抽动障碍的分类诊断和治疗进展
http://www.100md.com
国外医学精神病学分册 1999年第26卷第2期
深圳市康宁医院(518003)
舒明跃
摘 要：根据DSM-Ⅳ和CCMD-2-R对抽动障碍的分类及诊断标准进行了归纳总结，并根据国外文献资料介绍其治疗方面的某些进展。
关键词：抽动障碍；分类；诊断；治疗
抽动(tic)是一种不自主、无目的、突然快速发作且持续短暂的非节律性肌肉活动。它可以发生于身体某一部位的某一组(群)肌肉，也可同时或先后出现在多个部位的多组(群)肌肉；可以表现为简单的肌肉抽动，也可呈现出复杂的肢体运动；可以是连续性的天天出现，也可间断性发作。发生在咽喉部、表现为发声的抽动称为发声抽动。有关抽动症状的记述可以追溯到远古时代，首次对抽动障碍的主要类型Tourette综合征(GillesdelaTouretteSyndrome)进行详细描述与命名，至今已有一百多年的历史。长期以来，抽动障碍被当做罕见病而未受到应有的重视，对这一障碍进行系统的临床分类并制定相应的诊断标准也是从美国精神病学会制定的《精神障碍的诊断与统计手册》第三版(DSM-Ⅲ)〔1〕开始的，至今不到二十年时间。除了Tourette综合征外，对于抽动障碍的其它类型，国内过去习惯于用“多种抽动综合征”或“习惯性痉挛”等诊断名称。中华医学会精神科学会近年制定使用的《中国精神疾病分类方案与诊断标准》第二版(CCMD-2)及其修订版(DDMD-2-R)〔2〕中，有关抽动障碍的分类和诊断名称借鉴了DSM-Ⅲ及DSM-Ⅳ〔3〕的做法，但在各类的诊断标准上与DSM系统又有所不同。鉴于国内医生，特别是那些首先接诊患儿的非专科医生对这一障碍的分类进展缺乏了解，使用的诊断名称较为混乱，且时常有治疗不当甚至误诊误治的情况发生，本文以DSM-Ⅳ和CCMD-2-R为基础，对其分类诊断进行归纳总结，并根据国外文献资料介绍其治疗方面的一些进展。
, 百拇医药
分类及诊断标准
在DSM-Ⅳ和CCMD-2-R中，抽动障碍首先都被列入“儿童及少年期精神障碍”这一类别，其特定的诊断分类有三个，它们是：Tourette障碍(CCMD-2-R称为Tourette综合征，简称TS)、慢性运动或发声抽动障碍和短暂抽动障碍。下表是DSM-Ⅳ关于该三类抽动障碍的诊断标准。
附表 DSM-Ⅳ中三类抽动障碍的诊断标准
诊断类别
Tourette障碍
慢性运动或发声抽动障碍
短暂抽动障碍
症状标准
, 百拇医药
多种运动抽动和一种或多种发声抽动
一种或多种运动或发声抽动
一种或多种运动和/或发声抽动
病期标准
超过一年，期间从没有连续三个月以上的无抽动期
同左
至少4周，但不超过连续12个月
严重程度
症状导致明显痛苦或使社交，职业或其它重要功能显著受损
同左
同左
, http://www.100md.com
排除标准
抽动症状不是某种物质的直接作用，也非躯体疾病所致
同左
同左
发病年龄
18岁以前
同左
同左
三类抽动障碍之间的区别主要在症状的构成和持续时间。症状构成的不同在于：TS必需有多种运动性抽动兼有一种或多种发声抽动，但运动性抽动和发声抽动不一定同时出现；慢性运动或发声抽动障碍则要求只有(一种或多种)运动性抽动，或只有(一种或多种)发声抽动，二者不兼有；短暂抽动障碍可以既有运动性抽动，又有发声抽动，但持续时间较TS短。用症状持续时间的长短来区分疾病类别带有一定的主观武断性，所以，根据病期标准做出的分类诊断并非绝对一成不变。随着病情的发展，原来诊断为短暂抽动障碍的抽动症状，持续时间超过一年的话，就可能要改诊为慢性运动或发声抽动障碍。另一方面，DSM-Ⅳ规定，如果病人曾经符合TS或慢性运动或发声抽动障碍的诊断，就不再诊断为短暂抽动障碍，曾经符合TS诊断的也不再诊为慢性运动或发声抽动障碍。
