105例先天性肝内胆管囊性扩张的诊断和治疗
作者：朱易凡 程权永 叶小鸣 黄文生 汤地
单位：朱易凡(中山医科大学附属第一医院特种医疗中心外科，广州 510080)；程权永(中山医科大学附属第一医院特种医疗中心外科，广州 510080)；叶小鸣(中山医科大学附属第一医院特种医疗中心外科，广州 510080)；黄文生(中山医科大学附属第一医院特种医疗中心外科，广州 510080)；汤地(中山医科大学附属第一医院特种医疗中心外科，广州 510080)
关键词：肝疾病；胆管；肝内胆管囊性扩张症；诊断；治疗
广州医学院学报000328 中图分类号 R657.4 文献标识码：A 文章编号：1008-1836(2000)03-0072-03
Caroli病即先天性肝内胆管囊性扩张。由1958年法国的Jaequc Caroli第一次描述并提出本病。自80年代以来，我国陆续有报道，且随着影像技术的发展，此病的发现也逐渐增多。我院从1990年1月至1999年12月共收治Caroli病105例，报告如下。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料
105例患者中男性57例，女性48例，男女间的比例约为1.2/1，最小年龄为7个月，最大年龄为70岁，平均年龄40.7岁。确诊前的病程在5年内者56例，5～10年者23例，10～30年者17例，30年以上者9例。以往曾做过胆道手术1次以上者31例，其中2次者11例，3次以上者4例。
1.2 临床表现
最常见的临床表现为反复的上腹痛(71.5%)，寒热(55.7%)，黄疸(50.6%)，无症状者17例。
1.3 辅助检查
均由B超确诊，其中51例经CT检查，6例经MRI检查,12例经皮肝穿刺胆道造影(PTC)，5例内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)，11例T管造影，12例术后胆道支架造影。
, 百拇医药
1.4 并发症
并发胆管结石57例，化脓性胆管炎4例，胆汁性腹膜炎2例，胆源性胰腺炎1例，肝硬化及门静脉高压症9例，肝脓肿5例，膈下脓肿3例。
1.5 治疗
无临床症状者17例未作特殊治疗，2例仅作ERCP下乳头切开胆总管取石，9例拒绝手术，余均作手术治疗，手术方式详见表1。
表1 本组Caroli病的手术方式 手术方式
病例数
肝叶切除+胆管空肠Rous-Y吻合
37
肝叶切除+胆管空肠Rous-Y吻合
, 百拇医药
+肝内U管引流
14
肝叶切除+胆总管管T引流
11
胆总管囊肿切除+肝总管
空肠Rous-Y吻合
10
肝内U管引流
3
胆总管T管引流
2
合计
77
, http://www.100md.com
注：肝叶切除中右叶切除13例，左叶切除17例，左外叶切除31例，肝2、3、5、6段切除1例。
1.6 预后
本组死亡3例，1例死于肝功能衰竭，1例死于败血症，1例死于肾功能衰竭；囊肿恶变15例。
2 讨论
2.1 病变特点
Caroli病是一种染色体隐性遗传的先天性疾病[1]。以前文献多认为是一种罕见病，现在由于近代影像诊断技术的发展，此病的发现逐渐增多。我院吴志棉教授[2]曾于1972-1989年期间收集40例,而以后的十年中则已经达105例。其病变主要表现为肝内存在节段性的圆形或卵圆形囊肿样扩张，而各扩张胆管之间的胆管管径正常，扩张胆管周围肝实质的颜色和质地正常。按其病变部位有局限于半肝的单侧型和左，右肝均受累的双侧型两种。本组收集的病例中单侧型的有41例，其中左侧有25例，右侧有16例，余64例均为双侧型。在组织结构上，病变的肝叶，段汇管区内的胆管扩张，汇管区呈水肿和纤维增生，扩张胆管周围有急性和/或慢性炎症浸润。本组病例中有62例由病理证实，在手术病例中占80.5%，余因未施行肝叶切除而无病理诊断。
, 百拇医药
2.2 临床特点与诊断
