发作性睡病
作者：李春永 翟秀珍 裴洪彬
单位：李春永(075000 张家口医学院第一附属医院神经科)；翟秀珍(075000 张家口医学院第一附属医院神经科)；裴洪彬(张家口金矿医院)
关键词：发作性睡病；猝倒；睡瘫；幻觉；缝际核▲
脑与神经疾病杂志000319
纯词聋首先由Kussmaul于1877年描述，是一种少见的听语言理解障碍，主要特征是选择性听言语理解受损，而其它语言功能和阅读能力保留。对于其病理部位及发病机理长期以来还无统一认识。一个世纪以来国外文献报道不足百例，国内也鲜见。近来我们收治了1例两侧颞叶相继出血所致纯词聋，探讨其病理、发病机理及康复恢复过程。
病 例 报 告
患者，李某某，男性，50岁，司机，右利，文化程度高中。有高血压病史。1996的10月左侧颞叶深部出血。表现为右侧偏身无力伴轻度听力减退。两天后听力恢复正常。本次因突发耳聋伴左侧偏身无力3天，于1999年1月2日收入院。查体：神志清楚，视力正常，无视野缺损，左侧鼻唇沟略浅，言语清晰，听力“丧失”。左侧上、下肢肌力Ⅳ级，病理反射阴性。脑MRI显示右颞深部急性脑血肿。电测听双耳听力基本正常。BAEP检查结果：左右耳出现各成分，各波峰潜伏期、峰间期正常。波形及重复性较好。汉语失语检查法[1]示听理解障碍，不能执行听理解的测试，不能复述。书面提问则谈话能完整地表达，语言流畅，发音正常，语调略高。书写正常。入院后常说：“我什么都听不到，烦死了。；一周后主诉有高调耳鸣似鸟尖叫，非常吵人。治疗半月后左侧上、下肢肌力恢复到Ⅴ级。三周后患者对语言内容理解仍有障碍，但对非语言声音可分辨，如对狗、猫声音能立即正确说出；敲门声、哨声及闹钟声也可作出正确判断。治疗一月后能听见男性缓慢词语声。此时复查脑CT示右颞叶深部血肿大部分吸收。两月后检查，听理解基本正常。
, 百拇医药
讨 论
1.本例主要特点：两颞叶相继出血后出现纯词聋，患者1996年第一次左颞叶出血。仅轻度听力减退，两天后听力完全恢复正常，无纯词聋表现。1998年底第二次脑出血，部位为右颞叶。主诉为突发“耳聋”伴左侧偏身轻度无力。采用汉语失语检查法[1]检查：自发谈话正常，看图说话正确。自发书写及抄写均正常。听理解严重障碍，不能完成口头指令。复述口头言语不能。朗读及阅读理解好，说明视-语言完整。电测听双耳听力基本正常，并非真正“聋”。根据患者听力正常(电测听及听觉诱发电位检测)，能正确判断非词语声，如猫叫声、狗叫声、钟鸣及哨声等，但不理解词语声，不能复述口语，而其它语言功能正常的特征，符合纯词聋的诊断[2]。
本例没有脑干和耳蜗神经损害，而早期对各种声音聋，表现似皮质性聋，但检查纯音听力测试无异常，故不能诊断为皮质性聋。由于患者能辨别非词言声音，因此不考虑为听失认。因听言语理解受损，患者欲了解检查者的语意，特别注意检查者的口唇动作，常出现“答非所问”或错语。临床上易与感觉性失语(Wernicke`s Aphasia,WA)和经皮质感觉性失语(Transcotical Sensoty Aphasia,TSA)混淆。WA表现为自发流利性言语，但充满大量的错语、赘语，阅读及书写也有大量错误，使人不能理解。本患者有正常的阅读能力、正常的书写及正常的自发言语而无错语和赘语，可排除WA。TSA的言语复述功能相对保留，本患者言语复述不能，籍此可与TSA鉴别。
, http://www.100md.com
2.恢复经过：本例发病一周内什么都听不见，一周后出现高调耳鸣。半月后左侧肢力恢复到Ⅴ级。三周后可以分辨非词语声音，但仍存在对语言内容的理解障碍，这符合Bachmann所描述的规律[3]。通过向患者示范口形及缓慢说话训练，一月后，能听清男性缓慢说话声。两月后病情明显好转，缓慢口语交谈及复述基本无障碍。与其他病例不同，本例恢复快为其特点。据有随访的文献报道，有的随访1年未见恢复。
3.病理及发病机制：目前为止，关于纯词聋中枢神经系统病变部位及侧别，还存在争议。Geschwind认为病灶位于左侧后颞叶深部，累及Heschl回或双侧颞皮质下病变所致。近十年报道的9例中，7例为双侧(其中3例为双侧同时发病；先左侧后右侧、先右侧后左侧各2例)病变后纯词聋。左侧病变的纯词聋仅2例。可见纯词聋与双侧半球损害关系更密切。大脑受损部位：大部分病例为颞叶病变(例如颞叶上部、中部或后部)，本例两次均为颞叶深部病变，由于是影像学检查，无法详细定位是否累及了Heschl回。据有的文献记载，某些病变在顶叶、基底节或者侧脑室外侧，这些部位不应该影响听觉，有可能是病灶周圆血流量降低或者水肿波及颞叶而表现纯词聋。发病机理 目前有多种学说：例如离断综合征学说：认为纯词聋是由于Wernicke区与听输入纤维的离断或Wernicke区被孤立所致[4]。听时序缺陷理论。还有语言感知缺陷理论：Praamstra等认为纯词聋的发生是由于一般的听觉特有的听觉加工过程和音位过程的混合性受损[5]。Arerbach提出了两种不同类型的纯词聋，即Ⅰ型和Ⅱ型。根据本例在双侧颞叶受损后才出现纯词聋，而且在早期表现似皮质性聋，我们认为与Auerbach提出的Ⅰ型相似即音前障碍，与颞叶听觉敏感性障碍有关。纯词聋与性别有否关系，尚未见论及。复习近十年文献及本例，我们发现10例中，9例均为男性，仅1例是女性。是巧合还是男女性听语言理解的障碍有差异，这个现象值得注意。
