Sezary综合征一例报告
作者：赵忠信
单位：赵忠信(中国航空工业中心医院 邮政编码 100012)
关键词：
北京医学000330 患者，男，68岁。因双下肢鳞屑斑2年，加重1个月入院。患者于 2 年前始发现双下肢踝内侧片状鳞屑斑，并伴有剧痒，曾在当地医院诊断为“神经性皮炎”， 给予外用药物治疗，效果不好，皮疹逐渐扩散，呈大片鳞屑性红斑。后又在某门 诊部诊断为“银屑病”，给予中药治疗，但病情呈进行性加重，鳞屑斑逐渐遍及全身，并伴 有脱发、乏力、消瘦等，遂来我院就诊，以“红皮病”收住院治疗。患者有吸烟史30余年， 约20支/日，饮酒少量，有长期的化学毒物及化工物品接触史，无家族性病史。 查体：T 37.7℃，P 78次，R 19次，BP 20/10kPa；全身皮肤干燥，呈弥漫性潮红，被 覆淡黄色鳞屑；右侧颈部、双腋下及腹股沟均可触及肿大的淋巴结，大小在2cm×3cm～4cm ×5cm之间，质韧、活动、无压痛；心、肺无异常发现；腹部平软，肝大肋下3cm，剑突下5c m，质韧、无压痛，脾未及。实验室检查：血常规：Hb 102g/L，WBC 10.9×109/L( N 27% L 73%) PLT 236×109/L，大小便常规正常，肝、肾功能正常，ESR 6mm/h。淋 巴结病理检查：皮肤恶性淋巴瘤，图象符合蕈样肉芽肿或Sezary综合征。免疫学检查：IgG 1.84g/L，IgA 7.29g/L，IgM 0.39g/L。T细胞亚型：CD2 81.2%，CD4 50%，CD 8 18%，CD56 7.2%。患者入院后经COP方案治疗一个疗程，其中VCR 2mg,iv，CTX 800mg iv,Pred 60mg/d，一个疗程化疗结束后患者自动出院。
讨 论
Sezary综合征是以皮肤损害为原发部位的一种T细胞型非何杰金淋巴瘤，又称为“皮肤恶性T 细胞淋巴瘤”。该病病程缓慢，在临床上没有特异性表现，早期可表现为全身皮肤瘙痒、红 皮症、局限性水肿、银屑病、脂溢性皮炎、湿疹、表皮剥脱性皮炎、接触性皮炎或神经性皮 炎等。因此，在临床上该病容易误诊。关于该病的发病原因目前尚不甚清楚，本例患者有着 明显的免疫功能失调，包括体液免疫和细胞免疫，表现为IgG明显降低，而IgA、IgM则明显 升高。我们认为这种免疫功能的紊乱对疾病的发生将起重要的作用，这与以前的报道也是 一致的。还有学者发现在该病中存在有P53蛋白表达异常，认为P53基因突变可能在该病的发 生发展中发挥作用。另外，我们发现的这一患者有着长期的化学有毒物质接触史，至于它们 之间是否存在着一定的联系，有待于进一步的研究。
收稿：1998-07-21
修回：1998-11-19, 百拇医药
单位：赵忠信(中国航空工业中心医院 邮政编码 100012)
关键词：
北京医学000330 患者，男，68岁。因双下肢鳞屑斑2年，加重1个月入院。患者于 2 年前始发现双下肢踝内侧片状鳞屑斑，并伴有剧痒，曾在当地医院诊断为“神经性皮炎”， 给予外用药物治疗，效果不好，皮疹逐渐扩散，呈大片鳞屑性红斑。后又在某门 诊部诊断为“银屑病”，给予中药治疗，但病情呈进行性加重，鳞屑斑逐渐遍及全身，并伴 有脱发、乏力、消瘦等，遂来我院就诊，以“红皮病”收住院治疗。患者有吸烟史30余年， 约20支/日，饮酒少量，有长期的化学毒物及化工物品接触史，无家族性病史。 查体：T 37.7℃，P 78次，R 19次，BP 20/10kPa；全身皮肤干燥，呈弥漫性潮红，被 覆淡黄色鳞屑；右侧颈部、双腋下及腹股沟均可触及肿大的淋巴结，大小在2cm×3cm～4cm ×5cm之间，质韧、活动、无压痛；心、肺无异常发现；腹部平软，肝大肋下3cm，剑突下5c m，质韧、无压痛，脾未及。实验室检查：血常规：Hb 102g/L，WBC 10.9×109/L( N 27% L 73%) PLT 236×109/L，大小便常规正常，肝、肾功能正常，ESR 6mm/h。淋 巴结病理检查：皮肤恶性淋巴瘤，图象符合蕈样肉芽肿或Sezary综合征。免疫学检查：IgG 1.84g/L，IgA 7.29g/L，IgM 0.39g/L。T细胞亚型：CD2 81.2%，CD4 50%，CD 8 18%，CD56 7.2%。患者入院后经COP方案治疗一个疗程，其中VCR 2mg,iv，CTX 800mg iv,Pred 60mg/d，一个疗程化疗结束后患者自动出院。
讨 论
Sezary综合征是以皮肤损害为原发部位的一种T细胞型非何杰金淋巴瘤，又称为“皮肤恶性T 细胞淋巴瘤”。该病病程缓慢，在临床上没有特异性表现，早期可表现为全身皮肤瘙痒、红 皮症、局限性水肿、银屑病、脂溢性皮炎、湿疹、表皮剥脱性皮炎、接触性皮炎或神经性皮 炎等。因此，在临床上该病容易误诊。关于该病的发病原因目前尚不甚清楚，本例患者有着 明显的免疫功能失调，包括体液免疫和细胞免疫，表现为IgG明显降低，而IgA、IgM则明显 升高。我们认为这种免疫功能的紊乱对疾病的发生将起重要的作用，这与以前的报道也是 一致的。还有学者发现在该病中存在有P53蛋白表达异常，认为P53基因突变可能在该病的发 生发展中发挥作用。另外，我们发现的这一患者有着长期的化学有毒物质接触史，至于它们 之间是否存在着一定的联系，有待于进一步的研究。
收稿：1998-07-21
修回：1998-11-19, 百拇医药