, http://www.100md.com
CCMD-2-R关于以上三类抽动障碍的诊断标准与DSM-Ⅳ的不同之处主要有：症状学方面，①构成成分略有差别，即短暂抽动障碍和慢性运动或发声抽动障碍的症状学标准中只含单一的发声抽动，不包括多种发声抽动。②沿用了症状的“强度”指标，即慢性运动或发声抽动障碍的症状强度一般不改变，而TS在数周或数月内症状的强度有变化。③仍强调患者对抽动症状的克制能力，即在三类抽动障碍中都保留了“抽动可能受意志克制数分钟至数小时”这一特性。病期方面，对短暂抽动障碍的规定为两周至一年；对间歇性发作的TS的间歇期要求一年之内不超过两个月。严重程度方面，对三类抽动障碍都没作任何规定。发病年龄上，对TS的规定为21岁以前，对其它两类抽动障碍没有具体规定，只提出通常多在儿童或少年期起病。
除以上三类特定的抽动障碍外，DSM-Ⅳ和CCMD-2-R都还有“未特定的抽动障碍”这一诊断类别，用于在病期或发病年龄等方面不符合上述任何一类诊断标准的抽动症。
治 疗
, 百拇医药
在考虑抽动障碍的治疗前，有必要对其病因、严重程度和转归作一大概了解。有关抽动障碍的病因学研究主要集中在遗传、神经解剖、神经生化及围产期高危因素等方面，虽然目前还没有取得一致性结论，但已基本形成这样的共识，即抽动障碍的发生有明显的遗传易感性基础，其表现形式明显受环境因素的影响，症状的波动则和精神紧张因素有关〔4〕。各类抽动障碍的严重程度和预后存在着极大差别，其中，短暂抽动障碍是最轻也最常见的一类，它可能在发作一段时间后自行消失，也可能再发，特别在精神紧张时，极少数经过一段时间的部分缓解后发展为慢性运动或发声抽动障碍或TS。慢性运动或发声抽动障碍与TS之间可能有一定的遗传相关性，因为它们常常共发于同一个家族中，但在临床上，前者的症状严重程度和功能损害一般较后者轻。尽管TS的病程通常是慢性甚至终生性的，但大多数病人到了青春期或成年后，其症状的严重程度、发作频率和多变性会有所减轻，有些病人的抽动症状甚至可以完全消失〔5、6〕。
抽动障碍的治疗主要包括心理和药物两个方面。一般来讲，短暂抽动障碍及没有明显功能损害的单纯性慢性运动性抽动障碍并不需要药物治疗，而心理治疗对于任何一个抽动障碍患者都是必不可少的。
, http://www.100md.com
教育和支持性心理治疗对抽动障碍患者及其家属是非常有益的〔4、5〕。首要任务是告诉家长抽动症状是不可控制的，并非孩子有意所为，千万不可因此责备或惩罚他们。同时要将疾病的性质和将来可能的转归向家属进行解释，并保证抽动障碍不会发展为精神病或痴呆，从而消除他们因不了解这类障碍到底有多严重而出现的过分紧张担心。对于学龄儿童，还必须向其老师讲解有关的医疗知识，并通过老师教育其他同学，不要取笑或歧视患儿。如此可帮助患儿消除因得了这种“怪病”而产生的紧张及自卑心理，尽可能保持或恢复他们正常的生活与学习规律。对于发展同伴关系有困难的患儿，有必要进行社交技能训练。此外，对于TS患者常伴有的情绪和社交障碍，可考虑使用认知行为治疗、交际治疗和家庭治疗。