, http://www.100md.com
4.治疗 治疗原发病。及时治疗原发病，尽快减轻听觉中枢受损程度，有利于纯词聋的缓解。对症治疗患者听不到别人的说话声，不能与人自由交谈，异常苦恼及焦躁。此时适当用小量抗焦虑剂，有利于康复训练及病情恢复。语言康复训练本例较其他病例恢复快，可能与诊治及时有关。本例病后3天即就诊，很快得到诊治及康复训练。以往病例就诊时间，最早的在病后2周，迟的达12年。这错过了语言康复训练最好时机。我们每天训练患者，嘱其注意说话者的口形，开始内容以口形动作突出的日常生活用语为主。并让其家属以低调语廛与患者缓慢说话，使患者渐能分辩词语声，建立能恢复的信心。
参 考 文 献
1，高素荣.失语症.第1版.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社.1993；202.
2，Benson DF.Aphasia, Alexia, and Agraphia. New York:Churchil Livingston Inc,1979,133.
, 百拇医药
3，Bachmann. Word deafness: one hundred years later. J Neruol Neurosurg Psychia, 1986;49∶489.
4，Auerbach SH, Allard T, Naeser M, et al. Pure word deafness: analysis of a case with bilateral lesions and a defect at the prephonemic level. Brain, 1982;105∶271.
5，Praamstra P, Hagoort P, Maassen B, et al.Pure word deafness and auditory cortical function: A case history and hypthesia. Brian, 1991;114∶1197.
(1999-08-10 收稿), http://www.100md.com
单位：李春永(075000 张家口医学院第一附属医院神经科)；翟秀珍(075000 张家口医学院第一附属医院神经科)；裴洪彬(张家口金矿医院)
关键词：发作性睡病；猝倒；睡瘫；幻觉；缝际核▲
脑与神经疾病杂志000319
纯词聋首先由Kussmaul于1877年描述，是一种少见的听语言理解障碍，主要特征是选择性听言语理解受损，而其它语言功能和阅读能力保留。对于其病理部位及发病机理长期以来还无统一认识。一个世纪以来国外文献报道不足百例，国内也鲜见。近来我们收治了1例两侧颞叶相继出血所致纯词聋，探讨其病理、发病机理及康复恢复过程。
病 例 报 告
患者，李某某，男性，50岁，司机，右利，文化程度高中。有高血压病史。1996的10月左侧颞叶深部出血。表现为右侧偏身无力伴轻度听力减退。两天后听力恢复正常。本次因突发耳聋伴左侧偏身无力3天，于1999年1月2日收入院。查体：神志清楚，视力正常，无视野缺损，左侧鼻唇沟略浅，言语清晰，听力“丧失”。左侧上、下肢肌力Ⅳ级，病理反射阴性。脑MRI显示右颞深部急性脑血肿。电测听双耳听力基本正常。BAEP检查结果：左右耳出现各成分，各波峰潜伏期、峰间期正常。波形及重复性较好。汉语失语检查法[1]示听理解障碍，不能执行听理解的测试，不能复述。书面提问则谈话能完整地表达，语言流畅，发音正常，语调略高。书写正常。入院后常说：“我什么都听不到，烦死了。；一周后主诉有高调耳鸣似鸟尖叫，非常吵人。治疗半月后左侧上、下肢肌力恢复到Ⅴ级。三周后患者对语言内容理解仍有障碍，但对非语言声音可分辨，如对狗、猫声音能立即正确说出；敲门声、哨声及闹钟声也可作出正确判断。治疗一月后能听见男性缓慢词语声。此时复查脑CT示右颞叶深部血肿大部分吸收。两月后检查，听理解基本正常。
, 百拇医药
讨 论
1.本例主要特点：两颞叶相继出血后出现纯词聋，患者1996年第一次左颞叶出血。仅轻度听力减退，两天后听力完全恢复正常，无纯词聋表现。1998年底第二次脑出血，部位为右颞叶。主诉为突发“耳聋”伴左侧偏身轻度无力。采用汉语失语检查法[1]检查：自发谈话正常，看图说话正确。自发书写及抄写均正常。听理解严重障碍，不能完成口头指令。复述口头言语不能。朗读及阅读理解好，说明视-语言完整。电测听双耳听力基本正常，并非真正“聋”。根据患者听力正常(电测听及听觉诱发电位检测)，能正确判断非词语声，如猫叫声、狗叫声、钟鸣及哨声等，但不理解词语声，不能复述口语，而其它语言功能正常的特征，符合纯词聋的诊断[2]。
