骨髓增生异常综合征并发脂膜炎1例
作者：许小平 董群生 候军 王健民 闵碧荷
单位：许小平 (第二军医大学长海医院血液科 上海，200433)；董群生 (第二军医大学长海医院血液科 上海，200433)；候军 (第二军医大学长海医院血液科 上海，200433)；王健民 (第二军医大学长海医院血液科 上海，200433)；闵碧荷 (第二军医大学长海医院血液科 上海，200433)
关键词：
临床血液学杂志000323 1 病例介绍
患者，女，70岁。因不明原因发热1周于1998年6月4日入院。体检：体温39.2 ℃，神志清楚，轻度贫血貌，全身皮肤粘膜未见黄染及出血点，浅表淋巴结无肿大。咽充血，扁桃体无肿大。胸骨无压痛。心率100次/min，律齐，心音中等，心前区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，柔和。两肺呼吸音粗，未闻及干湿音。肝脾肋下未及。血常规：Hb 85 g/L，RBC 3.23×1012/L，WBC 21.8×109/L，N 0.76、L 0.16、M 0.08，血小板数54×109/L。红细胞沉降率11 mm/h。心电图、胸片及腹部B型超声检查均正常。咽拭子、中段尿及血细菌培养阴性。经抗感染治疗2周体温不退。复查血常规：Hb 83 g/L，WBC 19.6×109/L，N 0.53、L 0.22、M0.07、幼稚细胞0.18，血小板数33×109/L。红细胞沉降率45 mm/L。IgG 12.3 g/L、IgA4.48 g/L、IgM 2.02 g/L，C3 1.32 g/L、C4 0.18 g/L。血清叶酸10.82 μg/L，维生素B12 1098.01 ng/L。即行骨髓穿刺检查，报告为有核细胞增生极度活跃，粒红比例16.9∶1。原始粒细胞0.06、早幼粒细胞0.26，大部分幼粒细胞有巨幼样变，双核、多核、核分叶等核畸变多见。幼红细胞可见双核、3核、核出芽等。全片见巨核细胞678只，以过渡型为主。细胞外铁+++，细胞内铁0.88，环状铁粒幼红细胞0.16。诊断：骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)。2周后患者四肢皮肤出现多个皮下结节，呈青紫色，明显高出皮面，大小不等，最大约4 cm×3 cm。取左小腿完整皮下结节作病理学检查，镜检见皮下组织脂肪间隔内有大量淋巴细胞及少量中性粒细胞浸润，间质出血，皮下层血管、少量真皮层血管内有不同程度的炎性细胞浸润。结论为皮下脂膜炎。给予强的松10 mg每日3次口服，患者体温逐渐恢复正常，部分皮下结节消退。但2周后又出现多个新的皮下结节，最大者约8 cm×4 cm大小。再次行活检术并将标本送上海医科大学肿瘤医院病理科会诊。病理报告：皮肤组织表皮和真皮未见明显异常，皮下脂肪组织见部分区域脂肪细胞小灶性坏死和出血，间质少量淋巴细胞和中性粒细胞浸润，伴散在组织细胞和纤维母细胞增生。淋巴细胞LCA阳性、部分L26阳性、部分HCHT阳性。提示皮肤非特异性脂膜炎样改变。复查骨髓象，再次报告为MDS-RAEB。给予全反式维甲酸10 mg每日2次口服，高三尖杉酯碱每日1 mg静脉滴注3周，血常规未见改善，四肢皮下结节亦无明显消退。骨髓穿刺检查：有核细胞增生极度活跃，原始粒细胞0.73，胞浆可见少量嗜天青颗粒。POX染色强阳性。诊断为急性髓性白血病M2a型。采用小剂量阿糖胞苷化疗3周，化疗间歇期因发生颅内出血死亡。
2 讨论
国外报道MDS患者自身免疫性疾病的发生率较正常人为高。MDS常并发的自身免疫性疾病有血清阴性类风湿性关节炎、贝赫切特综合征、嗜酸粒细胞性筋膜炎、Sweet综合征及自身免疫性溶血性贫血等。但并发脂膜炎国内尚无报道。本例患者在诊断MDS后出现四肢多发性皮下结节，我们曾高度疑及是否有原始细胞皮肤浸润的可能，故两次行活检作病理学检查，结果均未发现这方面的证据。此外，患者以不明原因发热起病，经多种抗生素治疗仍未能奏效，但应用糖皮质激素后迅速热退，推测发热的原因并非感染所致，可能与自身免疫性病变有关。
