小脑原发恶性横纹肌样瘤一例
作者：王跃珍 朱远
单位：王跃珍 朱远(310022 杭州，浙江省肿瘤医院放射治疗科)
关键词：
1978年Beckwith首次描述了恶性横纹肌样瘤 1978年Beckwith首次描述了恶性横纹肌样瘤(MRT)，认为它是儿童肾胚胎瘤中分出的亚型。因其光镜下象横纹肌肉瘤，但电镜及免疫组化研究均不能证实其起源于横纹肌(可能起源于神经上皮、组织细胞或某种具有双向分化能力的多潜能细胞)，故称“横纹肌样瘤”。该病最早被认为只见于儿童的肾脏，发病率低，约占肾恶性肿瘤的1.8%；男性多见，恶性度高，呈浸润性生长，预后极差。后亦见个例报道存在肾外器官如脑、肝脏、眼眶、皮肤、鼻腔等。本例原发于中枢神经系统的小脑恶性横纹肌样瘤临床上罕见，现报道如下。
患儿男性，13岁。因头痛、呕吐伴步态不稳2个月就诊。MRI示右侧小脑半球及蚓部见一类圆形不规则占位病灶，直径4.5厘米，病灶周围可见水肿带环绕。增强后病灶大部分明显强化，但病灶内可见坏死及陈旧性出血未有强化。胸部X线摄片、腹部B超检查均正常。体格检查：共济失调、闭目难立；颅神经体征阴性；肌力正常。于1999年5月22日全麻下开颅行肿瘤部分切除术，术中见肿瘤占据右侧小脑大部分，呈浸润性生长。术后病理为恶性横纹肌样瘤。免疫组化示波形蛋白阳性、上皮膜抗原阳性、肌动蛋白阴性、神经丝蛋白阴性。术后MRI复查示小脑病灶明显环形强化，病灶上方(小脑天幕附近)及下方各见一团状增强结构。术后1个月行局部扩大野放射治疗(肿瘤量60Gy，180cGy/次，1次/d，5次/周)，同时口服甲环亚硝脲50mg(每4周1次，共4次)。治疗结束时患儿无头痛、恶心及呕吐，步态变稳，闭目能立，体重增加2kg。
, http://www.100md.com
讨论：原发中枢神经系统的恶性横纹肌样瘤好发于儿童，恶性程度高，局部复发快，预后差，绝大多数患者1年内死亡。由于该病发病率极低，例数少，目前国内外尚无确定的治疗方法。一般文献报道认为手术是关键，其手术的切除范围和程度直接影响生存期(尽可能肉眼全切肿瘤，只做活检的患者生存不到1个月)。因其肿瘤位置和浸润性生长，75%的患者无法肉眼全切，故大多数作者主张术后放射治疗(局部剂量须达60Gy左右)。幕下恶性横纹肌样瘤其生物学行为似髓母细胞瘤，其术后宜行全脑、全脊髓放射治疗，剂量>30Gy；若低于这个剂量，肿瘤很快复发或进展，生存期与未接受放射治疗患者相当。文献报道足量放射治疗效果是肯定的，中位生存期可达16个月，但目前尚无资料报道适宜剂量与效应的关系。另外化疗对该病的疗效仍不清楚，有作者推荐单用异环磷酰胺或联合卡铂及足叶乙甙作为肾外恶性横纹肌样瘤的第一线治疗(因其对一些病例产生部分疗效)。尽管采用强化化疗，绝大多数患儿均1年内死亡。鉴于肾外恶性横纹肌样瘤具有进展快、治疗效果及预后差的特点，笔者认为对该病治疗应权衡患者的身体素质、经济情况给予适宜的综合治疗方案：对肉眼全切、一般状况较好的幕下病变患者，采用全脑、全脊髓足量放射治疗，局部追加剂量至55Gy以上；若无明显骨髓抑制再予以化疗以控制蛛网膜下腔及远地转移；对于一般状况中等的幕下或幕上患者可采用局部扩大野再缩野追加局部剂量至55～60Gy，同时可口服甲环亚硝脲或足叶乙甙胶囊3～4个疗程。本例患儿至今随访8个月仍无复发征象。
(收稿日期：2000-01-28), 百拇医药
