临床罕见的年长儿先天性膈疝诊断体会
作者：马玉玲 赵平 邓海莉
单位：北京市和平里医院 100013
关键词：
首都医药000330 患儿男，7岁，无诱因持续性左上腹痛四小时，尚可忍受，无发热，无恶心 呕吐，无腹泻或 便秘。既往有时腹痛，曾诊断为肠痉挛，肠蛔虫病等，均一般性对症治疗或自然缓解。查体 ：精神尚可，步入诊室，瘦小体型，喜左侧卧位，痛苦状，无呼吸困难，左胸廓Ⅲ、Ⅳ肋间 以下较饱满，叩诊鼓音，心音低，腹呈舟状，未见肠型及蠕动波，无固定压痛，无明显肌紧 张，无反跳痛，未触到包块，肠鸣弱。白细胞1.1ⅹ109/L嗜中性74%。X线检查左胸腔下 半部呈大泡状，有液平。初步诊断：膈疝，转外科经手术证实为先天性膈疝，后外侧型，膈 肌缺损6ⅹ7CM2，胃、脾、横结肠疝入胸腔并且嵌顿，手术顺利，患儿痊愈。
据统计，先天性膈疝在4000个活产婴儿可见到一例(1)但临床明确诊断的并不多，特别是 年长儿误诊病例屡有报告。如误诊为右位心、肺结核、肺炎、肺囊肿、肺大泡、支气管扩张 、液气胸、周期性呕吐、胃溃疡、肠梗阻、肠寄生虫病、细菌性痢疾等，曾误诊多年〈 2〉主要是问病史，查体不全面细致，尤其膈疝属外科疾病，但首诊往往是儿内科，接诊 医生对本病警惕性不高或缺乏认识，忽视了某些重要体征及辅助检查也是主要原因之一。本 病主要表现为消化、呼吸、循环三大系统症状，其特点是依进入胸腔脏器多寡，不同年龄、 不同类型及有无空腔脏器梗阻等，使临床表现悬殊，有的终生无症状；而生后不久即有明显 症状者，病情发展快，病死率高；症状轻的特别是年长儿漏诊误诊率高，致病程迁延，有的 影响生长发育，有的则因手术不及时而死亡。
我们复习膈疝，旨在提醒大家：1、先天性膈疝误是新生儿期的一种危害症，但并不是限定 于 新生儿期的疾病，其它年龄段均可发病甚至成年人〈3〉。2、新生儿期发病的呼吸 循环系统症状可能较消化系统更为突出些。随年龄增长表现更为多样化，或仅以某一系统症 状为主，更容易漏诊、误诊。3、膈疝患儿多为瘦小体型，症状与体征往往不相符，如有肠 梗阻症状，但腹平软或呈舟状；一侧胸廊饱满但叩诊鼓音，甚至听到肠鸣音或气过水声等。 4、反复呼吸道感染或严重贫血找不到其它原因，也应该想到膈疝，因为后外侧疝多有肺发 育不良，食管裂孔疝常有严重贫血。5、胸腹X线检查，对膈疝有重要意义，但要注意与肺囊 肿，液气胸等鉴别，必要时做立、卧位对照或胃肠钡餐。
参考文献
[1] 李万镇.危重证诊断与治疗.儿科学册第一版.北京：中国科学技术出版社， 1996：462
[2] 吴丽娜.小儿先天性膈疝30例误诊原因分析.广东医学杂志，1988，19(6)：454
[3] 陈代平 成年人先天性膈疝误诊原因分析，湖南医学杂志，1988 5(3) 182
收稿日期：1999-10-10, http://www.100md.com
单位：北京市和平里医院 100013
关键词：
首都医药000330 患儿男，7岁，无诱因持续性左上腹痛四小时，尚可忍受，无发热，无恶心 呕吐，无腹泻或 便秘。既往有时腹痛，曾诊断为肠痉挛，肠蛔虫病等，均一般性对症治疗或自然缓解。查体 ：精神尚可，步入诊室，瘦小体型，喜左侧卧位，痛苦状，无呼吸困难，左胸廓Ⅲ、Ⅳ肋间 以下较饱满，叩诊鼓音，心音低，腹呈舟状，未见肠型及蠕动波，无固定压痛，无明显肌紧 张，无反跳痛，未触到包块，肠鸣弱。白细胞1.1ⅹ109/L嗜中性74%。X线检查左胸腔下 半部呈大泡状，有液平。初步诊断：膈疝，转外科经手术证实为先天性膈疝，后外侧型，膈 肌缺损6ⅹ7CM2，胃、脾、横结肠疝入胸腔并且嵌顿，手术顺利，患儿痊愈。
据统计，先天性膈疝在4000个活产婴儿可见到一例(1)但临床明确诊断的并不多，特别是 年长儿误诊病例屡有报告。如误诊为右位心、肺结核、肺炎、肺囊肿、肺大泡、支气管扩张 、液气胸、周期性呕吐、胃溃疡、肠梗阻、肠寄生虫病、细菌性痢疾等，曾误诊多年〈 2〉主要是问病史，查体不全面细致，尤其膈疝属外科疾病，但首诊往往是儿内科，接诊 医生对本病警惕性不高或缺乏认识，忽视了某些重要体征及辅助检查也是主要原因之一。本 病主要表现为消化、呼吸、循环三大系统症状，其特点是依进入胸腔脏器多寡，不同年龄、 不同类型及有无空腔脏器梗阻等，使临床表现悬殊，有的终生无症状；而生后不久即有明显 症状者，病情发展快，病死率高；症状轻的特别是年长儿漏诊误诊率高，致病程迁延，有的 影响生长发育，有的则因手术不及时而死亡。
我们复习膈疝，旨在提醒大家：1、先天性膈疝误是新生儿期的一种危害症，但并不是限定 于 新生儿期的疾病，其它年龄段均可发病甚至成年人〈3〉。2、新生儿期发病的呼吸 循环系统症状可能较消化系统更为突出些。随年龄增长表现更为多样化，或仅以某一系统症 状为主，更容易漏诊、误诊。3、膈疝患儿多为瘦小体型，症状与体征往往不相符，如有肠 梗阻症状，但腹平软或呈舟状；一侧胸廊饱满但叩诊鼓音，甚至听到肠鸣音或气过水声等。 4、反复呼吸道感染或严重贫血找不到其它原因，也应该想到膈疝，因为后外侧疝多有肺发 育不良，食管裂孔疝常有严重贫血。5、胸腹X线检查，对膈疝有重要意义，但要注意与肺囊 肿，液气胸等鉴别，必要时做立、卧位对照或胃肠钡餐。
参考文献
[1] 李万镇.危重证诊断与治疗.儿科学册第一版.北京：中国科学技术出版社， 1996：462
[2] 吴丽娜.小儿先天性膈疝30例误诊原因分析.广东医学杂志，1988，19(6)：454
[3] 陈代平 成年人先天性膈疝误诊原因分析，湖南医学杂志，1988 5(3) 182
收稿日期：1999-10-10, http://www.100md.com
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