手术治疗侵入颅内巨大鼻咽纤维血管瘤一例报告
作者：陈仁杰 徐其昌 吴幼章 徐进 马华安
单位：陈仁杰(京医科大学第一附属医院 210029)；徐其昌(京医科大学第一附属医院 210029)； 吴幼章(京医科大学第一附属医院 210029)； 徐进(京医科大学第一附属医院 210029)； 马华安(京医科大学第一附属医院 210029)
关键词：
江苏医药000340 鼻咽纤维血管瘤(Nasal Pharyngeal Angiofibroma，NPA)破坏颅底侵入颅内者极为罕见，一般都采用部分切除联合放疗和化疗，但放疗诱发恶变，化疗有较强的细胞毒副反应。我们1998年10月采用术前血管栓塞、术中降温降压，颅颌联合径路成功切除1例侵入翼腭窝、颞下窝及颅中窝巨大NPA。现报告如下。
材料和方法
一、一般资料
, 百拇医药
患者男性，17岁。1年前左侧鼻塞，轴位CT显示左侧鼻咽和鼻腔肿物，鼻腔活检未明确诊断，在外院鼻侧切开切除肿瘤，病理诊断NPA。术后半年左侧鼻塞伴左面颊部肿胀，皮下可触及硬块，眼球无突出，视力正常。无神经系统定位体征。间接鼻咽镜下见鼻咽左顶侧壁肿物，向前突入左侧鼻腔，内侧越正中线，表面光滑，质地坚韧，指诊无出血。冠状位增强CT可见鼻咽肿块侵入左侧鼻腔、蝶窦、筛窦和左侧翼腭窝、颞下窝，向上破坏颅底侵入颅中窝，左颞叶脑组织受压向左外上移位。MRI报告肿块侵入颅中窝，其内侧紧贴海绵窦和颈内动脉，与颞叶蛛网膜粘连。
二、术前血管造影和栓塞
术前1天股动脉插管颈动脉造影见肿瘤的血供绝大部分来源于颈外动脉，仅肿瘤颅内部分边缘区有颈内动脉分支。注入直径为200μm颗粒状明胶海绵栓塞左颌内动脉后，显影肿块成枯枝状改变。
三、手术方法
, 百拇医药 腰椎穿刺硬膜外置管，引流脑脊液，调节颅内压。全身麻醉，气管插管，切除肿瘤时降温降压，体温33℃～34℃；动脉收缩压9kPa左右。
首先，神经外科作标准Yasargil切口，额颞部开颅，以左翼点为中心弧形剪开硬脑膜并悬吊固定，颅内肿瘤约6cm×6cm×5cm，颅底破坏6cm×6cm，边切除边止血，分块切除颅内肿瘤，保护海绵窦、颈内动脉及脑组织，拉拢缝合颅底硬脑膜封闭颅底。
然后，常规硬腭U形切口，咬除左侧硬腭板，暴露鼻咽，在翼上颌裂处铲断NPA基底，钝性分离侵入蝶窦、筛窦、翼腭窝、颞下窝部分肿瘤，充分游离，迅速取出大小为8cm×6cm×4cm肿瘤，术腔用明胶海绵、碘纺纱条加压填塞，关闭硬腭切口。
最后，关颅前探查颅底，彻底止血，颞肌筋膜瓣修补缺损硬脑膜，复位颅骨，缝合头皮切口并包扎。
术中出血2800 ml，输血2800 ml。
, 百拇医药
四、术后处理和随访
静脉滴注广谱抗生素和甘露醇预防术后感染和脑水肿。术后6天抽出术腔填塞物，无出血，10天拆线，患者康复出院。术后病理检查颅中窝及鼻咽部为同源性NPA。
术后1年冠状位CT显示颅内、颅外无肿瘤复发。
讨论
一、侵入颅内NPA诊断
临床表现、CT、核磁共振(MRI)、DSA是诊断NPA的主要方法。NPA伴面颊部隆起或术后很快复发提示本病，应常规CT或MRI检查。轴位CT局限于鼻咽顶壁以下的解剖区，冠状位CT是明确颅底破坏和颅内侵犯的主要依据。MRI能较好显示NPA与邻近解剖结构关系，可以指导选择手术径路和术中处理。本病例第一次术前仅轴位CT检查，无冠状位CT，NPA的颅底破坏和颅内侵犯情况不明是导致术后复发的重要原因。DSA主要用于诊断NPA的血供来源和术前血管栓塞。