对于TS和程度较重的慢性运动或发声抽动障碍患者，药物治疗大多必不可少。但在药物的选择上要看靶症状是抽动本身还是伴随的注意缺陷、多动冲动或强迫症状。这样考虑的理由是，一方面，抽动障碍伴发注意、行为障碍或强迫症状的情况相当常见；且这些伴发症状对患者社会功能的影响程度有时超过抽动症状本身；另一方面，针对抽动症状的药物治疗只是对症治疗，并无根治作用，目前还没有证据表明这些药物能够缩短抽动障碍的自然病程〔4、5〕。因此，临床上，医生应根据哪类症状对病人影响大、危害重而首先考虑使用治疗哪类症状的药物。
, http://www.100md.com
治疗抽动症状的常用药物包括神经阻滞剂氟哌啶醇(Haloperidol)、泰必利(Tiapride)和哌迷清(Pimozide)等及选择性α2-肾上腺素能受体拟似剂可乐定(Clonidine)。考虑到药物治疗的副作用，神经阻滞剂最好限用于比较严重的TS及其它药物治疗无效的病人，而可乐定可作为较轻型、特别是年龄较小的病例的首选药，或在治疗TS的初始阶段使用〔5〕。该药对30%～50%的TS患者的抽动症状有效，且对运动性抽动的效果似乎更好一些。常用有效剂量为每天0.15～0.3mg。其副作用最常见的是镇静和疲倦，较常见的有口干、头昏、晕厥和易激惹，但都为一过性的，一般不会长期存在。可乐定对TS伴发的注意缺陷、冲动、多动也显示出一定效果，这方面的疗效似乎与其对抽动症状的治疗作用不相干。有报导用新型神经阻滞剂利培酮(Risperidone)治疗儿童青少年TS和慢性抽动障碍，初步的开放性试验显示出疗效。该药的优点是镇静和锥体外系副反应的发生率低于氟哌啶醇，最常见的副作用是体重增加〔7〕。
, http://www.100md.com 药物治疗的一个基本原则是剂量个体化，小剂量起始，然后缓慢逐渐地增加，并时刻注意可能发生的药物副反应。在副反应严重而难以加大药量的情况下，不必强求将抽动症完全控制，只要不影响生活、学习并尽可能使症状在公众场合或陌生人面前不那么显眼就行了。抽动症状被控制几个月后，要在患者没有面临应急因素的时候逐渐减少药量甚至停药，若症状再发或加重，则恢复用药或加大药量〔5〕。
抽动障碍伴发多动/注意缺陷障碍(ADHD)的治疗是一个较为棘手的问题。由于精神兴奋剂利他林(Methylphenidate)可能加重或诱发抽动症状，长期以来，该药对同时存在这两类症状的治疗一直颇有争议，有的参考书上甚至禁止将其用于有抽动障碍家族史的病人，近来的研究表明，该药对这类患儿大多数是安全有效的〔8〕。Castellanos等进行的双盲交叉对照试验发现〔9〕，小剂量利他林(15mgbid)治疗在明显改善靶症状的同时，对抽动症状的影响并无统计学显著意义。使用较大剂量时，抽动症状的加重较为常见，但通常是暂时性的，随着时间的推移，这一影响会逐渐减轻。由此说明，并非不可将利他林作为抽动障碍伴发ADHD的治疗选择，只是在使用时剂量要掌握适度，需从小量逐渐增加，以求最大限度地改善靶症状，同时将对抽动症状的影响控制在最低程度。有报道用氯苯醋胺脒(Guanfacine)治疗10名ADHD伴发TS的患儿，剂量为每天1.5mg，结果在4周～20周的观察期内，两种障碍的症状都有明显减轻。该药最常见的副作用是一过性的镇静和头痛〔10〕。可乐定与精神兴奋剂合用有益于抽动障碍伴ADHD的治疗，但有数例猝死的报导，其确切原因尚不清楚〔11〕。其他如去甲替林(Nortriptyline)〔12〕和氯硝安定(Clonazepam)〔13〕用于治疗抽动障碍伴ADHD，疗效有待于严格的对照研究进一步证实。
