血栓性血小板减少性紫癜1例
作者：王俊和 纪淑仪 王信琪 杨艳丽
单位：安徽省蚌埠医学院附属医院血液科 233000
关键词：
实用医学杂志000368 患者男，46岁。入院前1周开始出现头晕、乏力，伴低热、小便呈棕黄色；入院前3天双下肢出现紫癜及出血点，4 h前突发头痛、失语、烦燥不安入院。体检：体温39.8℃，神志清楚，呼吸平稳，失语，中度贫血貌，全身皮肤见散在紫癜及出血点，以双下肢伸侧面多见。巩膜轻度黄染，瞳孔等大、等圆，对光反射存在。颈软，两肺呼吸音正常，心率104次/min，律齐，未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未触及，双肾区有轻度叩击痛，四肢肌张力正常，病理反射未引出。RBC 2.3×1012/L，Hb 75 g/L，WBC 6.4×109/L，Plt 45×109/L，网织红细胞0.19，血涂片中可见较多的破碎红细胞和畸形红细胞，晚幼红0.08。骨髓象：有核细胞增生明显活跃，粒系0.43，红系0.44，粒红比值1∶1，巨核细胞增多伴成熟障碍。总胆红质68 μ mol/L，直接胆红质12 μ mol/L。尿蛋白(++)，尿隐血(+++)，尿液镜检红细胞2～3个/HP，Coombs试验(-)，Hams试验(-)，3P试验(-)，凝血酶原时间14 s，血浆纤维蛋白原浓度2.4 g/L。初步诊断：血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。给予地塞米松、脱水、降颅压、抗血小板聚集及抗感染等治疗。入院第2天头痛减轻，言语清晰，但出现右侧肢体麻木、运动障碍及定向力障碍。入院第3天突发颅内出血死亡。尸检结果：全身皮肤、粘膜、胸膜、腹膜、心内膜下、脑膜及实质性脏器的被膜广泛出血，多发性浆膜腔血性积液，左侧脑实质基底节内侧积血约40 ml。镜检：实质性脏器间质中小血管内皮细胞增生、肿胀、管壁增厚，管壁纤维组织增生形成“圆葱皮样”。血管内膜下有糖原染色(PAS)阳性的纤维素性物质沉着。血管腔狭窄，部分完全闭塞，管腔有透明或纤维素性血栓形成，血管周围有灶性出血。意见：(1)全身弥散性血管内血栓形成；(2)全身广泛性出血；(3)脑出血。确定诊断：TTP。
讨论 TTP是多系统损害的严重疾病，其典型表现为“五联征”：血小板减少、微血管病性溶血性贫血、一过性神经精神障碍、肾功能不全和发热。本例患者有典型的“五联征”，诊断TTP依据充分，尸检结果也支持这一诊断。近年来，采用血浆置换治疗TTP使其预后大为改观，其机制可能是血浆置换去除了循环血液中某些有害物质，补充了病人体内缺乏或有缺陷的某种因子。TTP病人的血浆通过诱导血管内皮细胞凋亡而使血管内皮损伤，正常血浆则有抑制这一过程的作用。如血浆置换疗效不佳，可用去除血浆血管性血友病因子(vWF)多聚体、纤维蛋白原和纤维连结蛋白后的血浆冷沉淀物上清液作为置换液而取得良好疗效。由于TTP的病因和发病机制尚未完全阐明，是一种潜在致死疾病。我们认为血浆置换应作为首选治疗，尤其是中枢神经系统症状明显的重症患者。在此基础上针对不同情况，加用皮质激素、抗血小板聚集药物、免疫抑制剂等联合治疗，是提高缓解率、延长生存期的重要手段。, http://www.100md.com
单位：安徽省蚌埠医学院附属医院血液科 233000
关键词：
实用医学杂志000368 患者男，46岁。入院前1周开始出现头晕、乏力，伴低热、小便呈棕黄色；入院前3天双下肢出现紫癜及出血点，4 h前突发头痛、失语、烦燥不安入院。体检：体温39.8℃，神志清楚，呼吸平稳，失语，中度贫血貌，全身皮肤见散在紫癜及出血点，以双下肢伸侧面多见。巩膜轻度黄染，瞳孔等大、等圆，对光反射存在。颈软，两肺呼吸音正常，心率104次/min，律齐，未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未触及，双肾区有轻度叩击痛，四肢肌张力正常，病理反射未引出。RBC 2.3×1012/L，Hb 75 g/L，WBC 6.4×109/L，Plt 45×109/L，网织红细胞0.19，血涂片中可见较多的破碎红细胞和畸形红细胞，晚幼红0.08。骨髓象：有核细胞增生明显活跃，粒系0.43，红系0.44，粒红比值1∶1，巨核细胞增多伴成熟障碍。总胆红质68 μ mol/L，直接胆红质12 μ mol/L。尿蛋白(++)，尿隐血(+++)，尿液镜检红细胞2～3个/HP，Coombs试验(-)，Hams试验(-)，3P试验(-)，凝血酶原时间14 s，血浆纤维蛋白原浓度2.4 g/L。初步诊断：血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。给予地塞米松、脱水、降颅压、抗血小板聚集及抗感染等治疗。入院第2天头痛减轻，言语清晰，但出现右侧肢体麻木、运动障碍及定向力障碍。入院第3天突发颅内出血死亡。尸检结果：全身皮肤、粘膜、胸膜、腹膜、心内膜下、脑膜及实质性脏器的被膜广泛出血，多发性浆膜腔血性积液，左侧脑实质基底节内侧积血约40 ml。镜检：实质性脏器间质中小血管内皮细胞增生、肿胀、管壁增厚，管壁纤维组织增生形成“圆葱皮样”。血管内膜下有糖原染色(PAS)阳性的纤维素性物质沉着。血管腔狭窄，部分完全闭塞，管腔有透明或纤维素性血栓形成，血管周围有灶性出血。意见：(1)全身弥散性血管内血栓形成；(2)全身广泛性出血；(3)脑出血。确定诊断：TTP。
讨论 TTP是多系统损害的严重疾病，其典型表现为“五联征”：血小板减少、微血管病性溶血性贫血、一过性神经精神障碍、肾功能不全和发热。本例患者有典型的“五联征”，诊断TTP依据充分，尸检结果也支持这一诊断。近年来，采用血浆置换治疗TTP使其预后大为改观，其机制可能是血浆置换去除了循环血液中某些有害物质，补充了病人体内缺乏或有缺陷的某种因子。TTP病人的血浆通过诱导血管内皮细胞凋亡而使血管内皮损伤，正常血浆则有抑制这一过程的作用。如血浆置换疗效不佳，可用去除血浆血管性血友病因子(vWF)多聚体、纤维蛋白原和纤维连结蛋白后的血浆冷沉淀物上清液作为置换液而取得良好疗效。由于TTP的病因和发病机制尚未完全阐明，是一种潜在致死疾病。我们认为血浆置换应作为首选治疗，尤其是中枢神经系统症状明显的重症患者。在此基础上针对不同情况，加用皮质激素、抗血小板聚集药物、免疫抑制剂等联合治疗，是提高缓解率、延长生存期的重要手段。, http://www.100md.com