单位：王跃珍 朱远(310022 杭州，浙江省肿瘤医院放射治疗科)
关键词：
1978年Beckwith首次描述了恶性横纹肌样瘤 1978年Beckwith首次描述了恶性横纹肌样瘤(MRT)，认为它是儿童肾胚胎瘤中分出的亚型。因其光镜下象横纹肌肉瘤，但电镜及免疫组化研究均不能证实其起源于横纹肌(可能起源于神经上皮、组织细胞或某种具有双向分化能力的多潜能细胞)，故称“横纹肌样瘤”。该病最早被认为只见于儿童的肾脏，发病率低，约占肾恶性肿瘤的1.8%；男性多见，恶性度高，呈浸润性生长，预后极差。后亦见个例报道存在肾外器官如脑、肝脏、眼眶、皮肤、鼻腔等。本例原发于中枢神经系统的小脑恶性横纹肌样瘤临床上罕见，现报道如下。
患儿男性，13岁。因头痛、呕吐伴步态不稳2个月就诊。MRI示右侧小脑半球及蚓部见一类圆形不规则占位病灶，直径4.5厘米，病灶周围可见水肿带环绕。增强后病灶大部分明显强化，但病灶内可见坏死及陈旧性出血未有强化。胸部X线摄片、腹部B超检查均正常。体格检查：共济失调、闭目难立；颅神经体征阴性；肌力正常。于1999年5月22日全麻下开颅行肿瘤部分切除术，术中见肿瘤占据右侧小脑大部分，呈浸润性生长。术后病理为恶性横纹肌样瘤。免疫组化示波形蛋白阳性、上皮膜抗原阳性、肌动蛋白阴性、神经丝蛋白阴性。术后MRI复查示小脑病灶明显环形强化，病灶上方(小脑天幕附近)及下方各见一团状增强结构。术后1个月行局部扩大野放射治疗(肿瘤量60Gy，180cGy/次，1次/d，5次/周)，同时口服甲环亚硝脲50mg(每4周1次，共4次)。治疗结束时患儿无头痛、恶心及呕吐，步态变稳，闭目能立，体重增加2kg。
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讨论：原发中枢神经系统的恶性横纹肌样瘤好发于儿童，恶性程度高，局部复发快，预后差，绝大多数患者1年内死亡。由于该病发病率极低，例数少，目前国内外尚无确定的治疗方法。一般文献报道认为手术是关键，其手术的切除范围和程度直接影响生存期(尽可能肉眼全切肿瘤，只做活检的患者生存不到1个月)。因其肿瘤位置和浸润性生长，75%的患者无法肉眼全切，故大多数作者主张术后放射治疗(局部剂量须达60Gy左右)。幕下恶性横纹肌样瘤其生物学行为似髓母细胞瘤，其术后宜行全脑、全脊髓放射治疗，剂量>30Gy；若低于这个剂量，肿瘤很快复发或进展，生存期与未接受放射治疗患者相当。文献报道足量放射治疗效果是肯定的，中位生存期可达16个月，但目前尚无资料报道适宜剂量与效应的关系。另外化疗对该病的疗效仍不清楚，有作者推荐单用异环磷酰胺或联合卡铂及足叶乙甙作为肾外恶性横纹肌样瘤的第一线治疗(因其对一些病例产生部分疗效)。尽管采用强化化疗，绝大多数患儿均1年内死亡。鉴于肾外恶性横纹肌样瘤具有进展快、治疗效果及预后差的特点，笔者认为对该病治疗应权衡患者的身体素质、经济情况给予适宜的综合治疗方案：对肉眼全切、一般状况较好的幕下病变患者，采用全脑、全脊髓足量放射治疗，局部追加剂量至55Gy以上；若无明显骨髓抑制再予以化疗以控制蛛网膜下腔及远地转移；对于一般状况中等的幕下或幕上患者可采用局部扩大野再缩野追加局部剂量至55～60Gy，同时可口服甲环亚硝脲或足叶乙甙胶囊3～4个疗程。本例患儿至今随访8个月仍无复发征象。
(收稿日期：2000-01-28), 百拇医药