本病男性患者稍多，本组男性占54.3%，14岁以下患儿占全部病例17.2%(18例).本病无特异性临床表现，多数患者因为长期肝内胆汁潴留，形成肝内胆管结石及胆道感染后才出现临床症状。其原因与胆道上皮明显增生和囊肿的分泌面积增大，导致肝门处胆管相对狭窄有关。通常表现为腹痛，寒热，黄疸三联症，但也有部分病人仅以上腹痛为表现而不伴有典型的胆道感染的征象，此类病人易误诊为上消化道溃疡而遗漏。在儿童患者中发病时多表现为间歇性腹痛和发热，而不出现黄疸，无典型的Charcot三联征，其原因可能是未形成胆石及严重的胆道感染。但当胆系感染或因压力过高造成囊壁血液循环障碍时，则囊壁可发生坏死、穿孔，出现化脓性胆管炎和/或胆汁性腹膜炎的表现，可危及生命，本组病人中共有6例出现此严重的并发症，需急诊手术，占总数的5.7%。腹部检查除伴有肝外胆管囊性扩张者可触及右上腹包块外，一般无特异体征。
2.3 影像学检查
, 百拇医药
当前有关于肝胆疾病的检查手段众多，选择准确而无碍于病情的方法显得很重要。这些方法可分为侵入性和非侵入性两类。
侵入性的胆管检查，包括ERCP、PTC等，此类检查可以清晰地显示肝内胆管扩张的部位、大小、数目及其它情况，但有诱发胆道感染的可能，特别是ERCP检查，造影前后需用抗生素预防感染。典型的X线表现是胆管单发或多发的囊性扩张，可呈柱形、大囊形、念珠形或棒糖挂在树上的形状，常有结石影或胆管狭窄。本组病例有27例经此类检查证实，检查前后预防性使用抗生素，无1例出现感染。
非侵入性的胆管检查，包括B超、CT、MRI等，其中B超检查具有简便及无创性的优点，使之成为当前最常用的第一线检查方法，在本组病人的诊断中常规进行。Caroli病在B超上的典型表现为肝脏外围多个低密度囊性病变，这些病变囊肿于正常或轻度扩张之胆道相通，与梗阻性黄疸不同的是胆道扩张不明显而外围有较大的囊。但B超不能提供对病变的准确分析，或给手术者以一个全貌的图象。CT则可以在连续扫描层面上显示肝内囊肿分布的方位，肝内结石手术切除的可行性和手术的范围，同时亦可确定有无肝胆管扩张和可能存在的肝门处肝胆管狭窄，若用胆影葡胺静脉内注射作增强对比可增加肝内胆管的显示，其典型表现为多个圆形水样密度的囊状病变，彼此间或边缘上可见轻度扩张的细小胆管与囊状影相通。MRI一般不能比CT检查提供更多的资料，其形态学特点与CT相似。
, 百拇医药
2.4 鉴别诊断
在我国及东南亚国家，原发性肝胆管结石很常见，且常继发肝内胆管扩张；Caroli病亦常合并胆道结石，本组病例有57例占54.3%；两者的鉴别目前还存在一定的困难，其鉴别要点为：(1)Caroli病患者年龄较继发性肝内胆管扩张者轻，后者往往长期反复发作胆管炎并有结石或胆管狭窄致胆道狭窄，逐渐发生胆管扩张；(2)Caroli病患者行胆道造影、B超及CT见胆管呈节段性囊性扩张，病变上段胆管直径大致正常,而肝内结石病变上段胆管直径仍显著扩张；(3)Caroli病在手术解除胆道狭窄数月后，仍有囊性扩张，而原发性肝内结石患者手术去除梗阻后，胆管扩张程度减轻，甚至恢复正常；(4)Caroli病患者中部分的病例合并先天性胆总管囊性扩张，本组有23例，这些患者多于儿童期即有临床症状，而原发性肝内胆管结石患者中未见有肝外胆管囊性扩张；(5)Caroli患者有部分合并大小不等的肾小管扩张，有称海绵肾，本组有11例，疑为Caroli病时，如B超发现有这些表现，有助于诊断。
, 百拇医药
2.5 Caroli病的分型
Dayton[3]把本病分为两型(1)单纯型，又称I型，其临床特点主要表现为胆管扩张合并结石；(2)汇管区周围纤维化型，又称II型，其临床特点以肝脾肿大及门静脉高压、上消化道出血为主要表现。本组病例绝大多数为I型，仅9例为II型，但以肝硬化和门脉高压症为主要表现,且仍伴有胆管炎症状，其中6例术中探查有局部先天性肝纤维化表现。
2.6 治疗及预后
对于无症状的患者可随诊观察，暂不手术。
对于有症状的患者，其治疗原则是尽可能切除扩张的胆管，解除胆道梗阻，并建立通畅的胆道引流，其预后取决于病变侵犯的范围和手术的方式。(1)局限于肝段或一侧肝叶的肝内囊肿，可施行肝段或一侧肝叶切除术，甚或半肝切除术，效果满意，但机会较少；本组仅11例适于单纯行肝叶切除；(2)大多数病变广泛，累及左右肝，治疗上比较困难，我们主张切除病变较重的一叶肝脏，另一叶肝管扩张处经取石、解除狭窄等处理后行胆肠内引流或置管外引流；(3)在病人情况极差时，如严重梗阻性黄疸、囊肿破裂并发急性胆汁性腹膜炎，或由于其它原因无法耐受上述手术者，可暂行囊肿引流术，或在B超定位下经皮穿刺置管引流术(PTCD)，以挽救生命，待病情好转后再行二期手术治疗。
, 百拇医药
