先天性胆总管囊肿癌变的诊治6例报告
作者：赵国忠 王佐正
单位：赵国忠(宁夏医学院附属医院肝胆外科，宁夏 银川 750004)；王佐正(宁夏医学院附属医院肝胆外科，宁夏 银川 750004)
关键词：先天性胆总管囊肿；癌变
宁夏医学杂志000314 【摘要】 本文报道先天性胆总管囊肿(简称CCC)癌变6例，均经手术及组织学确诊，腺癌5例，未分化癌1例，5例曾行CCC肠道内引流术。本组根治性切除1例，2例姑息引流，3例活检，术后存活2～20月，本文讨论了CCC癌变的特点，多见于CCC内引流术后及成年患者，确诊主要依靠手术及PTC，治疗上强调为防CCC癌变的CCC应行切除术而不行内引流术，CCC癌变的病例应行根治性切除，不适者姑息手术可延长病人生存时间。
【中图分类号】 R735.8 【文献标识码】 B
, 百拇医药
文章编号：1001-5949(2000)03-0153-01
先天性胆总管囊肿(congenital choledochall cyst 以下简称CCC)主要发生在儿童，发病在青少年的以女性多见，但CCC癌变多见于成人。本文总结我院1980～1999年所遇6例CCC癌变病例，现对本病的发病机制、临床特点及防治进行讨论。
1 临床资料
全组6例，男2例，女4例；年龄22～51岁，平均34岁。其中3例原手术方式为单纯囊肿十二指肠吻合，1例囊肿空肠Roux-en-Y吻合，1例不详，1例未手术。自内引流术后至癌变行再手术的时间3～20年。临床表现主要为上腹痛5例，黄疸3例，发热4例，腹部包块3例，均有乏力、消瘦和贫血。每例都经2～3项影像学检查，其中2例CT，1例PTC检查提示CCC癌变。6例均提示肝内胆管扩张，2例合并肝胆管结石，再手术发现癌变位于原囊肿5例，肝内外胆管侵润1例。再手术方式；剖腹活检3例，置管引流2例，肿瘤切除肝门空肠Roux-en-Y吻合1例。病理结果：腺癌5例，未分化癌1例。术后生存期2～20个月。
, 百拇医药
2 讨论
2.1 发病机理：自1944年lrwin首次报道本病以来，近年对其发病机制进行了深入研究。先天性胆总管囊肿被认为是胚胎发育过程中上皮增生不均所致，有人认为狭窄段缺乏神经纤维所致，但多数作者认为CCC多伴胆胰合流异常，因胰液返流入囊肿并对上皮造成损害为胆总管囊肿癌变的原因之一。行囊肿内引流术后，含肠激肽的小肠液，尤其是十二指肠液进入胆管系统，使胰液中的蛋白水解酶激活，加速胆管壁的恶性病变过程。同时具有致癌作用的胆红素在囊肿中郁积，尤其并有胆结石时更易发生癌变。有作者在胆胰合流异常的胆汁中检测到有致突变性物质，而这种物质可能是诱发癌变的原因之一。Todani等[1]报道63例中，36例有过各种的CCC内引流术史，内引流至癌变时间平均为10年[2]，也有报道平均为4.2年[3]。Ⅰ型癌变率较高，而Ⅳ型患者由于肝内结石和狭窄可发生胆管炎，故更有发生肝内胆管癌的危险。癌变发生率女性多于男性。
, 百拇医药
2.2 临床特点：CCC癌变诊断的前提是首先要提高CCC诊断率。在临床上虽然CCC有腹痛、黄疸、腹部包块三联征，但三联征齐备很少见[4]，据有人报道仅占1/3[5]。本组2例囊肿十二指肠吻合术后5年，9年发生腹痛，包块行CT诊断CCC癌变。1例未手术者腹痛行B超检查提示肝内胆管扩张，肝外胆管囊性变，行PTC检查见肝外胆管囊肿之下部僵硬，内壁不规则充盈缺损，诊断CCC癌变。手术证实并行根治性切除。CCC癌变多发生于内引流术后，手术方式为囊肿十二指肠吻合、囊肿胃吻合、囊肿空肠吻合和合并肝内胆管扩张和结石者，未行囊肿完全切除或胆胰断流。大多在术后仍有症状或间隔数年又出现症状，主要表现为上腹痛、黄疸、不规则发热等间歇性胆管炎症状。临床上大多误诊为返流性胆管炎、胆管残留结石等而被忽视，易与原发病相混淆。一旦出现症状多已属晚期，再切除的可能性极小。发现癌变后平均生存期为8.5月，多死于癌广泛转移、肝衰和胆源性败血症。因此各种影像学检查发现扩张的胆管内有肿块阴影就要高度怀疑本病，本组有3例术前明确诊断。