本例没有脑干和耳蜗神经损害，而早期对各种声音聋，表现似皮质性聋，但检查纯音听力测试无异常，故不能诊断为皮质性聋。由于患者能辨别非词言声音，因此不考虑为听失认。因听言语理解受损，患者欲了解检查者的语意，特别注意检查者的口唇动作，常出现“答非所问”或错语。临床上易与感觉性失语(Wernicke`s Aphasia,WA)和经皮质感觉性失语(Transcotical Sensoty Aphasia,TSA)混淆。WA表现为自发流利性言语，但充满大量的错语、赘语，阅读及书写也有大量错误，使人不能理解。本患者有正常的阅读能力、正常的书写及正常的自发言语而无错语和赘语，可排除WA。TSA的言语复述功能相对保留，本患者言语复述不能，籍此可与TSA鉴别。
, http://www.100md.com
2.恢复经过：本例发病一周内什么都听不见，一周后出现高调耳鸣。半月后左侧肢力恢复到Ⅴ级。三周后可以分辨非词语声音，但仍存在对语言内容的理解障碍，这符合Bachmann所描述的规律[3]。通过向患者示范口形及缓慢说话训练，一月后，能听清男性缓慢说话声。两月后病情明显好转，缓慢口语交谈及复述基本无障碍。与其他病例不同，本例恢复快为其特点。据有随访的文献报道，有的随访1年未见恢复。
3.病理及发病机制：目前为止，关于纯词聋中枢神经系统病变部位及侧别，还存在争议。Geschwind认为病灶位于左侧后颞叶深部，累及Heschl回或双侧颞皮质下病变所致。近十年报道的9例中，7例为双侧(其中3例为双侧同时发病；先左侧后右侧、先右侧后左侧各2例)病变后纯词聋。左侧病变的纯词聋仅2例。可见纯词聋与双侧半球损害关系更密切。大脑受损部位：大部分病例为颞叶病变(例如颞叶上部、中部或后部)，本例两次均为颞叶深部病变，由于是影像学检查，无法详细定位是否累及了Heschl回。据有的文献记载，某些病变在顶叶、基底节或者侧脑室外侧，这些部位不应该影响听觉，有可能是病灶周圆血流量降低或者水肿波及颞叶而表现纯词聋。发病机理 目前有多种学说：例如离断综合征学说：认为纯词聋是由于Wernicke区与听输入纤维的离断或Wernicke区被孤立所致[4]。听时序缺陷理论。还有语言感知缺陷理论：Praamstra等认为纯词聋的发生是由于一般的听觉特有的听觉加工过程和音位过程的混合性受损[5]。Arerbach提出了两种不同类型的纯词聋，即Ⅰ型和Ⅱ型。根据本例在双侧颞叶受损后才出现纯词聋，而且在早期表现似皮质性聋，我们认为与Auerbach提出的Ⅰ型相似即音前障碍，与颞叶听觉敏感性障碍有关。纯词聋与性别有否关系，尚未见论及。复习近十年文献及本例，我们发现10例中，9例均为男性，仅1例是女性。是巧合还是男女性听语言理解的障碍有差异，这个现象值得注意。
, http://www.100md.com
4.治疗 治疗原发病。及时治疗原发病，尽快减轻听觉中枢受损程度，有利于纯词聋的缓解。对症治疗患者听不到别人的说话声，不能与人自由交谈，异常苦恼及焦躁。此时适当用小量抗焦虑剂，有利于康复训练及病情恢复。语言康复训练本例较其他病例恢复快，可能与诊治及时有关。本例病后3天即就诊，很快得到诊治及康复训练。以往病例就诊时间，最早的在病后2周，迟的达12年。这错过了语言康复训练最好时机。我们每天训练患者，嘱其注意说话者的口形，开始内容以口形动作突出的日常生活用语为主。并让其家属以低调语廛与患者缓慢说话，使患者渐能分辩词语声，建立能恢复的信心。
参 考 文 献
1，高素荣.失语症.第1版.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社.1993；202.
2，Benson DF.Aphasia, Alexia, and Agraphia. New York:Churchil Livingston Inc,1979,133.
, 百拇医药
3，Bachmann. Word deafness: one hundred years later. J Neruol Neurosurg Psychia, 1986;49∶489.
4，Auerbach SH, Allard T, Naeser M, et al. Pure word deafness: analysis of a case with bilateral lesions and a defect at the prephonemic level. Brain, 1982;105∶271.
5，Praamstra P, Hagoort P, Maassen B, et al.Pure word deafness and auditory cortical function: A case history and hypthesia. Brian, 1991;114∶1197.
(1999-08-10 收稿), http://www.100md.com