巨大肝脏血管内皮肉瘤1例
作者：石运明 张鸿飞 刘建华 任国强 谷继忠
单位：(河北医科大学第二医院肝胆外科 石家庄 050000)
关键词：肝肿瘤；外科学；血管内皮瘤；外科学
河北医科大学学报000334
中图号 R735.7▲
患者女性，43岁，主因乏力及腹泻，每日3～4次,为不成形稀便，近1个月来右上腹隐痛并发现肿块。且体质量下降5 kg。患者既往体健，家族中无类似病史。
体检：T 37.2，P 76，R 20，Bp 14/9 kPa，无黄疸，全身浅表淋巴结无肿大，右上腹局限性隆起，肝大右肋下12 cm，剑下18 cm，质硬触痛明显，脾未触及，腹水阴性。化验Hgb 100 g/L,WBC 5.0×109/L，HBsAg(-)，抗HVC(-)，ALT 100 u，TTT及BIL均正常，AFP(-)。腹部B超肝右叶可探及14.2 cm×14.3 cm低回声肿块，内部回声不均匀，部分回声增强，并可探及少数强回声带，使之呈分叶状，部分呈液性暗区，报告为右叶巨大混合性占位，以实性为主，性质待查。CT报告：于肝右下部1巨大低密度影,CT值+36.7～+40 Hu，边缘较清楚，约18 cm×17 cm×16 cm，胆囊形态规则，密度均匀。脾脏形态规则，外形不大，密度均匀。增强扫描显示：肝内病灶呈低密度影，CT值+54～62.3 Hu，内有分隔，边缘清楚，考虑为肝腺瘤。剖腹手术见无腹水，肝脏无硬化，起源于Ⅴ和Ⅵ段部位一巨大肿瘤，突向脏面，约25 cm×21 cm×20 cm，表面平滑，质中，色泽与正常肝脏相近，肝十二指肠韧带旁及胰腺上缘均有质软的肿大淋巴结。距肿瘤边缘2 cm,行不规则切除，并清扫肝十二指肠韧带及胰腺上缘淋巴组织。病理报告：巨块型肝血管内皮肉瘤，4个淋巴结全部为转移。术后顺利出院。随访，半年后全身转移。
讨论 肝脏血管内皮肉瘤为罕见疾病。其恶性度高，发展快,预后差,出现症状后平均存活6个月。全身可出现发热消耗等全身中毒症状,虽AFP为阴性,但术前仅影像学很难确定肿块性质。B超穿刺活检有诊断价值[1]。本病病因不明，可能与某些化学物质接触有关，包括砷制剂、氯乙烯及二氧化钍，用氯乙烯喂养大鼠可致肝血管肉瘤[2]。但本例无此类化学物质特殊接触史。
其病理特征为各种分化程度的内皮细胞增殖，并伴有纤维化，有时为实质性，有时有内出血，但通常镜下可识别。
手术是最为有效的治疗手段，如肿瘤单发或虽为多发，但局限一叶时，应争取及早手术切除。肿瘤恶性度高，血行转移早，所以虽行根治性切除和区域淋巴结清扫，也很难达到满意效果。如本例虽行彻底清扫手术，半年后复发转移。放疗对本病有效，成功经验也有报告，对不能切除者,术中放置金属标记物，以便术后对肿瘤区域放疗。
参考文献
[1]肖素华,刘原铭.肝脏血管内皮细胞肉瘤1例诊治分析.实用外科杂志，1993,5(13):299
[2]蔡文清,牛爱国,石运明. 外科少见病.石家庄:河北科技出版社,1999.5
收稿日期：1999-09-24, 百拇医药
单位：(河北医科大学第二医院肝胆外科 石家庄 050000)
关键词：肝肿瘤；外科学；血管内皮瘤；外科学
河北医科大学学报000334
中图号 R735.7▲
患者女性，43岁，主因乏力及腹泻，每日3～4次,为不成形稀便，近1个月来右上腹隐痛并发现肿块。且体质量下降5 kg。患者既往体健，家族中无类似病史。
体检：T 37.2，P 76，R 20，Bp 14/9 kPa，无黄疸，全身浅表淋巴结无肿大，右上腹局限性隆起，肝大右肋下12 cm，剑下18 cm，质硬触痛明显，脾未触及，腹水阴性。化验Hgb 100 g/L,WBC 5.0×109/L，HBsAg(-)，抗HVC(-)，ALT 100 u，TTT及BIL均正常，AFP(-)。腹部B超肝右叶可探及14.2 cm×14.3 cm低回声肿块，内部回声不均匀，部分回声增强，并可探及少数强回声带，使之呈分叶状，部分呈液性暗区，报告为右叶巨大混合性占位，以实性为主，性质待查。CT报告：于肝右下部1巨大低密度影,CT值+36.7～+40 Hu，边缘较清楚，约18 cm×17 cm×16 cm，胆囊形态规则，密度均匀。脾脏形态规则，外形不大，密度均匀。增强扫描显示：肝内病灶呈低密度影，CT值+54～62.3 Hu，内有分隔，边缘清楚，考虑为肝腺瘤。剖腹手术见无腹水，肝脏无硬化，起源于Ⅴ和Ⅵ段部位一巨大肿瘤，突向脏面，约25 cm×21 cm×20 cm，表面平滑，质中，色泽与正常肝脏相近，肝十二指肠韧带旁及胰腺上缘均有质软的肿大淋巴结。距肿瘤边缘2 cm,行不规则切除，并清扫肝十二指肠韧带及胰腺上缘淋巴组织。病理报告：巨块型肝血管内皮肉瘤，4个淋巴结全部为转移。术后顺利出院。随访，半年后全身转移。
讨论 肝脏血管内皮肉瘤为罕见疾病。其恶性度高，发展快,预后差,出现症状后平均存活6个月。全身可出现发热消耗等全身中毒症状,虽AFP为阴性,但术前仅影像学很难确定肿块性质。B超穿刺活检有诊断价值[1]。本病病因不明，可能与某些化学物质接触有关，包括砷制剂、氯乙烯及二氧化钍，用氯乙烯喂养大鼠可致肝血管肉瘤[2]。但本例无此类化学物质特殊接触史。
其病理特征为各种分化程度的内皮细胞增殖，并伴有纤维化，有时为实质性，有时有内出血，但通常镜下可识别。
手术是最为有效的治疗手段，如肿瘤单发或虽为多发，但局限一叶时，应争取及早手术切除。肿瘤恶性度高，血行转移早，所以虽行根治性切除和区域淋巴结清扫，也很难达到满意效果。如本例虽行彻底清扫手术，半年后复发转移。放疗对本病有效，成功经验也有报告，对不能切除者,术中放置金属标记物，以便术后对肿瘤区域放疗。
参考文献
[1]肖素华,刘原铭.肝脏血管内皮细胞肉瘤1例诊治分析.实用外科杂志，1993,5(13):299
[2]蔡文清,牛爱国,石运明. 外科少见病.石家庄:河北科技出版社,1999.5
收稿日期：1999-09-24, 百拇医药