当前位置: 首页 > 期刊 > 《临床与实验病理学杂志》 > 2000年第3期
编号:10208386
眼眶原发性脂肪肉瘤附1例报道并文献复习
http://www.100md.com 《临床与实验病理学杂志》 2000年第3期
     作者:龚健杨 曹立宇 朱美玲

    单位:龚健杨 朱美玲(安徽医科大学第一附属医院 眼科);曹立宇(病理科,合肥 230022)

    关键词:脂肪肉瘤;眼眶;病理学,临床

    临床与实验病理学杂志000307 摘要 目的:了解眼眶内原发性脂肪肉瘤的临床及病理特点。方法:报道1例眶内原发性脂肪肉瘤并复习文献中21例,进行综合讨论。结果:脂肪肉瘤临床表现为眶内占位和貌似急性炎症的局部红、肿、痛,无特征性的症状;病理分型4型,文献中报道以粘液样型最多见(14例,占70%);次为分化良好型,3例;圆形细胞为主型及多型性各1例;分型不详2例;本例为分化良好型为主伴有圆形脂母细胞及多型性脂母细胞成分。结论:眶内原发性脂肪肉瘤罕见,以粘液样型多见,其他3型也有发生,临床诊断因无特异性表现较为困难,CT及MRI检查有助诊断,确诊必须依靠病理检查,治疗以手术为主,辅以放疗或化疗。
, http://www.100md.com
    中图分类号 R739.72 文献标识码 A

    文章编号 1001-7399(2000)03-0200-03

    Primary orbital liposarcoma:a case report and literature review

    Gong Jianyang Cao Liyu Zhu Meiling

    (The First Affiliated Hospital,Anhui Medical University,Hefei 230022)

    ABSTRACT Purpose To understand the clinical and pathologic characteristics of primary liposarcoma of the orbit. Methods A case of primary liposarcoma of the orbit was studied and 21 cases in past literature were reviewed. Results There was not specificity of clinical symptoms in liposarcoma of the orbit, the major clinical aspects were intraorbital occupied lesion and local hyperaemia,swell and pain which was similar to an acute inflammation. Four different subtypes of liposarcomas could be observed in orbit.In past literature,myxoid was the most common subtype(14 cases,70%),secondly subtype was well differentiated(3 case),round cell and pleomorphic subtype were rare(each 1 case).This case was well differentiated mixed component of round and pleomorphic lipoblasts. Conclusion Primary liposarcoma of the orbit is a rare neoplasm. The most type is myxoid,but the other 3 subtypies also can occur.The clinical diagnose is difficult because it has no diagnostic symptoms. CT and MRI maybe helpful, but pathology is only way for definite diagnose. The major treatment is operation, radiation and chemotherapy can be used for accessorial treatment.
, 百拇医药
    KEY WORDS liposarcoma;orbit;clinic,pathology

    眼眶内原发性脂肪肉瘤十分罕见,经查文献中仅见报道21例〔1~5〕。该病临床无特异性表现,容易误诊,术前诊断困难。现将作者遇到的1例结合文献复习报道如下。

    1 临床资料

    患者男性,32岁。右眼红肿、胀痛、突出1个月,在外院给予抗生素、激素治疗无效,来我院就诊,初诊右眼眶内占位,性质待查。入院检查:两眼视力:右眼光感消失,左眼1.5,右眼球上下眼睑肿胀,球结膜高度充血、水肿,突出于睑裂外,遮盖角膜,眼球向前向外突出,固定。突出度:右眼:16 mm,左眼:13 mm,上睑压痛明显,有波动感,未触及明显肿块。血常规:WBC:8.6×109/L,N 0.71,L 0.02。入院后予局部穿刺,抽吸物为大量黄色脂肪样组织伴陈旧性积血,细菌培养阴性,病理报告:右眼眶脂肪肉瘤。经全身检查,在其他部位未发现肿块后行右眼眶内容物挖出术,术后7天出院,术后随访1年患者健在。眶内容物病理报告:眼眶内脂肪肉瘤,分化良好(脂肪瘤样)为主型。
, 百拇医药
    2 病理检查