Caroli病有较高的癌变倾向，一般认为恶变的发生率为10%～15%，甚至高达20%[4]，其机理可能是：(1)胆汁中所含的化学物质具有致癌作用，胆汁淤积的情况下，促使肿瘤的发生；(2)Caroli病是由于细胞先天性畸变所致，在此基础上，即使无胆汁淤积，也易发生细胞畸变形成癌肿；(3)长期慢性胆道炎症刺激也是致癌因素之一。本组患者中有15例发生恶变，其中12例由病理证实，恶变率为14.3%，大大高于正常人群，故而凡未能根治性切除囊肿的患者均需密切随诊。
Caroli病癌变手术切除癌变的肝叶不能提高存活率，预后不良，行肝移植是可供选择的方式之一[5]。
作者简介：朱易凡，男(1972，9-)，学士，住院医师。研究方向：肝胆外科
参考文献
[1]Mercadier M.Congenital cystie dilatation of the intrahepatic bile ducts (Caroli's Disease)[J].World J Surg,1984;8:22
, 百拇医药
[2]吴志棉.先天性肝内胆管囊性扩张症40例报告[J].中华外科杂志，1991;29：623
[3]Dayton MT.et al.Caroli disease: a premalignant condition? [J] Am J Surg,1983;145:41
[4]Rossi RL,et al.Carcinomas arising in cystic conditions of the bile ducts.A clinical and pathologic study[J].Ann surg,1987;205:377
[5]Balsell J,et al.Adenocarcinoma in Caroli's disease treated by liver transplantation[J].HPS Surg,1993;7(1):81
(收稿：2000-06-01), http://www.100md.com
单位：朱易凡(中山医科大学附属第一医院特种医疗中心外科，广州 510080)；程权永(中山医科大学附属第一医院特种医疗中心外科，广州 510080)；叶小鸣(中山医科大学附属第一医院特种医疗中心外科，广州 510080)；黄文生(中山医科大学附属第一医院特种医疗中心外科，广州 510080)；汤地(中山医科大学附属第一医院特种医疗中心外科，广州 510080)
关键词：肝疾病；胆管；肝内胆管囊性扩张症；诊断；治疗
广州医学院学报000328 中图分类号 R657.4 文献标识码：A 文章编号：1008-1836(2000)03-0072-03
Caroli病即先天性肝内胆管囊性扩张。由1958年法国的Jaequc Caroli第一次描述并提出本病。自80年代以来，我国陆续有报道，且随着影像技术的发展，此病的发现也逐渐增多。我院从1990年1月至1999年12月共收治Caroli病105例，报告如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料
105例患者中男性57例，女性48例，男女间的比例约为1.2/1，最小年龄为7个月，最大年龄为70岁，平均年龄40.7岁。确诊前的病程在5年内者56例，5～10年者23例，10～30年者17例，30年以上者9例。以往曾做过胆道手术1次以上者31例，其中2次者11例，3次以上者4例。
1.2 临床表现
最常见的临床表现为反复的上腹痛(71.5%)，寒热(55.7%)，黄疸(50.6%)，无症状者17例。
1.3 辅助检查
均由B超确诊，其中51例经CT检查，6例经MRI检查,12例经皮肝穿刺胆道造影(PTC)，5例内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)，11例T管造影，12例术后胆道支架造影。
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1.4 并发症
并发胆管结石57例，化脓性胆管炎4例，胆汁性腹膜炎2例，胆源性胰腺炎1例，肝硬化及门静脉高压症9例，肝脓肿5例，膈下脓肿3例。
1.5 治疗
无临床症状者17例未作特殊治疗，2例仅作ERCP下乳头切开胆总管取石，9例拒绝手术，余均作手术治疗，手术方式详见表1。
表1 本组Caroli病的手术方式 手术方式
