异位嗜铬细胞瘤(附25例报告)
作者：董强 袁鹏 魏强 石明 李虹 杨宇如
单位：华西医科大学附属第一医院泌尿外科 成都 610041
关键词：异位嗜铬细胞瘤；诊断；手术治疗
华西医学000314摘要：为探讨异位嗜铬细胞瘤的诊断和治疗方法，提高对该类疾病的认识水平，回顾性地分析了25例本病患者的临床资料，结果发现异位嗜铬细胞瘤古同期嗜铬细胞瘤总数的23.4%。全部病例均经手术切除肿瘤，无手术并发症。说明血儿茶酚胺及其代谢产物尿VMA的测定对本病性具有很高的参考价值，定位诊断依赖于B超和CT检查。手术前应常规使用肾上腺能受体阻滞剂控制血压和心率，并扩充血容量。
[中图分类号]R736.6 [文献标识码]A
[文章编号]1002-0179(2000)03-0297-02
, 百拇医药
Ectopic Pheochromocytoma(Peport of 25 Cases)
DONG Qiɑng，YUAN Peng，WEI Qiɑng，et al.
(Dept.of Urology，The First University Hospital of WCUMS，Chengdu，610041)
Abstract：To study the diagnosis and management of ectopic pheochromocytoma，clinical date of 25cases of ectopic pheochromocytoma were analysed retrospectively.The result showed that 25cases of this kind of disease maked up 23.4% of the total pheochromocytoma during that coinstaneous period there were 18 patients with hypertension，and 2 with no symptomsatall.Total resection of tumour was performed in all cases with no complications.It was indicated that the measurement of catecholamines in blood and it’s metabolites VMA in urine were valuable for diagnosis，and the iuportant methods of tumor localizatioin were B ultrasonography and CT scanning.Tumor resection was the fisrt choice to treat the disease and preoperative administration of adrenergic blockers to control blood pressure and heart rate were always necessary.
, 百拇医药
Key words:Ectopic Pheochromocytoma；Diagnosis；Resection
我院自1985年1月至1999年12月，共收治嗜铬细胞瘤107例，其中异位嗜铬细胞瘤25例，现报道如下。
1 材料与方法
1.1 临床资料
本组25例，男9例，女16例，年龄13～58岁，平均32.7岁。病程1月～20年，平均7.1年。肿瘤单发23例，多发2例；良性20例，恶性5例；首发症状为高血压的18例，其中15例为持续性，3例为阵发性。排尿时心慌、多汗、晕厥3例，血尿2例，无症状2例。伴随症状有：头昏、头痛、心悸、视力减退等。肿瘤部位见表1。
1.2 主要检查
, http://www.100md.com 25例均行B超检查，21例发现肿瘤，阳性率为84%(21/25)；其中18例行CT检查均发现了肿瘤；21例检测了尿VMA，19例为阳性，阳性率90%(19/21)，17例查血儿茶酚胺水平均高于正常，尤以去甲肾上腺素增高明显，阳性率100%(17/17)。来源于膀胱的7例均行膀胱镜检，6例发现病灶并取活检，3例提示嗜铬细胞瘤，2例提示膀胱移行细胞癌。
表1 异位嗜铬细胞来源部位 来源部位
例数
右输尿管
1
胃壁
2
膀胱
7
, http://www.100md.com
腹主动脉旁
4
腹主动脉与腔静脉间
2
盆腔髂血管旁
3
左、右肾门旁
3
肾上极
2
左肾上腺前内侧
1
1.3 治疗方法
, http://www.100md.com
本组25例术前均使用α—受体阻滞剂竹林胺或哌唑嗪口服控制血压至正常或接近正常，疗程一般为2周左右，若心率>100次/分，加用心得安，术前3天使用低分子右旋糖酐扩充血容量。