, 百拇医药
2.3 预防以及处理：本病预后极差，生存时间短。胆总管囊肿的癌变多发生于囊肿的后 壁，尤其是作过囊肿部分切除加内引流的病例，癌的发生部位多位于残留的囊肿壁上，本组4例发生于原囊肿壁上，因此单纯的囊肿与肠管的吻合应避免。近年CCC切除，肝总管空肠Roux-en-Y吻合胆道重建术已成为CCC标准术式，这对预防CCC癌变有肯定作用。然而部分患者由于炎症长期反复发作致粘连严重者可保留囊肿后壁外层，切除囊肿内层后再作肝肠吻合术[6]，对于已作过内引流术后的患者应加强预防，如再发生胆管炎残石或肝内结石者，应积极进行再手术，作根治性囊肿切除术。
责编：杨自革
参考文献
[1] Todani T，Watanabe Y，Narusue M，et al.Congenital bile duct cyst[J].Am J Surg，1977，134(2)：263
, 百拇医药
[2] 李茂竹.先天性胆总管囊肿癌变问题[M].国外医学(外科学分册)，1988，15(4)：205
[3] 施维锦.胆道外科学[M].上海：上海科学技术出版社，1993，131～136
[4] 藤井秀树，松本由郎.先天性胆道闭锁症.先天性胆道扩张症[J].治疗，1996，78(4)：117
[5] Crittenden SL，MC Kinley MJ.Choledochal cyst-clinical features and classification[J].Am J Gastroenterol，1985，80(8)：643
[6] Stain SC，Guthrie CR，Yellin AE， et al.Choledochal cyst in the adult[J].Ann Surg，1995，222(2)：128
(收稿：1999—09—19), 百拇医药
单位：赵国忠(宁夏医学院附属医院肝胆外科，宁夏 银川 750004)；王佐正(宁夏医学院附属医院肝胆外科，宁夏 银川 750004)
关键词：先天性胆总管囊肿；癌变
宁夏医学杂志000314 【摘要】 本文报道先天性胆总管囊肿(简称CCC)癌变6例，均经手术及组织学确诊，腺癌5例，未分化癌1例，5例曾行CCC肠道内引流术。本组根治性切除1例，2例姑息引流，3例活检，术后存活2～20月，本文讨论了CCC癌变的特点，多见于CCC内引流术后及成年患者，确诊主要依靠手术及PTC，治疗上强调为防CCC癌变的CCC应行切除术而不行内引流术，CCC癌变的病例应行根治性切除，不适者姑息手术可延长病人生存时间。
【中图分类号】 R735.8 【文献标识码】 B
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文章编号：1001-5949(2000)03-0153-01
先天性胆总管囊肿(congenital choledochall cyst 以下简称CCC)主要发生在儿童，发病在青少年的以女性多见，但CCC癌变多见于成人。本文总结我院1980～1999年所遇6例CCC癌变病例，现对本病的发病机制、临床特点及防治进行讨论。
1 临床资料
全组6例，男2例，女4例；年龄22～51岁，平均34岁。其中3例原手术方式为单纯囊肿十二指肠吻合，1例囊肿空肠Roux-en-Y吻合，1例不详，1例未手术。自内引流术后至癌变行再手术的时间3～20年。临床表现主要为上腹痛5例，黄疸3例，发热4例，腹部包块3例，均有乏力、消瘦和贫血。每例都经2～3项影像学检查，其中2例CT，1例PTC检查提示CCC癌变。6例均提示肝内胆管扩张，2例合并肝胆管结石，再手术发现癌变位于原囊肿5例，肝内外胆管侵润1例。再手术方式；剖腹活检3例，置管引流2例，肿瘤切除肝门空肠Roux-en-Y吻合1例。病理结果：腺癌5例，未分化癌1例。术后生存期2～20个月。