病例数
肝叶切除+胆管空肠Rous-Y吻合
37
肝叶切除+胆管空肠Rous-Y吻合
, 百拇医药
+肝内U管引流
14
肝叶切除+胆总管管T引流
11
胆总管囊肿切除+肝总管
空肠Rous-Y吻合
10
肝内U管引流
3
胆总管T管引流
2
合计
77
, http://www.100md.com
注：肝叶切除中右叶切除13例，左叶切除17例，左外叶切除31例，肝2、3、5、6段切除1例。
1.6 预后
本组死亡3例，1例死于肝功能衰竭，1例死于败血症，1例死于肾功能衰竭；囊肿恶变15例。
2 讨论
2.1 病变特点
Caroli病是一种染色体隐性遗传的先天性疾病[1]。以前文献多认为是一种罕见病，现在由于近代影像诊断技术的发展，此病的发现逐渐增多。我院吴志棉教授[2]曾于1972-1989年期间收集40例,而以后的十年中则已经达105例。其病变主要表现为肝内存在节段性的圆形或卵圆形囊肿样扩张，而各扩张胆管之间的胆管管径正常，扩张胆管周围肝实质的颜色和质地正常。按其病变部位有局限于半肝的单侧型和左，右肝均受累的双侧型两种。本组收集的病例中单侧型的有41例，其中左侧有25例，右侧有16例，余64例均为双侧型。在组织结构上，病变的肝叶，段汇管区内的胆管扩张，汇管区呈水肿和纤维增生，扩张胆管周围有急性和/或慢性炎症浸润。本组病例中有62例由病理证实，在手术病例中占80.5%，余因未施行肝叶切除而无病理诊断。
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2.2 临床特点与诊断
本病男性患者稍多，本组男性占54.3%，14岁以下患儿占全部病例17.2%(18例).本病无特异性临床表现，多数患者因为长期肝内胆汁潴留，形成肝内胆管结石及胆道感染后才出现临床症状。其原因与胆道上皮明显增生和囊肿的分泌面积增大，导致肝门处胆管相对狭窄有关。通常表现为腹痛，寒热，黄疸三联症，但也有部分病人仅以上腹痛为表现而不伴有典型的胆道感染的征象，此类病人易误诊为上消化道溃疡而遗漏。在儿童患者中发病时多表现为间歇性腹痛和发热，而不出现黄疸，无典型的Charcot三联征，其原因可能是未形成胆石及严重的胆道感染。但当胆系感染或因压力过高造成囊壁血液循环障碍时，则囊壁可发生坏死、穿孔，出现化脓性胆管炎和/或胆汁性腹膜炎的表现，可危及生命，本组病人中共有6例出现此严重的并发症，需急诊手术，占总数的5.7%。腹部检查除伴有肝外胆管囊性扩张者可触及右上腹包块外，一般无特异体征。
2.3 影像学检查
, 百拇医药
当前有关于肝胆疾病的检查手段众多，选择准确而无碍于病情的方法显得很重要。这些方法可分为侵入性和非侵入性两类。
侵入性的胆管检查，包括ERCP、PTC等，此类检查可以清晰地显示肝内胆管扩张的部位、大小、数目及其它情况，但有诱发胆道感染的可能，特别是ERCP检查，造影前后需用抗生素预防感染。典型的X线表现是胆管单发或多发的囊性扩张，可呈柱形、大囊形、念珠形或棒糖挂在树上的形状，常有结石影或胆管狭窄。本组病例有27例经此类检查证实，检查前后预防性使用抗生素，无1例出现感染。
非侵入性的胆管检查，包括B超、CT、MRI等，其中B超检查具有简便及无创性的优点，使之成为当前最常用的第一线检查方法，在本组病人的诊断中常规进行。Caroli病在B超上的典型表现为肝脏外围多个低密度囊性病变，这些病变囊肿于正常或轻度扩张之胆道相通，与梗阻性黄疸不同的是胆道扩张不明显而外围有较大的囊。但B超不能提供对病变的准确分析，或给手术者以一个全貌的图象。CT则可以在连续扫描层面上显示肝内囊肿分布的方位，肝内结石手术切除的可行性和手术的范围，同时亦可确定有无肝胆管扩张和可能存在的肝门处肝胆管狭窄，若用胆影葡胺静脉内注射作增强对比可增加肝内胆管的显示，其典型表现为多个圆形水样密度的囊状病变，彼此间或边缘上可见轻度扩张的细小胆管与囊状影相通。MRI一般不能比CT检查提供更多的资料，其形态学特点与CT相似。
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2.4 鉴别诊断