, 百拇医药
二、减少术中出血
1.颈外动脉栓塞：Andraw分析15例NPA手术患者，术中出血300～8400 ml，平均3450 ml，术前无血管栓塞者平均出血量高于术前栓塞者。司玉英等颈外动脉栓塞NPA手术，术中出血量较单纯颈外动脉结扎平均减少2500 ml。Nativig报告血管栓塞后24小时即开始再通。为保证栓塞的有效性，本病例选择术前1天行颈外动脉栓塞，有效减少术中出血。
2.术中降温降压：术中处理肿瘤时，控制性降温降压，麻醉平稳，是减少术中出血有效方法，增加手术安全性。
三、手术径路和要点
1.侵入颅内NPA手术疗效不佳的主要原因：①诊断不明；②颅底解剖知识缺乏；③颅底和颅面联合外科技术生疏。Fisch和Andraw经颞下窝径路切除颅外和颅底NPA，颅内肿瘤不能切除者，联合放疗或化疗。但该术式有永久性传导性耳聋等严重并发症；术后颅内肿瘤继续生长；放疗和化疗的负反应重。颅颌联合径路切除侵入颅内巨大NPA术野清晰，肿瘤切除彻底，颅底修补充分，手术安全，术后无并发症。
2.手术要点：首先强调由神经外科开颅，保护脑组织、颈内动脉、海绵窦，切除颅内肿瘤，充分止血，修补颅底，避免颅外手术的盲目性。然后经硬腭径路，切断NPA的基底，利用局部骨质破坏空间，钝性分离颞下窝、翼腭窝肿瘤，谨防颈内动脉和颅神经的损伤。最后关颅前再次探查颅底发现问题及时处理，增加手术的安全性。■, 百拇医药
单位：陈仁杰(京医科大学第一附属医院 210029)；徐其昌(京医科大学第一附属医院 210029)； 吴幼章(京医科大学第一附属医院 210029)； 徐进(京医科大学第一附属医院 210029)； 马华安(京医科大学第一附属医院 210029)
关键词：
江苏医药000340 鼻咽纤维血管瘤(Nasal Pharyngeal Angiofibroma，NPA)破坏颅底侵入颅内者极为罕见，一般都采用部分切除联合放疗和化疗，但放疗诱发恶变，化疗有较强的细胞毒副反应。我们1998年10月采用术前血管栓塞、术中降温降压，颅颌联合径路成功切除1例侵入翼腭窝、颞下窝及颅中窝巨大NPA。现报告如下。
材料和方法
一、一般资料
, 百拇医药
患者男性，17岁。1年前左侧鼻塞，轴位CT显示左侧鼻咽和鼻腔肿物，鼻腔活检未明确诊断，在外院鼻侧切开切除肿瘤，病理诊断NPA。术后半年左侧鼻塞伴左面颊部肿胀，皮下可触及硬块，眼球无突出，视力正常。无神经系统定位体征。间接鼻咽镜下见鼻咽左顶侧壁肿物，向前突入左侧鼻腔，内侧越正中线，表面光滑，质地坚韧，指诊无出血。冠状位增强CT可见鼻咽肿块侵入左侧鼻腔、蝶窦、筛窦和左侧翼腭窝、颞下窝，向上破坏颅底侵入颅中窝，左颞叶脑组织受压向左外上移位。MRI报告肿块侵入颅中窝，其内侧紧贴海绵窦和颈内动脉，与颞叶蛛网膜粘连。
二、术前血管造影和栓塞
术前1天股动脉插管颈动脉造影见肿瘤的血供绝大部分来源于颈外动脉，仅肿瘤颅内部分边缘区有颈内动脉分支。注入直径为200μm颗粒状明胶海绵栓塞左颌内动脉后，显影肿块成枯枝状改变。