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2 讨论
2.1 发病机理：自1944年lrwin首次报道本病以来，近年对其发病机制进行了深入研究。先天性胆总管囊肿被认为是胚胎发育过程中上皮增生不均所致，有人认为狭窄段缺乏神经纤维所致，但多数作者认为CCC多伴胆胰合流异常，因胰液返流入囊肿并对上皮造成损害为胆总管囊肿癌变的原因之一。行囊肿内引流术后，含肠激肽的小肠液，尤其是十二指肠液进入胆管系统，使胰液中的蛋白水解酶激活，加速胆管壁的恶性病变过程。同时具有致癌作用的胆红素在囊肿中郁积，尤其并有胆结石时更易发生癌变。有作者在胆胰合流异常的胆汁中检测到有致突变性物质，而这种物质可能是诱发癌变的原因之一。Todani等[1]报道63例中，36例有过各种的CCC内引流术史，内引流至癌变时间平均为10年[2]，也有报道平均为4.2年[3]。Ⅰ型癌变率较高，而Ⅳ型患者由于肝内结石和狭窄可发生胆管炎，故更有发生肝内胆管癌的危险。癌变发生率女性多于男性。
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2.2 临床特点：CCC癌变诊断的前提是首先要提高CCC诊断率。在临床上虽然CCC有腹痛、黄疸、腹部包块三联征，但三联征齐备很少见[4]，据有人报道仅占1/3[5]。本组2例囊肿十二指肠吻合术后5年，9年发生腹痛，包块行CT诊断CCC癌变。1例未手术者腹痛行B超检查提示肝内胆管扩张，肝外胆管囊性变，行PTC检查见肝外胆管囊肿之下部僵硬，内壁不规则充盈缺损，诊断CCC癌变。手术证实并行根治性切除。CCC癌变多发生于内引流术后，手术方式为囊肿十二指肠吻合、囊肿胃吻合、囊肿空肠吻合和合并肝内胆管扩张和结石者，未行囊肿完全切除或胆胰断流。大多在术后仍有症状或间隔数年又出现症状，主要表现为上腹痛、黄疸、不规则发热等间歇性胆管炎症状。临床上大多误诊为返流性胆管炎、胆管残留结石等而被忽视，易与原发病相混淆。一旦出现症状多已属晚期，再切除的可能性极小。发现癌变后平均生存期为8.5月，多死于癌广泛转移、肝衰和胆源性败血症。因此各种影像学检查发现扩张的胆管内有肿块阴影就要高度怀疑本病，本组有3例术前明确诊断。
, 百拇医药
2.3 预防以及处理：本病预后极差，生存时间短。胆总管囊肿的癌变多发生于囊肿的后 壁，尤其是作过囊肿部分切除加内引流的病例，癌的发生部位多位于残留的囊肿壁上，本组4例发生于原囊肿壁上，因此单纯的囊肿与肠管的吻合应避免。近年CCC切除，肝总管空肠Roux-en-Y吻合胆道重建术已成为CCC标准术式，这对预防CCC癌变有肯定作用。然而部分患者由于炎症长期反复发作致粘连严重者可保留囊肿后壁外层，切除囊肿内层后再作肝肠吻合术[6]，对于已作过内引流术后的患者应加强预防，如再发生胆管炎残石或肝内结石者，应积极进行再手术，作根治性囊肿切除术。
责编：杨自革
参考文献
[1] Todani T，Watanabe Y，Narusue M，et al.Congenital bile duct cyst[J].Am J Surg，1977，134(2)：263
, 百拇医药
[2] 李茂竹.先天性胆总管囊肿癌变问题[M].国外医学(外科学分册)，1988，15(4)：205
[3] 施维锦.胆道外科学[M].上海：上海科学技术出版社，1993，131～136
[4] 藤井秀树，松本由郎.先天性胆道闭锁症.先天性胆道扩张症[J].治疗，1996，78(4)：117
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[6] Stain SC，Guthrie CR，Yellin AE， et al.Choledochal cyst in the adult[J].Ann Surg，1995，222(2)：128
(收稿：1999—09—19), 百拇医药