抽动障碍伴发的强迫症(OCD)往往也是治疗的焦点，可选用氯丙咪嗪或选择性5-羟色胺回收抑制剂类药物(SSRI)。氟西汀(Fluoxetine)等SSRI治疗儿童少年期OCD的疗效是肯定的，但用于抽动障碍伴发OCD的患儿时，是否对两类症状都有效果，研究结论还颇不一致〔14，15〕。对于这类病例，必要时可将SSRI与小剂量神经阻滞剂氟哌啶醇或利培酮联合应用。
参考文献(略) , 百拇医药
舒明跃
摘 要：根据DSM-Ⅳ和CCMD-2-R对抽动障碍的分类及诊断标准进行了归纳总结，并根据国外文献资料介绍其治疗方面的某些进展。
关键词：抽动障碍；分类；诊断；治疗
抽动(tic)是一种不自主、无目的、突然快速发作且持续短暂的非节律性肌肉活动。它可以发生于身体某一部位的某一组(群)肌肉，也可同时或先后出现在多个部位的多组(群)肌肉；可以表现为简单的肌肉抽动，也可呈现出复杂的肢体运动；可以是连续性的天天出现，也可间断性发作。发生在咽喉部、表现为发声的抽动称为发声抽动。有关抽动症状的记述可以追溯到远古时代，首次对抽动障碍的主要类型Tourette综合征(GillesdelaTouretteSyndrome)进行详细描述与命名，至今已有一百多年的历史。长期以来，抽动障碍被当做罕见病而未受到应有的重视，对这一障碍进行系统的临床分类并制定相应的诊断标准也是从美国精神病学会制定的《精神障碍的诊断与统计手册》第三版(DSM-Ⅲ)〔1〕开始的，至今不到二十年时间。除了Tourette综合征外，对于抽动障碍的其它类型，国内过去习惯于用“多种抽动综合征”或“习惯性痉挛”等诊断名称。中华医学会精神科学会近年制定使用的《中国精神疾病分类方案与诊断标准》第二版(CCMD-2)及其修订版(DDMD-2-R)〔2〕中，有关抽动障碍的分类和诊断名称借鉴了DSM-Ⅲ及DSM-Ⅳ〔3〕的做法，但在各类的诊断标准上与DSM系统又有所不同。鉴于国内医生，特别是那些首先接诊患儿的非专科医生对这一障碍的分类进展缺乏了解，使用的诊断名称较为混乱，且时常有治疗不当甚至误诊误治的情况发生，本文以DSM-Ⅳ和CCMD-2-R为基础，对其分类诊断进行归纳总结，并根据国外文献资料介绍其治疗方面的一些进展。
, 百拇医药
分类及诊断标准
在DSM-Ⅳ和CCMD-2-R中，抽动障碍首先都被列入“儿童及少年期精神障碍”这一类别，其特定的诊断分类有三个，它们是：Tourette障碍(CCMD-2-R称为Tourette综合征，简称TS)、慢性运动或发声抽动障碍和短暂抽动障碍。下表是DSM-Ⅳ关于该三类抽动障碍的诊断标准。
附表 DSM-Ⅳ中三类抽动障碍的诊断标准
诊断类别
Tourette障碍
慢性运动或发声抽动障碍
短暂抽动障碍
症状标准
, 百拇医药
多种运动抽动和一种或多种发声抽动
一种或多种运动或发声抽动
一种或多种运动和/或发声抽动
病期标准
超过一年，期间从没有连续三个月以上的无抽动期
同左
至少4周，但不超过连续12个月
严重程度
症状导致明显痛苦或使社交，职业或其它重要功能显著受损
同左
同左
, http://www.100md.com
排除标准
抽动症状不是某种物质的直接作用，也非躯体疾病所致
同左
同左
发病年龄
18岁以前
同左
同左