三、手术方法
, 百拇医药 腰椎穿刺硬膜外置管，引流脑脊液，调节颅内压。全身麻醉，气管插管，切除肿瘤时降温降压，体温33℃～34℃；动脉收缩压9kPa左右。
首先，神经外科作标准Yasargil切口，额颞部开颅，以左翼点为中心弧形剪开硬脑膜并悬吊固定，颅内肿瘤约6cm×6cm×5cm，颅底破坏6cm×6cm，边切除边止血，分块切除颅内肿瘤，保护海绵窦、颈内动脉及脑组织，拉拢缝合颅底硬脑膜封闭颅底。
然后，常规硬腭U形切口，咬除左侧硬腭板，暴露鼻咽，在翼上颌裂处铲断NPA基底，钝性分离侵入蝶窦、筛窦、翼腭窝、颞下窝部分肿瘤，充分游离，迅速取出大小为8cm×6cm×4cm肿瘤，术腔用明胶海绵、碘纺纱条加压填塞，关闭硬腭切口。
最后，关颅前探查颅底，彻底止血，颞肌筋膜瓣修补缺损硬脑膜，复位颅骨，缝合头皮切口并包扎。
术中出血2800 ml，输血2800 ml。
, 百拇医药
四、术后处理和随访
静脉滴注广谱抗生素和甘露醇预防术后感染和脑水肿。术后6天抽出术腔填塞物，无出血，10天拆线，患者康复出院。术后病理检查颅中窝及鼻咽部为同源性NPA。
术后1年冠状位CT显示颅内、颅外无肿瘤复发。
讨论
一、侵入颅内NPA诊断
临床表现、CT、核磁共振(MRI)、DSA是诊断NPA的主要方法。NPA伴面颊部隆起或术后很快复发提示本病，应常规CT或MRI检查。轴位CT局限于鼻咽顶壁以下的解剖区，冠状位CT是明确颅底破坏和颅内侵犯的主要依据。MRI能较好显示NPA与邻近解剖结构关系，可以指导选择手术径路和术中处理。本病例第一次术前仅轴位CT检查，无冠状位CT，NPA的颅底破坏和颅内侵犯情况不明是导致术后复发的重要原因。DSA主要用于诊断NPA的血供来源和术前血管栓塞。
, 百拇医药
二、减少术中出血
1.颈外动脉栓塞：Andraw分析15例NPA手术患者，术中出血300～8400 ml，平均3450 ml，术前无血管栓塞者平均出血量高于术前栓塞者。司玉英等颈外动脉栓塞NPA手术，术中出血量较单纯颈外动脉结扎平均减少2500 ml。Nativig报告血管栓塞后24小时即开始再通。为保证栓塞的有效性，本病例选择术前1天行颈外动脉栓塞，有效减少术中出血。
2.术中降温降压：术中处理肿瘤时，控制性降温降压，麻醉平稳，是减少术中出血有效方法，增加手术安全性。
三、手术径路和要点
1.侵入颅内NPA手术疗效不佳的主要原因：①诊断不明；②颅底解剖知识缺乏；③颅底和颅面联合外科技术生疏。Fisch和Andraw经颞下窝径路切除颅外和颅底NPA，颅内肿瘤不能切除者，联合放疗或化疗。但该术式有永久性传导性耳聋等严重并发症；术后颅内肿瘤继续生长；放疗和化疗的负反应重。颅颌联合径路切除侵入颅内巨大NPA术野清晰，肿瘤切除彻底，颅底修补充分，手术安全，术后无并发症。
2.手术要点：首先强调由神经外科开颅，保护脑组织、颈内动脉、海绵窦，切除颅内肿瘤，充分止血，修补颅底，避免颅外手术的盲目性。然后经硬腭径路，切断NPA的基底，利用局部骨质破坏空间，钝性分离颞下窝、翼腭窝肿瘤，谨防颈内动脉和颅神经的损伤。最后关颅前再次探查颅底发现问题及时处理，增加手术的安全性。■, 百拇医药