手术麻醉：18例采用全麻，7例采用持硬麻醉，效果满意。25例均采用经腹部切口，切除了肿瘤，其中位于右输尿管中段1例，术中冰冻切片提示输尿管癌而行右肾及输尿管全段切除，膀胱壁7例术后2例复发而再次手术，行了膀胱部分切除。
2 结果
肿瘤最大为9×7.5×7cm3，最小者1.5×1.5×1cm3，切面暗褐色，病理组织学诊断为良性嗜铬细胞瘤20例，恶性嗜铬细胞瘤5例，术前18例有高血压症状者出院时血压恢复正常，血儿茶酚胺浓度降至正常，尿VMA阳性者出院后多次复查均转为阴性，位于膀胱壁的有2例分别手术后3年、5年复发而行膀胱部分切除，随访至今无复发。5例恶性嗜铬细胞瘤分别位于膀胱2例，腹主动脉旁1例，左肾门旁1例，髂血管旁1例，均于术后半年至3年发生全身转移而死亡。
, 百拇医药
3 讨论
嗜铬细胞瘤来源于肾上腺素能系统的嗜铬细胞，主要发生在肾上腺髓质，也可发生在肾上腺外的交感神经系统，后者称之为异位嗜铬细胞瘤。传统认为嗜铬细胞瘤为90∶10肿瘤，即生长于肾上腺者占90%，于肾上腺外者占10%，良性90%，恶性10%〔1〕。近期文献报告其发生率可在20.7%～50.0%〔2〕，恶性率为18.1%～36.8%〔3〕，本组25例占我院同期嗜铬细胞瘤总数的24.4%(25/107)，恶性率为20%(5/25)，与文献报告相似。异位嗜铬细胞瘤分布范围甚广，以颅底到盆腔均可发生，尤以腹主动脉旁多见〔4〕。本组25例都分布于腹部。
3.1 诊断
嗜铬细胞瘤发生于包括新生儿在内的任何年龄，临床症状最常见的为高血压，常伴头痛、心悸、出汗等。尿VMA对其定性诊断阳性率达到93%，而血儿茶酚胺浓度的测定阳性率几乎达到100%〔5〕。本组资料尿VMA和血儿茶酚胺检测阳性率分别为90%和100%，与之相符。说明异位嗜铬细胞瘤，除与嗜铬细胞瘤有相似的临床表现外，其内分泌功能所导致的代谢改变也是其定性诊断的基础。因此，异位嗜铬细胞瘤的定性诊断仍必须依赖于尿VMA、血儿茶酚胺等的检测。
, 百拇医药
异位嗜铬细胞瘤相对于嗜铬细胞瘤的特殊性在于位置的变异，所以，在定性诊断基础上的定位诊断尤为重要。80年代以前多采用腹膜后充气造影及IVU等检查进行间接定位，检出率较低，80年代以来，采用B超、CT甚或MRI等影像技术检查，术前检出率明显提高。B超可以多部位连续、多次重复扫描而且价格较低，可作为首选的检查方法，CT对肿瘤局部及其与周围解剖关系提供的信息更准确、更清晰，但受到扫描断层和价格较高的局限，我们认为可在B超提示下行CT检查，可提高检出率，本组B超检出率84%(21/25)，在B超提示下的CT检出率为100%(18/18)。对膀胱嗜铬细胞瘤行膀胱镜检是一种简洁的方法，既可定位也可活检定性，本组7例检出率为85%(6/7)。
3.2 治疗及预后
异位嗜铬细胞瘤的治疗以手术切除肿瘤为首选。既往嗜铬细胞瘤切除术被视为危险手术，现在经充分的术前准备，手术死亡率明显降低〔6〕。本组术前使用α—受体阻滞剂竹林胺或派唑嗪控制血压于基本正常范围，在服药过程中如心率增快>100次/分，则加服心得安，术前3天应用低右扩容，有利地防止术中术后血压降低，从而更好地预防了因血压急剧波动补液不当导致的心力衰竭和肺水肿。麻醉以全麻为好，根据肿瘤大小和部位选取切口。
, http://www.100md.com
异位嗜铬细胞瘤良性者预后较好，恶性者往往发生全身转移而预后较差。
参考文献
1，张绍增，主编：实用肾上腺外科学。北京：人民军医出版社，1998；164～165。
2，马腾骧，主编：现代泌尿外科学。天津：天津科学技术出版社，2000；777～779。
3，邢江是，王克孝，陈景洲：肾上腺外嗜铬细胞瘤。临床泌尿外科杂志，1999；11：465。
4，张卫东，张思孝，李虹，等：特殊类型的嗜铬细胞瘤。中华泌尿外科杂志，1996；3：143～145。
5，孙立安，张永康，王国民，等：嗜铬细胞瘤的诊治(附85例报告)。中华泌尿外科杂志，1999；11：648。
6，顺阶平，马永红，主编：实用泌尿外科学。北京：人民卫生出版社，1995；478～479。
(收稿日期：2000-03-15), 百拇医药
单位：华西医科大学附属第一医院泌尿外科 成都 610041
关键词：异位嗜铬细胞瘤；诊断；手术治疗
华西医学000314摘要：为探讨异位嗜铬细胞瘤的诊断和治疗方法，提高对该类疾病的认识水平，回顾性地分析了25例本病患者的临床资料，结果发现异位嗜铬细胞瘤古同期嗜铬细胞瘤总数的23.4%。全部病例均经手术切除肿瘤，无手术并发症。说明血儿茶酚胺及其代谢产物尿VMA的测定对本病性具有很高的参考价值，定位诊断依赖于B超和CT检查。手术前应常规使用肾上腺能受体阻滞剂控制血压和心率，并扩充血容量。
[中图分类号]R736.6 [文献标识码]A
[文章编号]1002-0179(2000)03-0297-02
, 百拇医药
Ectopic Pheochromocytoma(Peport of 25 Cases)
DONG Qiɑng，YUAN Peng，WEI Qiɑng，et al.