    送检眶内容物大小6 cm×4.5 cm×3 cm,于眼球后上方见一3 cm×2 cm×2 cm肿块,境界尚清,无包膜,切面呈灰白色鱼肉状。眼球未见异常。

    镜检:肿瘤位于眼球外,在结膜的深部,有胶原纤维不完全包绕(图1)。瘤细胞呈以下形态:①分化好的脂肪母细胞:细胞圆形。中等大小或偏大。胞浆内见较大的(脂滴)空泡。核被挤压至一侧,呈半月形或不规则形,可见刻凹,染色深,并有一定异型性,核分裂象少见(图2)。瘤细胞常连成片,或与圆形脂肪母细胞间杂存在。②圆形脂肪母细胞,细胞中等大或稍小,圆形或多边性。胞浆呈伊红染细颗粒状,部分细胞胞浆内有少量小空泡。细胞核大,圆形,核膜厚,染色质粗颗粒状,多数核内见中位小核仁,核分裂象多见(>10个/10HPF)(图3)。③多形性脂肪母细胞,细胞大或巨大。核单个,或为巨核及多核,胞浆内有大小不一空泡(图4)。上述细胞成分均呈弥漫排列,间质为薄壁窦隙样血管,可见多灶性瘤细胞凝固性坏死。以多形性脂肪母细胞为主的区域位于肿瘤的最外侧,约占整个肿瘤的1/8左右;分化较好的脂肪母细胞最多,位于过渡地带,其次为圆形脂肪母细胞。后两者常交错存在,仅部分地区全由圆形脂肪母细胞组成。
, 百拇医药
    图1 肿瘤(右上方)与结膜(中、左下方)之间有结缔组织分隔。HE×40

    图2 示分化好的脂肪母细胞区,其间杂有圆形脂肪母细胞。HE×200

    图3 示圆形脂肪母细胞区,胞浆呈伊红染细颗粒状,核圆,可见核仁,核分裂象多见。HE×200

    图4 示多形性脂肪母细胞区,可见多数大的脂肪母细胞(箭头示)。HE×400

    组化染色:冷冻切片苏丹Ⅲ染色见散在桔红色脂滴,位于分化好的脂肪母细胞内,而圆形脂肪母细胞多不明显。

    免疫组化:分化较好的脂肪母细胞S-100蛋白阳性,圆形脂肪母细胞多数S-100蛋白阴性。CK及Mac387在瘤细胞均呈阴性。

    3 讨论
, http://www.100md.com
    脂肪肉瘤(liposacroma)是常见的软组织恶性肿瘤之一,由脂肪母细胞构成,常发生在脂肪较多的四肢(尤其是下肢)、臂部、腹部和腹膜后。发生于其他部位者少见,已报道的有精索、睾丸、乳腺、纵膈、总胆管、口底部、外阴、脑膜以及骨髓等。眼眶内的脂肪肉瘤罕见。1982年,Nalser等〔1〕报道1例并复习相关文献,结果发现自1911年Strauss首次报道后的70年里,有具体临床及病理资料者仅10例。但在此后的17年内,文献中却新增11例〔2~5〕,提示检出率和发病数均有所升高。在国内报道的3 059例眶内肿瘤中〔6~15〕,提到脂肪肉瘤的10例,除倪连等〔6〕指出其中6例均为粘液样型脂肪肉瘤外,其余报道中均无临床和病理方面的具体材料。眶内原发性脂肪肉瘤临床资料似无特殊性。发病年龄5~77岁,多在10~40岁,平均35岁,较其他部位脂肪肉瘤的高发年龄(50~59岁)低,女性略多于男性,一般为单眼。患者主要症状及体征依次为:眼球突出(痛性或无痛性,进展较快)、眶缘可触及肿块(境界欠清,质地如橡皮样)、眼睑肿胀、眼球活动受限等。也可有视力下降和复视。全身情况均良好,无其他部位(如四肢、腹膜后)肿块。术前病程一般在数月左右。X线摄片常无阳性发现。超声波检查有助于排除囊性病变。CT显示病变区密度明显高于眶内脂肪,且与组织学类型有关,分化良好型者其密度接近眶内脂肪组织。穿刺活检有助于术前确诊,但对粘液样型及分化良好型可能漏诊。最可靠的诊断方法仍为手术取材活检的病理学诊断。
, http://www.100md.com
    病理特点:由于局部解剖学的原因,瘤体一般不大,多数直径3~4 cm。肿瘤常显示分界清楚,可有假包膜,可呈分叶状。切面呈胶冻状或灰白色鱼肉状,可见坏死、出血及囊性变。组织学分型:21例中,粘液样型14例(占70%),分化良好型3例,圆形细胞为主型及多形性各1例,分型不详2例。Jakoiec等〔3〕认为,在眶内脂肪肉瘤中如见到圆形细胞型或多形性者,应考虑转移性脂肪肉瘤。文献报道眶内原发性脂肪肉瘤不仅有圆形细胞为主型,而且也有多形型脂肪肉瘤及在粘液样型中显示灶性多形性者。本例镜下见到3种形态呈毗邻交错存在,互有移行,全身未发现其他原发病灶。眶内病变应为原发性。我们认为,由于眶内脂肪肉瘤资料尚少,仅据组织学类型就考虑转移性似尚过早。目前已知,粘液样型脂肪肉瘤和圆形细胞型脂肪肉瘤有共同的染色体易位变化,即t(12;16)(q13;p11),并在12号染色体上出现TLS/Fus基因及CHOP融合基因〔16〕。圆形细胞脂肪肉瘤可能为粘液样型的低分化形式。因此,在眶内出现圆形细胞型及多形性型均不应意外。眶内转移性脂肪肉瘤确有报道〔17〕,其组织学类型可与原发灶不同,例如Nasr报道的1例,原发灶为腹部分化良好型脂肪肉瘤,而眶内转移灶为未分化多形性脂肪肉瘤。因此,诊断眶内原发性脂肪肉瘤应首先检查脂肪肉瘤的好发部位,排除转移性的可能。眶内脂肪肉瘤的治疗以手术切除为主,可辅以术后放疗。因为眶内脂肪肉瘤70%为粘液样型,此型术后虽可复发,但很少转移,对放疗敏感。对多形型及圆细胞型宜行根治性手术切除,辅以术后放疗或化疗。总之,眶内脂肪肉瘤十少见,临床上缺乏特异性的症状和体征,因此诊断比较困难。但如有在短期内迅速发展的单侧突眼、眼睑和结膜水肿、眼球运动受限伴有局部疼痛症状,抗生素、激素治疗无效者,应考虑到此病的可能,辅以CT、MRI等影像学检查,确诊有赖于局部穿刺、活检进行病理学检查。治疗以手术为主,再根据病理组织学分型辅以放疗或化疗。
, 百拇医药
    作者简介:龚健杨,男,31岁,硕士