三类抽动障碍之间的区别主要在症状的构成和持续时间。症状构成的不同在于：TS必需有多种运动性抽动兼有一种或多种发声抽动，但运动性抽动和发声抽动不一定同时出现；慢性运动或发声抽动障碍则要求只有(一种或多种)运动性抽动，或只有(一种或多种)发声抽动，二者不兼有；短暂抽动障碍可以既有运动性抽动，又有发声抽动，但持续时间较TS短。用症状持续时间的长短来区分疾病类别带有一定的主观武断性，所以，根据病期标准做出的分类诊断并非绝对一成不变。随着病情的发展，原来诊断为短暂抽动障碍的抽动症状，持续时间超过一年的话，就可能要改诊为慢性运动或发声抽动障碍。另一方面，DSM-Ⅳ规定，如果病人曾经符合TS或慢性运动或发声抽动障碍的诊断，就不再诊断为短暂抽动障碍，曾经符合TS诊断的也不再诊为慢性运动或发声抽动障碍。
, http://www.100md.com
CCMD-2-R关于以上三类抽动障碍的诊断标准与DSM-Ⅳ的不同之处主要有：症状学方面，①构成成分略有差别，即短暂抽动障碍和慢性运动或发声抽动障碍的症状学标准中只含单一的发声抽动，不包括多种发声抽动。②沿用了症状的“强度”指标，即慢性运动或发声抽动障碍的症状强度一般不改变，而TS在数周或数月内症状的强度有变化。③仍强调患者对抽动症状的克制能力，即在三类抽动障碍中都保留了“抽动可能受意志克制数分钟至数小时”这一特性。病期方面，对短暂抽动障碍的规定为两周至一年；对间歇性发作的TS的间歇期要求一年之内不超过两个月。严重程度方面，对三类抽动障碍都没作任何规定。发病年龄上，对TS的规定为21岁以前，对其它两类抽动障碍没有具体规定，只提出通常多在儿童或少年期起病。
除以上三类特定的抽动障碍外，DSM-Ⅳ和CCMD-2-R都还有“未特定的抽动障碍”这一诊断类别，用于在病期或发病年龄等方面不符合上述任何一类诊断标准的抽动症。
治 疗
, 百拇医药
在考虑抽动障碍的治疗前，有必要对其病因、严重程度和转归作一大概了解。有关抽动障碍的病因学研究主要集中在遗传、神经解剖、神经生化及围产期高危因素等方面，虽然目前还没有取得一致性结论，但已基本形成这样的共识，即抽动障碍的发生有明显的遗传易感性基础，其表现形式明显受环境因素的影响，症状的波动则和精神紧张因素有关〔4〕。各类抽动障碍的严重程度和预后存在着极大差别，其中，短暂抽动障碍是最轻也最常见的一类，它可能在发作一段时间后自行消失，也可能再发，特别在精神紧张时，极少数经过一段时间的部分缓解后发展为慢性运动或发声抽动障碍或TS。慢性运动或发声抽动障碍与TS之间可能有一定的遗传相关性，因为它们常常共发于同一个家族中，但在临床上，前者的症状严重程度和功能损害一般较后者轻。尽管TS的病程通常是慢性甚至终生性的，但大多数病人到了青春期或成年后，其症状的严重程度、发作频率和多变性会有所减轻，有些病人的抽动症状甚至可以完全消失〔5、6〕。
抽动障碍的治疗主要包括心理和药物两个方面。一般来讲，短暂抽动障碍及没有明显功能损害的单纯性慢性运动性抽动障碍并不需要药物治疗，而心理治疗对于任何一个抽动障碍患者都是必不可少的。
, http://www.100md.com
教育和支持性心理治疗对抽动障碍患者及其家属是非常有益的〔4、5〕。首要任务是告诉家长抽动症状是不可控制的，并非孩子有意所为，千万不可因此责备或惩罚他们。同时要将疾病的性质和将来可能的转归向家属进行解释，并保证抽动障碍不会发展为精神病或痴呆，从而消除他们因不了解这类障碍到底有多严重而出现的过分紧张担心。对于学龄儿童，还必须向其老师讲解有关的医疗知识，并通过老师教育其他同学，不要取笑或歧视患儿。如此可帮助患儿消除因得了这种“怪病”而产生的紧张及自卑心理，尽可能保持或恢复他们正常的生活与学习规律。对于发展同伴关系有困难的患儿，有必要进行社交技能训练。此外，对于TS患者常伴有的情绪和社交障碍，可考虑使用认知行为治疗、交际治疗和家庭治疗。