(Dept.of Urology，The First University Hospital of WCUMS，Chengdu，610041)
Abstract：To study the diagnosis and management of ectopic pheochromocytoma，clinical date of 25cases of ectopic pheochromocytoma were analysed retrospectively.The result showed that 25cases of this kind of disease maked up 23.4% of the total pheochromocytoma during that coinstaneous period there were 18 patients with hypertension，and 2 with no symptomsatall.Total resection of tumour was performed in all cases with no complications.It was indicated that the measurement of catecholamines in blood and it’s metabolites VMA in urine were valuable for diagnosis，and the iuportant methods of tumor localizatioin were B ultrasonography and CT scanning.Tumor resection was the fisrt choice to treat the disease and preoperative administration of adrenergic blockers to control blood pressure and heart rate were always necessary.
, 百拇医药
Key words:Ectopic Pheochromocytoma；Diagnosis；Resection
我院自1985年1月至1999年12月，共收治嗜铬细胞瘤107例，其中异位嗜铬细胞瘤25例，现报道如下。
1 材料与方法
1.1 临床资料
本组25例，男9例，女16例，年龄13～58岁，平均32.7岁。病程1月～20年，平均7.1年。肿瘤单发23例，多发2例；良性20例，恶性5例；首发症状为高血压的18例，其中15例为持续性，3例为阵发性。排尿时心慌、多汗、晕厥3例，血尿2例，无症状2例。伴随症状有：头昏、头痛、心悸、视力减退等。肿瘤部位见表1。
1.2 主要检查
, http://www.100md.com 25例均行B超检查，21例发现肿瘤，阳性率为84%(21/25)；其中18例行CT检查均发现了肿瘤；21例检测了尿VMA，19例为阳性，阳性率90%(19/21)，17例查血儿茶酚胺水平均高于正常，尤以去甲肾上腺素增高明显，阳性率100%(17/17)。来源于膀胱的7例均行膀胱镜检，6例发现病灶并取活检，3例提示嗜铬细胞瘤，2例提示膀胱移行细胞癌。
表1 异位嗜铬细胞来源部位 来源部位
例数
右输尿管
1
胃壁
2
膀胱
7
, http://www.100md.com
腹主动脉旁
4
腹主动脉与腔静脉间
2
盆腔髂血管旁
3
左、右肾门旁
3
肾上极
2
左肾上腺前内侧
1
1.3 治疗方法
, http://www.100md.com
本组25例术前均使用α—受体阻滞剂竹林胺或哌唑嗪口服控制血压至正常或接近正常，疗程一般为2周左右，若心率>100次/分，加用心得安，术前3天使用低分子右旋糖酐扩充血容量。
手术麻醉：18例采用全麻，7例采用持硬麻醉，效果满意。25例均采用经腹部切口，切除了肿瘤，其中位于右输尿管中段1例，术中冰冻切片提示输尿管癌而行右肾及输尿管全段切除，膀胱壁7例术后2例复发而再次手术，行了膀胱部分切除。
