大疱型系统性红斑狼疮1例报告
作者：张春丽 刘湘元
单位：张春丽(河北省廊坊市中医院065000)；刘湘元(中国人民解放军总医院100083 北京)
关键词：系统性；红斑狼疮
中国现代医学杂志000360分类号 R593.24
1 临床资料
患者 女，24岁，因多关节疼痛伴皮疹1年，于1997年5月入院。患者于1995年12月无诱因出现全身大小关节间断性疼痛和面部蝶形红斑，伴间断性不规则高热，体温最高39～40℃，有脱发和反复口腔溃汤。无持续的关节肿胀、晨僵及局部感染征象。入院查体：T 37.5℃，面部有蝶形分布的充血性斑丘疹，双腋下有1～2个蚕豆大小的活动淋巴结，口腔粘膜有数处溃疡点，余查体均无异常。辅助检查：血常规：WBC 2.5×109/L，PLT 109×109/L。尿常规：蛋白(+)，红细胞12～25/HP。尿蛋白定量3.18g/24h，ESR 50mm/h，C4<10IU/dl,γ-球蛋白27.3%，抗ds-DNA抗体0.786。ANA1∶320阳性(周边型)，抗Sm、RNP、SSA抗体均阳性。诊断系统性红斑狼疮(SLE)、狼疮肾炎。给予强的松50mg/d、环磷酰胺(CTX)800mg/半月，治疗5d后，关节痛、口腔溃汤、发热消失，但发现面部出现数个淡黄色疱疹，并逐渐波及整个面部、口唇及双手背、双前臂伸侧，水泡大小不等，部分融合成片，破溃后有淡黄色液体流出，不伴局部疼痛和瘙痒。取前臂疱疹液培养和涂片革兰氏染色未发现细菌，疱疹处皮肤的狼疮带试验显示：表皮与真皮交界处有大量的IgG、IgM沉积。因此诊断为大疱型狼疮，给予甲基强的松龙500mg/d冲击治疗10d，治疗期间疱疹逐渐消退，后改为强的松60mg/d口服，1周后疱疹再次出现，加服氨苯砜100mg/d治疗1个月，疮疹完全消退，随诊半年未再复发。
2 讨论
大疱型皮疹属SLE的急性皮肤损害，多分布于皮肤的暴露部位，无特殊伴随症状，愈后不留瘢痕，疱疹处皮肤狼疮带试验可发现在真皮和表皮之间有免疫球蛋白和免疫复合物沉积。此类皮疹出现往往提示SLE处在活动期，且一半以上患者合并其他脏器的严重损害。
(1999-08-15收稿), 百拇医药
单位：张春丽(河北省廊坊市中医院065000)；刘湘元(中国人民解放军总医院100083 北京)
关键词：系统性；红斑狼疮
中国现代医学杂志000360分类号 R593.24
1 临床资料
患者 女，24岁，因多关节疼痛伴皮疹1年，于1997年5月入院。患者于1995年12月无诱因出现全身大小关节间断性疼痛和面部蝶形红斑，伴间断性不规则高热，体温最高39～40℃，有脱发和反复口腔溃汤。无持续的关节肿胀、晨僵及局部感染征象。入院查体：T 37.5℃，面部有蝶形分布的充血性斑丘疹，双腋下有1～2个蚕豆大小的活动淋巴结，口腔粘膜有数处溃疡点，余查体均无异常。辅助检查：血常规：WBC 2.5×109/L，PLT 109×109/L。尿常规：蛋白(+)，红细胞12～25/HP。尿蛋白定量3.18g/24h，ESR 50mm/h，C4<10IU/dl,γ-球蛋白27.3%，抗ds-DNA抗体0.786。ANA1∶320阳性(周边型)，抗Sm、RNP、SSA抗体均阳性。诊断系统性红斑狼疮(SLE)、狼疮肾炎。给予强的松50mg/d、环磷酰胺(CTX)800mg/半月，治疗5d后，关节痛、口腔溃汤、发热消失，但发现面部出现数个淡黄色疱疹，并逐渐波及整个面部、口唇及双手背、双前臂伸侧，水泡大小不等，部分融合成片，破溃后有淡黄色液体流出，不伴局部疼痛和瘙痒。取前臂疱疹液培养和涂片革兰氏染色未发现细菌，疱疹处皮肤的狼疮带试验显示：表皮与真皮交界处有大量的IgG、IgM沉积。因此诊断为大疱型狼疮，给予甲基强的松龙500mg/d冲击治疗10d，治疗期间疱疹逐渐消退，后改为强的松60mg/d口服，1周后疱疹再次出现，加服氨苯砜100mg/d治疗1个月，疮疹完全消退，随诊半年未再复发。
2 讨论
大疱型皮疹属SLE的急性皮肤损害，多分布于皮肤的暴露部位，无特殊伴随症状，愈后不留瘢痕，疱疹处皮肤狼疮带试验可发现在真皮和表皮之间有免疫球蛋白和免疫复合物沉积。此类皮疹出现往往提示SLE处在活动期，且一半以上患者合并其他脏器的严重损害。
(1999-08-15收稿), 百拇医药