    朱美玲,女,主任医师,硕士生导师

    参考文献

    1,Naeser P, Mostrom U. Liposarcoma of the orbit: a clinicopathological case report. Br J Ophthalmol, 1982;66:190~193

    2,Lanne CM, Wright JE, Garner A. Primary myxoid liposarcoma of the orbit. Br J Ophthalmol,1988;72:912~917

    3,Jakobiec FA, Rini F, Char D et al. Primary liposarcoma of the orbit. Problems in the diagnosis and managemet of five cases. Ophthalmol,1989;96:180~191
, http://www.100md.com
    4,何彦津,王瑞林,刘 文等. 原发性眼眶脂肪瘤和脂肪肉瘤临床观察.中华眼科杂志,1992;28:350~351

    5,叶雨木,王惠珍,陈学国等.眼眶脂肪肉瘤误诊一例. 眼科研究,1995;13:249

    6,倪 连,马小葵,郭秉宽. 1422例眼眶肿瘤的病理分类. 中华眼科杂志,1991;27(2):71~73

    7,上海第一医学院耳鼻喉科医院眼科. 眼眶肿瘤.中华医学杂志,1974;1:44~46

    8,谢毅杰,赵 瑾,马丽卿. 眼眶肿瘤144例临床分析. 眼科研究,1983;1(4):221~225

    9,于秀浚,叶荣坤. 103例眼眶内肿瘤临床分析及51例术后随访. 山东医学院学报,1985;23(1):78~81
, http://www.100md.com
    10 关 家,石树敏,李玉芹. 115例眼眶肿瘤临床分析. 实用眼科杂志,1987;35(9):536

    11,丛培芹,王淑娟,梁克勤. 眼科肿瘤248例报告.实用眼科杂志,1992;11:682~686

    12,黄 胜,罗清礼,夏瑞南. 308例眼眶肿瘤临床分析.眼科新进展,1997;17(2):112~114

    13,喻长春,孙信孚. 儿童眼眶肿瘤51例分析.中华眼科杂志,1984;26(1):207~208

    14,宋国祥,肖利华,孙丰源等. 眼眶肿瘤磁共振成像80例分析.中华眼科杂志,1994;30(6):423~426

    15,卢启铭,李荣喜,闫元奎等. 105例眼眶肿瘤临床分析.中国实用眼科杂志,1994;12(10):612~614
, 百拇医药
    16,郑颂国,张仁元,朱雄增.软组织肿瘤分子生物学研究进展.临床与实验病理学杂志,2000;16(1):58~60

    17,Nasr AM, Ossiong KC, Kersten RF et al. Standardized Echographic-Histopathologic Correlations in Liposarcoma. Am J Ophthal. 1985;99:193~200

    收稿日期:1999-12-10

    修回日期:2000-03-05

    , 百拇医药