在我国及东南亚国家，原发性肝胆管结石很常见，且常继发肝内胆管扩张；Caroli病亦常合并胆道结石，本组病例有57例占54.3%；两者的鉴别目前还存在一定的困难，其鉴别要点为：(1)Caroli病患者年龄较继发性肝内胆管扩张者轻，后者往往长期反复发作胆管炎并有结石或胆管狭窄致胆道狭窄，逐渐发生胆管扩张；(2)Caroli病患者行胆道造影、B超及CT见胆管呈节段性囊性扩张，病变上段胆管直径大致正常,而肝内结石病变上段胆管直径仍显著扩张；(3)Caroli病在手术解除胆道狭窄数月后，仍有囊性扩张，而原发性肝内结石患者手术去除梗阻后，胆管扩张程度减轻，甚至恢复正常；(4)Caroli病患者中部分的病例合并先天性胆总管囊性扩张，本组有23例，这些患者多于儿童期即有临床症状，而原发性肝内胆管结石患者中未见有肝外胆管囊性扩张；(5)Caroli患者有部分合并大小不等的肾小管扩张，有称海绵肾，本组有11例，疑为Caroli病时，如B超发现有这些表现，有助于诊断。
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2.5 Caroli病的分型
Dayton[3]把本病分为两型(1)单纯型，又称I型，其临床特点主要表现为胆管扩张合并结石；(2)汇管区周围纤维化型，又称II型，其临床特点以肝脾肿大及门静脉高压、上消化道出血为主要表现。本组病例绝大多数为I型，仅9例为II型，但以肝硬化和门脉高压症为主要表现,且仍伴有胆管炎症状，其中6例术中探查有局部先天性肝纤维化表现。
2.6 治疗及预后
对于无症状的患者可随诊观察，暂不手术。
对于有症状的患者，其治疗原则是尽可能切除扩张的胆管，解除胆道梗阻，并建立通畅的胆道引流，其预后取决于病变侵犯的范围和手术的方式。(1)局限于肝段或一侧肝叶的肝内囊肿，可施行肝段或一侧肝叶切除术，甚或半肝切除术，效果满意，但机会较少；本组仅11例适于单纯行肝叶切除；(2)大多数病变广泛，累及左右肝，治疗上比较困难，我们主张切除病变较重的一叶肝脏，另一叶肝管扩张处经取石、解除狭窄等处理后行胆肠内引流或置管外引流；(3)在病人情况极差时，如严重梗阻性黄疸、囊肿破裂并发急性胆汁性腹膜炎，或由于其它原因无法耐受上述手术者，可暂行囊肿引流术，或在B超定位下经皮穿刺置管引流术(PTCD)，以挽救生命，待病情好转后再行二期手术治疗。
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Caroli病有较高的癌变倾向，一般认为恶变的发生率为10%～15%，甚至高达20%[4]，其机理可能是：(1)胆汁中所含的化学物质具有致癌作用，胆汁淤积的情况下，促使肿瘤的发生；(2)Caroli病是由于细胞先天性畸变所致，在此基础上，即使无胆汁淤积，也易发生细胞畸变形成癌肿；(3)长期慢性胆道炎症刺激也是致癌因素之一。本组患者中有15例发生恶变，其中12例由病理证实，恶变率为14.3%，大大高于正常人群，故而凡未能根治性切除囊肿的患者均需密切随诊。
Caroli病癌变手术切除癌变的肝叶不能提高存活率，预后不良，行肝移植是可供选择的方式之一[5]。
作者简介：朱易凡，男(1972，9-)，学士，住院医师。研究方向：肝胆外科
参考文献
[1]Mercadier M.Congenital cystie dilatation of the intrahepatic bile ducts (Caroli's Disease)[J].World J Surg,1984;8:22
, 百拇医药
[2]吴志棉.先天性肝内胆管囊性扩张症40例报告[J].中华外科杂志，1991;29：623
[3]Dayton MT.et al.Caroli disease: a premalignant condition? [J] Am J Surg,1983;145:41
[4]Rossi RL,et al.Carcinomas arising in cystic conditions of the bile ducts.A clinical and pathologic study[J].Ann surg,1987;205:377
[5]Balsell J,et al.Adenocarcinoma in Caroli's disease treated by liver transplantation[J].HPS Surg,1993;7(1):81
(收稿：2000-06-01), http://www.100md.com