头颈部Ⅰ型神经纤维瘤恶变1例
作者：赵碧芬
单位：赵碧芬(浙江省丽水市人民医院病理科 323000)
关键词：神经纤维瘤；恶变
临床与实验病理学杂志000338 中图分类号 R730.264 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(2000)03-0246-01
患者男，18岁。因头颈部肿块18年收治入院。患者出生时发现头部有一“蚕豆”大小的肿块，肿块渐增大，近期自觉肿块增大较快有微痛，于1998年7月来我院就诊。查体：左侧头颅顶、枕部，左颜面部至下颌骨挂到颈部有无数个大小不等肿块，最大者直径约16 cm，质软，个别肿块有囊性波动感；小者直径约0.5 cm，质硬，活动，肿块与周围软组织界限不清。全身浅表淋巴结无肿大。心、肺、膈无殊。肝、脾无肿大。四肢及脊柱无畸形。临床诊断为神经纤维瘤，将肿块切除送病检。
病理检查 带有皮肤的肿瘤组织，皮肤面积为37 cm×20 cm，厚0.3 cm,皮下见数十个大小不等的肿瘤，较大者为15 cm×8 cm×7 cm,12 cm×7 cm×4 cm,6 cm×4 cm×3 cm,其余为无数个小结节，直径0.5～1 cm,肿瘤均有不完整包膜，界清。切面瘤组织灰白色，部分区淡黄色、匀质，大者并有出血囊性变。镜下观察：瘤细胞梭形呈疏松排列，部分为束状，编织状及漩涡状排列，细胞大小较一致，弥漫分布。部分区细胞密集丰富，胞浆较丰富，胞核两端钝圆形，局部有明显异形性，可见病理性核分裂象，部分区出血坏死。免疫组化：S-100蛋白阳性，desmin阴性，NSE阳性。
病理诊断：头颈部Ⅰ型神经纤维瘤恶变。
讨论 多发性神经纤维瘤亦称神经纤维瘤病，是一种先天性发育异常疾病，是先天性常染色体显性遗传性疾病，约半数病例有家族史，本例病人自出生时就发现头部有肿块，其家族中其他人员没有类似肿瘤的发生。
神经纤维瘤病有较高的恶性变，特别在表浅部位，恶变率较高，可达5%～30%。本例肿瘤发生在头颈部皮下，细胞有异形性，并出血坏死恶性变，术后5个月病人恢复良好。
收稿日期：1999-04-30
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