骨髓移植后与移植物抗宿主病相关的膜性肾病一例
作者：郭红 陈欢 于仲元 田松 朱军
单位：100044 北京医科大学人民医院血液科
关键词：
中华肾脏病杂志000322 患者，男，32岁，因双下肢水肿1月余，加重20d，于1998年9月入院。患者于1996年初被确诊为“慢性髓性白血病(CP1)”，其Ph染色体和PCR-bcr/ab1基因阳性。于1996年9月在我院血液科行ABO血型相合、HLA完全相合的异基因骨髓移植。移植后曾静脉用环孢素A(CsA)150 mg/d 1个月，之后口服200mg/d，并根据血药浓度和临床情况调整用量，于移植后半年停用。复查血象、骨髓恢复良好，Ph染色体和PCB-bcr/ab1基因阴性。移植前后尿常规阴性，肾功能正常。骨髓移植后23个月无诱因出现双下肢水肿，渐发展至腰部，尿中泡沫增多，尿量减少，服速尿20～240mg/d无好转，且出现腹胀、腹泻。门诊查尿蛋白++++，BBC3～5/HP，24 h尿蛋白7.5 g。给予强的松60mg/d，CsA 50 mg口服，每日两次；环磷酰胺每日200mg。服药1周后水肿无减轻，为进一步诊治收入肾内科。入院查体 体温36.5℃，双下肢重度水肿，腹膨隆，无压痛，肝脾触及不满意，移动性浊音阳性。实验室检查 WBC 6.7×109/L，Hb 109 g/L，Ph93×109/L。ALT 44 U/L，GGT 613 U/L，ALP 172 U/L，Cho17.2 mmol/L，TG5.25 mmol/L，A1b 18.6 g/L，Ser 68μmol/L，IgG 1.05 g/L，IgA 0.56 g/L，IgM 0.63 g/L，血清蛋白电泳示A1b 42.4%，α1 25.9%，α2 25.9%，β17.4%，γ 8.7%；血UA、C3、AFP及CEA正常，乙型肝炎病毒及抗体过筛、类风湿因子、C反应蛋白等阴性，尿圆盘电泳提示高中分子蛋白条带，尿蛋白定量20～30g/d。B超示双肾及双肾动静脉血流未见异常。 同位素扫描示双肾血供正常，肾小球滤过率142ml/min。入院后第9d行经皮肾穿刺活检，病理结果为：肾穿刺组织可见21个肾小球，10个缺血性球性硬化，其余肾小球系膜细胞轻度弥漫增生，毛细血管基底膜轻度增厚伴空泡变性，上皮嗜复红蛋白沉积，肾小管上皮细胞空泡变性伴少数蛋白管型，肾间质灶状单核淋巴细胞浸润，小动脉管壁增厚。免疫荧光：IgG++++，IgA-，IgM-，C3++，FBA++，沿基底膜呈颗粒状沉积，符合早期膜性肾病伴多数肾小球硬化。给予CsA 100mg/d，强的松60mg/d。服药1月余时，因严重肺部感染停用CsA，同时将强的松减量至45mg/d；6周后，逐渐将强的松减量至15mg/d维持，同时用氟哌啶醇10mg/d，症状逐渐好转。入院治疗3个月后，水肿减轻，尿蛋白定量减至5～6g/d，血Alb31.4 g/L，GGT 218 U/L，Scr 54μmol/L, ALT、TG、Cho、ALP、IgG、IgA和IgM均恢复正常。……
收稿日期：1999-10-26, 百拇医药
单位：100044 北京医科大学人民医院血液科
关键词：
中华肾脏病杂志000322 患者，男，32岁，因双下肢水肿1月余，加重20d，于1998年9月入院。患者于1996年初被确诊为“慢性髓性白血病(CP1)”，其Ph染色体和PCR-bcr/ab1基因阳性。于1996年9月在我院血液科行ABO血型相合、HLA完全相合的异基因骨髓移植。移植后曾静脉用环孢素A(CsA)150 mg/d 1个月，之后口服200mg/d，并根据血药浓度和临床情况调整用量，于移植后半年停用。复查血象、骨髓恢复良好，Ph染色体和PCB-bcr/ab1基因阴性。移植前后尿常规阴性，肾功能正常。骨髓移植后23个月无诱因出现双下肢水肿，渐发展至腰部，尿中泡沫增多，尿量减少，服速尿20～240mg/d无好转，且出现腹胀、腹泻。门诊查尿蛋白++++，BBC3～5/HP，24 h尿蛋白7.5 g。给予强的松60mg/d，CsA 50 mg口服，每日两次；环磷酰胺每日200mg。服药1周后水肿无减轻，为进一步诊治收入肾内科。入院查体 体温36.5℃，双下肢重度水肿，腹膨隆，无压痛，肝脾触及不满意，移动性浊音阳性。实验室检查 WBC 6.7×109/L，Hb 109 g/L，Ph93×109/L。ALT 44 U/L，GGT 613 U/L，ALP 172 U/L，Cho17.2 mmol/L，TG5.25 mmol/L，A1b 18.6 g/L，Ser 68μmol/L，IgG 1.05 g/L，IgA 0.56 g/L，IgM 0.63 g/L，血清蛋白电泳示A1b 42.4%，α1 25.9%，α2 25.9%，β17.4%，γ 8.7%；血UA、C3、AFP及CEA正常，乙型肝炎病毒及抗体过筛、类风湿因子、C反应蛋白等阴性，尿圆盘电泳提示高中分子蛋白条带，尿蛋白定量20～30g/d。B超示双肾及双肾动静脉血流未见异常。 同位素扫描示双肾血供正常，肾小球滤过率142ml/min。入院后第9d行经皮肾穿刺活检，病理结果为：肾穿刺组织可见21个肾小球，10个缺血性球性硬化，其余肾小球系膜细胞轻度弥漫增生，毛细血管基底膜轻度增厚伴空泡变性，上皮嗜复红蛋白沉积，肾小管上皮细胞空泡变性伴少数蛋白管型，肾间质灶状单核淋巴细胞浸润，小动脉管壁增厚。免疫荧光：IgG++++，IgA-，IgM-，C3++，FBA++，沿基底膜呈颗粒状沉积，符合早期膜性肾病伴多数肾小球硬化。给予CsA 100mg/d，强的松60mg/d。服药1月余时，因严重肺部感染停用CsA，同时将强的松减量至45mg/d；6周后，逐渐将强的松减量至15mg/d维持，同时用氟哌啶醇10mg/d，症状逐渐好转。入院治疗3个月后，水肿减轻，尿蛋白定量减至5～6g/d，血Alb31.4 g/L，GGT 218 U/L，Scr 54μmol/L, ALT、TG、Cho、ALP、IgG、IgA和IgM均恢复正常。……
收稿日期：1999-10-26, 百拇医药