T大颗粒淋巴细胞增生症
作者：黄巍 李向红
单位：(中国人民解放军总医院病理科，北京 1000853)
关键词：淋巴细胞增生症；免疫组织化学；病例报告
临床与实验病理学杂志00333 中图分类号 R733.1 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(2000)03-0264-01
1 临床资料
患者男，33岁，因发现脾大、巩膜发黄9年入院。9年前因感冒发热就诊于当地医院，发现脾脏高度肿大，巩膜黄染，血小板50×109/L。未明确诊断，对症治疗后出院。以后自觉逐渐消瘦，偶有低热。2年前因脾大就诊于北医大附属人民医院，血小板62×109/L，骨髓穿刺，考虑为“骨髓异常增生综合征”可能性大。本次就诊于我院，查体：巩膜黄染，肝肋下1 cm，质软，脾脏高度肿大，质韧光滑。B超显示肝右叶血管瘤。实验室检查：WBC 2.8×109/L(N 0.54，L 0.33)，Plt 94×109/L，TB 29 μmol/L，DB 9.6 μmol/L。
, http://www.100md.com
2 病理检查
2.1 肉眼观察 暗红色脾脏1个，大小为27 cm×17 cm×10 cm，重1 640 g，脾切迹可见，切面暗红色，质软，未见出血、坏死及结节。
2.2 镜下观察 脾脏被膜增厚，白髓与红髓分界尚清。动脉周围淋巴鞘增生显著，其中可见较多浆细胞，但淋巴滤泡不显著。红髓髓窦扩张，淤血，髓窦内皮细胞显著增生；髓索中除了小淋巴细胞外，还可见到胞浆微宽嗜碱性的细胞，胞核圆形或卵圆形，染色质靠近核膜分布、不致密，偶见核仁；此外还可以见到较为明显的浆细胞增生。免疫组化染色在红髓中见到大量CD3及CD57胞膜阳性的淋巴细胞，两种免疫标记阳性细胞形态及分布情况基本一致，CD56染色阴性。TCR基因重排结果为阴性。
2.3 病理诊断 T大颗粒淋巴细胞增生症。
3 讨论
, 百拇医药
大颗粒淋巴细胞(large granular lymphcytosis, LGL)占外周血单个核细胞的10%～15%，约(223±99)×106/L。其形态特点为：浅蓝色丰富的胞浆，嗜天青颗粒(酸性磷酸酶+)，细胞核圆形、卵圆形，偏心，染色质中等，很少见到核仁。根据免疫表型将其分为2类：一类是T型(T-LGL)，表达CD3及CD57；另一类是NK细胞型(NK-LGL)，表达CD56，而CD3、CD57均为阴性。它们都可以发生单克隆性增生而形成肿瘤，即T型及NK型大颗粒淋巴细胞白血病(T large granular lymphocyte leukemia, NK large granular lymphocyte leukemia)，这时TCR基因重排结果为阳性，但是当TCR基因重排为阴性时只能诊断为增生症。因为T-LGL增生症与T-LGL白血病的临床表现非常相似，所以TCR基因重排对二者的鉴别诊断是非常重要的。
临床特点病理为：发病年龄平均55岁(4～88岁)，男、女发病无明显差别，主要表现为因WBC严重减少而造成的细菌感染症状，同时还有脾肿大，另外有不少病例伴发类风湿性关节炎。外周血：淋巴细胞、LGL的计数及比例均升高；骨髓：粒细胞成熟停滞，灶状或弥漫的LGL浸润，也会出现红系发育不良；脾脏：白髓淋巴滤泡增生，红髓中CD3、CD57(+)而CD56(-)，LGL细胞弥漫浸润，浆细胞增生。肝脏：肝窦内LGL细胞浸润，严重时汇管区也受到侵犯。组织中浸润的LGL细胞与外周血中LGL的免疫表型相同，但是没有外周血涂片中LGL的典型胞浆中的嗜天青颗粒，所以组织的免疫组化检查非常重要。鉴别诊断应包括慢性中性白细胞减少症、纯红细胞发育不良、类风湿性关节炎等，外周血涂片检查非常重要。总体上讲本病的诊断及鉴别诊断必须综合分析临床、病理、实验室检查等结果，其中外周血涂片、免疫组化及基因重排是必不可少的。本病进展缓慢，但是因为缺乏有效的治疗方法，患者最终多死于WBC减少造成的败血症，10年生存率为80%左右。
收稿日期：2000-05-05, 百拇医药
单位：(中国人民解放军总医院病理科，北京 1000853)
