表现为系膜增殖性肾炎的抗肾小球基底膜病一例
作者：孙艳霞 程庆砾 陈香美
单位：孙艳霞(黑龙江省伊春市中心医院，进修医师)；程庆砾(100853 北京，解放军总医院肾科)；陈香美(100853 北京，解放军总医院肾科)
关键词：
中华肾脏病杂志000321 患者男性，21岁，因间断咯血9个月、尿检异常4个月于1998年3月3日入院。患者1997年6月无诱因出现咳嗽、咯痰，痰中带血，为鲜红色，不伴有发热、胸痛，在当地医院诊断为“支气管扩张”予“抗生素”静滴后，咳嗽、咯血消失。同年9月再次出现上述症状，咯血量约为100ml，肺部CT检查示双肺布满结节状阴影，怀疑“粟粒性肺结核”，但痰查抗酸杆菌3次均阴性，结核菌素(PPD)试验阴性，予抗结核治疗(异烟肼、奥复星及利福平)1个月后，于同年10月复查胸片肺部阴影全部消失。检查尿常规时发现：蛋白+++，潜血++，偶见红、白细胞及透明、颗粒管型，尿蛋白定量8～10g/24h，尿量1 600ml/d，拟诊为“慢性肾小球肾炎”而给予“尿激酶”治疗，治疗10 d后患者再次出现咳嗽及痰中带血，经“抗生素”及中药等治疗无效，为进一步诊断来我院。发病以来无皮疹、关节痛、肉眼血尿。平素体健，无肝炎结核病史。入院后查体 血压135/95 mmHg，心肺听诊无明显异常，双肾区无叩击痛，双下肢无水肿。 实验室检查 Hb 135g/L、WBC 6.7×109/L、N71%，血IgG 5.74g/L，血ANCA阴性，血抗肾小球基底膜抗体(IgG免疫荧光组织法)阳性(+)，痰含铁血黄素试验：弱阳性，24h尿蛋白定量为10.12g，内生肌酐清除率144.7ml/min，尿渗透浓度768mmol/L，尿红细胞形态多形，计数4×105/ml。肾脏B超：左肾10.4cm×5.0cm，皮质厚2.0cm，右肾10.4cm×4.9cm，皮质厚1.6 cm。临床诊断为Goodpasture综合征。入院后肾活检病理示：全片7个肾小球，体积正常，未见硬化、粘连和新月体形成。可见轻度系膜细胞增殖和系膜基质增宽，系膜区可见免疫复合物沉积，大部分毛细血管襻开放良好，未见钉突和双轨形成，肾小球包曼囊壁未见增厚。肾小管间质病变较轻，肾小管可见浊肿，间质小动脉壁未增厚。免疫荧光检查示：IgG+++沿毛细血管襻呈线条样沉积，IgA-，IgM±、C3±、C4±、C1q+、Fib+均沿毛细血管襻呈颗粒沉积。病理诊断为“抗肾小球基底膜肾病、系膜增殖性肾炎”。予甲基强的松龙、环磷酰胺冲击，强的松，洛汀新，潘生丁等治疗，10d后咯血停止。治疗40d后复查：血抗GBM抗体(IgG)：阳性(+)，24h尿蛋白定量为2.05 g，内生肌酐清除率174.4ml/min，尿渗透浓度880mmol/L，40d后重复肾活检；可见全片肾小球局灶节段轻度系膜细胞增殖和系膜基质增宽，免疫荧光：IgG+++沿毛细血管襻呈线条样沉积，IgM+，C4+毛细血管襻沉积，与前次病理比较，系膜增殖病变减轻。……
收稿日期：1999-11-28, 百拇医药
单位：孙艳霞(黑龙江省伊春市中心医院，进修医师)；程庆砾(100853 北京，解放军总医院肾科)；陈香美(100853 北京，解放军总医院肾科)
关键词：
中华肾脏病杂志000321 患者男性，21岁，因间断咯血9个月、尿检异常4个月于1998年3月3日入院。患者1997年6月无诱因出现咳嗽、咯痰，痰中带血，为鲜红色，不伴有发热、胸痛，在当地医院诊断为“支气管扩张”予“抗生素”静滴后，咳嗽、咯血消失。同年9月再次出现上述症状，咯血量约为100ml，肺部CT检查示双肺布满结节状阴影，怀疑“粟粒性肺结核”，但痰查抗酸杆菌3次均阴性，结核菌素(PPD)试验阴性，予抗结核治疗(异烟肼、奥复星及利福平)1个月后，于同年10月复查胸片肺部阴影全部消失。检查尿常规时发现：蛋白+++，潜血++，偶见红、白细胞及透明、颗粒管型，尿蛋白定量8～10g/24h，尿量1 600ml/d，拟诊为“慢性肾小球肾炎”而给予“尿激酶”治疗，治疗10 d后患者再次出现咳嗽及痰中带血，经“抗生素”及中药等治疗无效，为进一步诊断来我院。发病以来无皮疹、关节痛、肉眼血尿。平素体健，无肝炎结核病史。入院后查体 血压135/95 mmHg，心肺听诊无明显异常，双肾区无叩击痛，双下肢无水肿。 实验室检查 Hb 135g/L、WBC 6.7×109/L、N71%，血IgG 5.74g/L，血ANCA阴性，血抗肾小球基底膜抗体(IgG免疫荧光组织法)阳性(+)，痰含铁血黄素试验：弱阳性，24h尿蛋白定量为10.12g，内生肌酐清除率144.7ml/min，尿渗透浓度768mmol/L，尿红细胞形态多形，计数4×105/ml。肾脏B超：左肾10.4cm×5.0cm，皮质厚2.0cm，右肾10.4cm×4.9cm，皮质厚1.6 cm。临床诊断为Goodpasture综合征。入院后肾活检病理示：全片7个肾小球，体积正常，未见硬化、粘连和新月体形成。可见轻度系膜细胞增殖和系膜基质增宽，系膜区可见免疫复合物沉积，大部分毛细血管襻开放良好，未见钉突和双轨形成，肾小球包曼囊壁未见增厚。肾小管间质病变较轻，肾小管可见浊肿，间质小动脉壁未增厚。免疫荧光检查示：IgG+++沿毛细血管襻呈线条样沉积，IgA-，IgM±、C3±、C4±、C1q+、Fib+均沿毛细血管襻呈颗粒沉积。病理诊断为“抗肾小球基底膜肾病、系膜增殖性肾炎”。予甲基强的松龙、环磷酰胺冲击，强的松，洛汀新，潘生丁等治疗，10d后咯血停止。治疗40d后复查：血抗GBM抗体(IgG)：阳性(+)，24h尿蛋白定量为2.05 g，内生肌酐清除率174.4ml/min，尿渗透浓度880mmol/L，40d后重复肾活检；可见全片肾小球局灶节段轻度系膜细胞增殖和系膜基质增宽，免疫荧光：IgG+++沿毛细血管襻呈线条样沉积，IgM+，C4+毛细血管襻沉积，与前次病理比较，系膜增殖病变减轻。……
收稿日期：1999-11-28, 百拇医药