收稿：1999-06-25, http://www.100md.com
单位：许小平 (第二军医大学长海医院血液科 上海，200433)；董群生 (第二军医大学长海医院血液科 上海，200433)；候军 (第二军医大学长海医院血液科 上海，200433)；王健民 (第二军医大学长海医院血液科 上海，200433)；闵碧荷 (第二军医大学长海医院血液科 上海，200433)
关键词：
临床血液学杂志000323 1 病例介绍
患者，女，70岁。因不明原因发热1周于1998年6月4日入院。体检：体温39.2 ℃，神志清楚，轻度贫血貌，全身皮肤粘膜未见黄染及出血点，浅表淋巴结无肿大。咽充血，扁桃体无肿大。胸骨无压痛。心率100次/min，律齐，心音中等，心前区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，柔和。两肺呼吸音粗，未闻及干湿音。肝脾肋下未及。血常规：Hb 85 g/L，RBC 3.23×1012/L，WBC 21.8×109/L，N 0.76、L 0.16、M 0.08，血小板数54×109/L。红细胞沉降率11 mm/h。心电图、胸片及腹部B型超声检查均正常。咽拭子、中段尿及血细菌培养阴性。经抗感染治疗2周体温不退。复查血常规：Hb 83 g/L，WBC 19.6×109/L，N 0.53、L 0.22、M0.07、幼稚细胞0.18，血小板数33×109/L。红细胞沉降率45 mm/L。IgG 12.3 g/L、IgA4.48 g/L、IgM 2.02 g/L，C3 1.32 g/L、C4 0.18 g/L。血清叶酸10.82 μg/L，维生素B12 1098.01 ng/L。即行骨髓穿刺检查，报告为有核细胞增生极度活跃，粒红比例16.9∶1。原始粒细胞0.06、早幼粒细胞0.26，大部分幼粒细胞有巨幼样变，双核、多核、核分叶等核畸变多见。幼红细胞可见双核、3核、核出芽等。全片见巨核细胞678只，以过渡型为主。细胞外铁+++，细胞内铁0.88，环状铁粒幼红细胞0.16。诊断：骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)。2周后患者四肢皮肤出现多个皮下结节，呈青紫色，明显高出皮面，大小不等，最大约4 cm×3 cm。取左小腿完整皮下结节作病理学检查，镜检见皮下组织脂肪间隔内有大量淋巴细胞及少量中性粒细胞浸润，间质出血，皮下层血管、少量真皮层血管内有不同程度的炎性细胞浸润。结论为皮下脂膜炎。给予强的松10 mg每日3次口服，患者体温逐渐恢复正常，部分皮下结节消退。但2周后又出现多个新的皮下结节，最大者约8 cm×4 cm大小。再次行活检术并将标本送上海医科大学肿瘤医院病理科会诊。病理报告：皮肤组织表皮和真皮未见明显异常，皮下脂肪组织见部分区域脂肪细胞小灶性坏死和出血，间质少量淋巴细胞和中性粒细胞浸润，伴散在组织细胞和纤维母细胞增生。淋巴细胞LCA阳性、部分L26阳性、部分HCHT阳性。提示皮肤非特异性脂膜炎样改变。复查骨髓象，再次报告为MDS-RAEB。给予全反式维甲酸10 mg每日2次口服，高三尖杉酯碱每日1 mg静脉滴注3周，血常规未见改善，四肢皮下结节亦无明显消退。骨髓穿刺检查：有核细胞增生极度活跃，原始粒细胞0.73，胞浆可见少量嗜天青颗粒。POX染色强阳性。诊断为急性髓性白血病M2a型。采用小剂量阿糖胞苷化疗3周，化疗间歇期因发生颅内出血死亡。
2 讨论
国外报道MDS患者自身免疫性疾病的发生率较正常人为高。MDS常并发的自身免疫性疾病有血清阴性类风湿性关节炎、贝赫切特综合征、嗜酸粒细胞性筋膜炎、Sweet综合征及自身免疫性溶血性贫血等。但并发脂膜炎国内尚无报道。本例患者在诊断MDS后出现四肢多发性皮下结节，我们曾高度疑及是否有原始细胞皮肤浸润的可能，故两次行活检作病理学检查，结果均未发现这方面的证据。此外，患者以不明原因发热起病，经多种抗生素治疗仍未能奏效，但应用糖皮质激素后迅速热退，推测发热的原因并非感染所致，可能与自身免疫性病变有关。
收稿：1999-06-25, http://www.100md.com