大学西京医院眼科)
关键词：
中华眼科杂志000225
患者男，23岁。因右眼视力进行性下降6年余，于1999年5月25日来我科就诊。患者曾在当地医院诊断为“屈光不正”未予治疗。既往无外伤、手术及家族史。眼部检查：右眼视力0.1，左眼1.0。右眼结膜、巩膜正常；角膜透明，直径约11 mm,其中央呈球形突出，从角膜周边3 mm处至角膜缘呈弥漫性变薄，厚度约为左眼同部位的1/2；前房深约5 CK，虹膜呈棕色。左眼结膜、巩膜无异常；角膜透明，其上方1/3处可见线形后弹力层皱折，余角膜透明，前后界面的弧形无改变；前房深约4CK，双眼瞳孔等大、等圆，直径约4 mm，直、间接对光反应灵敏。晶状体厚度大致正常、透明。散瞳检查眼底：右眼在-20.00 D镜下可看清楚，瞳孔区下半部可见暗影，视盘呈桔红色，边界清，生理凹陷无扩大，C/D=0.3。散瞳验光：右眼矫正视力-15.00 DS()5.00 DC×17°=0.4，左眼矫正-0.50 DS=1.2。A超检查显示，右眼球轴长22.43 mm，前房轴深3.9 mm；左眼轴长21.80 mm，前房轴深3.5 mm。双眼B超检查未见异常。拟诊双眼球形角膜。角膜地形图检查：右眼角膜中央直径3 mm处屈光率明显增加，水平径约57.30 D,垂直径约62.50 D，角膜直径4 mm以外处角膜屈光率明显下降>47.00 D，角膜顶点无移位。左眼角膜屈光状态改变不明显(图1，2)。
图1 角膜地形图显示右眼角膜中央屈光率增加>57.00 D，4 mm以外屈光率降低
图2 左眼角膜屈光率无显著变化
讨论 球形角膜为双眼罕见疾病，角膜呈弥漫变薄、球形向前彭隆，为常染色体显性遗传性疾病。可伴有巩膜变薄、手足关节过伸等。本例患者单眼视力低下，矫正后视力可提高，无家族史，但从角膜球形向前膨隆的形态可考虑到本病，角膜地形图检查可以明确诊断。本病应与圆锥角膜、球形晶状体等病鉴别，可应用角膜地形图检查确诊。
(收稿日期：1999-06-23), 百拇医药
单位：宋宗明(710033 西安，第四军医大学西京医院眼科)；惠延年(710033 西安，第四军医大学西京医院眼科)；徐渊(710033 西安，第四军医大学西京医院眼科)；郭葆青(710033 西安，第四军医大学西京医院眼科)
关键词：
中华眼科杂志000225
患者男，23岁。因右眼视力进行性下降6年余，于1999年5月25日来我科就诊。患者曾在当地医院诊断为“屈光不正”未予治疗。既往无外伤、手术及家族史。眼部检查：右眼视力0.1，左眼1.0。右眼结膜、巩膜正常；角膜透明，直径约11 mm,其中央呈球形突出，从角膜周边3 mm处至角膜缘呈弥漫性变薄，厚度约为左眼同部位的1/2；前房深约5 CK，虹膜呈棕色。左眼结膜、巩膜无异常；角膜透明，其上方1/3处可见线形后弹力层皱折，余角膜透明，前后界面的弧形无改变；前房深约4CK，双眼瞳孔等大、等圆，直径约4 mm，直、间接对光反应灵敏。晶状体厚度大致正常、透明。散瞳检查眼底：右眼在-20.00 D镜下可看清楚，瞳孔区下半部可见暗影，视盘呈桔红色，边界清，生理凹陷无扩大，C/D=0.3。散瞳验光：右眼矫正视力-15.00 DS()5.00 DC×17°=0.4，左眼矫正-0.50 DS=1.2。A超检查显示，右眼球轴长22.43 mm，前房轴深3.9 mm；左眼轴长21.80 mm，前房轴深3.5 mm。双眼B超检查未见异常。拟诊双眼球形角膜。角膜地形图检查：右眼角膜中央直径3 mm处屈光率明显增加，水平径约57.30 D,垂直径约62.50 D，角膜直径4 mm以外处角膜屈光率明显下降>47.00 D，角膜顶点无移位。左眼角膜屈光状态改变不明显(图1，2)。
图1 角膜地形图显示右眼角膜中央屈光率增加>57.00 D，4 mm以外屈光率降低
图2 左眼角膜屈光率无显著变化
讨论 球形角膜为双眼罕见疾病，角膜呈弥漫变薄、球形向前彭隆，为常染色体显性遗传性疾病。可伴有巩膜变薄、手足关节过伸等。本例患者单眼视力低下，矫正后视力可提高，无家族史，但从角膜球形向前膨隆的形态可考虑到本病，角膜地形图检查可以明确诊断。本病应与圆锥角膜、球形晶状体等病鉴别，可应用角膜地形图检查确诊。
(收稿日期：1999-06-23), 百拇医药