2 结果
肿瘤最大为9×7.5×7cm3，最小者1.5×1.5×1cm3，切面暗褐色，病理组织学诊断为良性嗜铬细胞瘤20例，恶性嗜铬细胞瘤5例，术前18例有高血压症状者出院时血压恢复正常，血儿茶酚胺浓度降至正常，尿VMA阳性者出院后多次复查均转为阴性，位于膀胱壁的有2例分别手术后3年、5年复发而行膀胱部分切除，随访至今无复发。5例恶性嗜铬细胞瘤分别位于膀胱2例，腹主动脉旁1例，左肾门旁1例，髂血管旁1例，均于术后半年至3年发生全身转移而死亡。
, 百拇医药
3 讨论
嗜铬细胞瘤来源于肾上腺素能系统的嗜铬细胞，主要发生在肾上腺髓质，也可发生在肾上腺外的交感神经系统，后者称之为异位嗜铬细胞瘤。传统认为嗜铬细胞瘤为90∶10肿瘤，即生长于肾上腺者占90%，于肾上腺外者占10%，良性90%，恶性10%〔1〕。近期文献报告其发生率可在20.7%～50.0%〔2〕，恶性率为18.1%～36.8%〔3〕，本组25例占我院同期嗜铬细胞瘤总数的24.4%(25/107)，恶性率为20%(5/25)，与文献报告相似。异位嗜铬细胞瘤分布范围甚广，以颅底到盆腔均可发生，尤以腹主动脉旁多见〔4〕。本组25例都分布于腹部。
3.1 诊断
嗜铬细胞瘤发生于包括新生儿在内的任何年龄，临床症状最常见的为高血压，常伴头痛、心悸、出汗等。尿VMA对其定性诊断阳性率达到93%，而血儿茶酚胺浓度的测定阳性率几乎达到100%〔5〕。本组资料尿VMA和血儿茶酚胺检测阳性率分别为90%和100%，与之相符。说明异位嗜铬细胞瘤，除与嗜铬细胞瘤有相似的临床表现外，其内分泌功能所导致的代谢改变也是其定性诊断的基础。因此，异位嗜铬细胞瘤的定性诊断仍必须依赖于尿VMA、血儿茶酚胺等的检测。
, 百拇医药
异位嗜铬细胞瘤相对于嗜铬细胞瘤的特殊性在于位置的变异，所以，在定性诊断基础上的定位诊断尤为重要。80年代以前多采用腹膜后充气造影及IVU等检查进行间接定位，检出率较低，80年代以来，采用B超、CT甚或MRI等影像技术检查，术前检出率明显提高。B超可以多部位连续、多次重复扫描而且价格较低，可作为首选的检查方法，CT对肿瘤局部及其与周围解剖关系提供的信息更准确、更清晰，但受到扫描断层和价格较高的局限，我们认为可在B超提示下行CT检查，可提高检出率，本组B超检出率84%(21/25)，在B超提示下的CT检出率为100%(18/18)。对膀胱嗜铬细胞瘤行膀胱镜检是一种简洁的方法，既可定位也可活检定性，本组7例检出率为85%(6/7)。
3.2 治疗及预后
异位嗜铬细胞瘤的治疗以手术切除肿瘤为首选。既往嗜铬细胞瘤切除术被视为危险手术，现在经充分的术前准备，手术死亡率明显降低〔6〕。本组术前使用α—受体阻滞剂竹林胺或派唑嗪控制血压于基本正常范围，在服药过程中如心率增快>100次/分，则加服心得安，术前3天应用低右扩容，有利地防止术中术后血压降低，从而更好地预防了因血压急剧波动补液不当导致的心力衰竭和肺水肿。麻醉以全麻为好，根据肿瘤大小和部位选取切口。
, http://www.100md.com
异位嗜铬细胞瘤良性者预后较好，恶性者往往发生全身转移而预后较差。
参考文献
1，张绍增，主编：实用肾上腺外科学。北京：人民军医出版社，1998；164～165。
2，马腾骧，主编：现代泌尿外科学。天津：天津科学技术出版社，2000；777～779。
3，邢江是，王克孝，陈景洲：肾上腺外嗜铬细胞瘤。临床泌尿外科杂志，1999；11：465。
4，张卫东，张思孝，李虹，等：特殊类型的嗜铬细胞瘤。中华泌尿外科杂志，1996；3：143～145。
5，孙立安，张永康，王国民，等：嗜铬细胞瘤的诊治(附85例报告)。中华泌尿外科杂志，1999；11：648。
6，顺阶平，马永红，主编：实用泌尿外科学。北京：人民卫生出版社，1995；478～479。
(收稿日期：2000-03-15), 百拇医药