关键词：淋巴细胞增生症；免疫组织化学；病例报告
临床与实验病理学杂志00333 中图分类号 R733.1 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(2000)03-0264-01
1 临床资料
患者男，33岁，因发现脾大、巩膜发黄9年入院。9年前因感冒发热就诊于当地医院，发现脾脏高度肿大，巩膜黄染，血小板50×109/L。未明确诊断，对症治疗后出院。以后自觉逐渐消瘦，偶有低热。2年前因脾大就诊于北医大附属人民医院，血小板62×109/L，骨髓穿刺，考虑为“骨髓异常增生综合征”可能性大。本次就诊于我院，查体：巩膜黄染，肝肋下1 cm，质软，脾脏高度肿大，质韧光滑。B超显示肝右叶血管瘤。实验室检查：WBC 2.8×109/L(N 0.54，L 0.33)，Plt 94×109/L，TB 29 μmol/L，DB 9.6 μmol/L。
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2 病理检查
2.1 肉眼观察 暗红色脾脏1个，大小为27 cm×17 cm×10 cm，重1 640 g，脾切迹可见，切面暗红色，质软，未见出血、坏死及结节。
2.2 镜下观察 脾脏被膜增厚，白髓与红髓分界尚清。动脉周围淋巴鞘增生显著，其中可见较多浆细胞，但淋巴滤泡不显著。红髓髓窦扩张，淤血，髓窦内皮细胞显著增生；髓索中除了小淋巴细胞外，还可见到胞浆微宽嗜碱性的细胞，胞核圆形或卵圆形，染色质靠近核膜分布、不致密，偶见核仁；此外还可以见到较为明显的浆细胞增生。免疫组化染色在红髓中见到大量CD3及CD57胞膜阳性的淋巴细胞，两种免疫标记阳性细胞形态及分布情况基本一致，CD56染色阴性。TCR基因重排结果为阴性。
2.3 病理诊断 T大颗粒淋巴细胞增生症。
3 讨论
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大颗粒淋巴细胞(large granular lymphcytosis, LGL)占外周血单个核细胞的10%～15%，约(223±99)×106/L。其形态特点为：浅蓝色丰富的胞浆，嗜天青颗粒(酸性磷酸酶+)，细胞核圆形、卵圆形，偏心，染色质中等，很少见到核仁。根据免疫表型将其分为2类：一类是T型(T-LGL)，表达CD3及CD57；另一类是NK细胞型(NK-LGL)，表达CD56，而CD3、CD57均为阴性。它们都可以发生单克隆性增生而形成肿瘤，即T型及NK型大颗粒淋巴细胞白血病(T large granular lymphocyte leukemia, NK large granular lymphocyte leukemia)，这时TCR基因重排结果为阳性，但是当TCR基因重排为阴性时只能诊断为增生症。因为T-LGL增生症与T-LGL白血病的临床表现非常相似，所以TCR基因重排对二者的鉴别诊断是非常重要的。
临床特点病理为：发病年龄平均55岁(4～88岁)，男、女发病无明显差别，主要表现为因WBC严重减少而造成的细菌感染症状，同时还有脾肿大，另外有不少病例伴发类风湿性关节炎。外周血：淋巴细胞、LGL的计数及比例均升高；骨髓：粒细胞成熟停滞，灶状或弥漫的LGL浸润，也会出现红系发育不良；脾脏：白髓淋巴滤泡增生，红髓中CD3、CD57(+)而CD56(-)，LGL细胞弥漫浸润，浆细胞增生。肝脏：肝窦内LGL细胞浸润，严重时汇管区也受到侵犯。组织中浸润的LGL细胞与外周血中LGL的免疫表型相同，但是没有外周血涂片中LGL的典型胞浆中的嗜天青颗粒，所以组织的免疫组化检查非常重要。鉴别诊断应包括慢性中性白细胞减少症、纯红细胞发育不良、类风湿性关节炎等，外周血涂片检查非常重要。总体上讲本病的诊断及鉴别诊断必须综合分析临床、病理、实验室检查等结果，其中外周血涂片、免疫组化及基因重排是必不可少的。本病进展缓慢，但是因为缺乏有效的治疗方法，患者最终多死于WBC减少造成的败血症，10年生存率为80%左右。
收稿日期：2000-05-05, 百拇医药