对于TS和程度较重的慢性运动或发声抽动障碍患者，药物治疗大多必不可少。但在药物的选择上要看靶症状是抽动本身还是伴随的注意缺陷、多动冲动或强迫症状。这样考虑的理由是，一方面，抽动障碍伴发注意、行为障碍或强迫症状的情况相当常见；且这些伴发症状对患者社会功能的影响程度有时超过抽动症状本身；另一方面，针对抽动症状的药物治疗只是对症治疗，并无根治作用，目前还没有证据表明这些药物能够缩短抽动障碍的自然病程〔4、5〕。因此，临床上，医生应根据哪类症状对病人影响大、危害重而首先考虑使用治疗哪类症状的药物。
, http://www.100md.com
治疗抽动症状的常用药物包括神经阻滞剂氟哌啶醇(Haloperidol)、泰必利(Tiapride)和哌迷清(Pimozide)等及选择性α2-肾上腺素能受体拟似剂可乐定(Clonidine)。考虑到药物治疗的副作用，神经阻滞剂最好限用于比较严重的TS及其它药物治疗无效的病人，而可乐定可作为较轻型、特别是年龄较小的病例的首选药，或在治疗TS的初始阶段使用〔5〕。该药对30%～50%的TS患者的抽动症状有效，且对运动性抽动的效果似乎更好一些。常用有效剂量为每天0.15～0.3mg。其副作用最常见的是镇静和疲倦，较常见的有口干、头昏、晕厥和易激惹，但都为一过性的，一般不会长期存在。可乐定对TS伴发的注意缺陷、冲动、多动也显示出一定效果，这方面的疗效似乎与其对抽动症状的治疗作用不相干。有报导用新型神经阻滞剂利培酮(Risperidone)治疗儿童青少年TS和慢性抽动障碍，初步的开放性试验显示出疗效。该药的优点是镇静和锥体外系副反应的发生率低于氟哌啶醇，最常见的副作用是体重增加〔7〕。
, http://www.100md.com 药物治疗的一个基本原则是剂量个体化，小剂量起始，然后缓慢逐渐地增加，并时刻注意可能发生的药物副反应。在副反应严重而难以加大药量的情况下，不必强求将抽动症完全控制，只要不影响生活、学习并尽可能使症状在公众场合或陌生人面前不那么显眼就行了。抽动症状被控制几个月后，要在患者没有面临应急因素的时候逐渐减少药量甚至停药，若症状再发或加重，则恢复用药或加大药量〔5〕。
抽动障碍伴发多动/注意缺陷障碍(ADHD)的治疗是一个较为棘手的问题。由于精神兴奋剂利他林(Methylphenidate)可能加重或诱发抽动症状，长期以来，该药对同时存在这两类症状的治疗一直颇有争议，有的参考书上甚至禁止将其用于有抽动障碍家族史的病人，近来的研究表明，该药对这类患儿大多数是安全有效的〔8〕。Castellanos等进行的双盲交叉对照试验发现〔9〕，小剂量利他林(15mgbid)治疗在明显改善靶症状的同时，对抽动症状的影响并无统计学显著意义。使用较大剂量时，抽动症状的加重较为常见，但通常是暂时性的，随着时间的推移，这一影响会逐渐减轻。由此说明，并非不可将利他林作为抽动障碍伴发ADHD的治疗选择，只是在使用时剂量要掌握适度，需从小量逐渐增加，以求最大限度地改善靶症状，同时将对抽动症状的影响控制在最低程度。有报道用氯苯醋胺脒(Guanfacine)治疗10名ADHD伴发TS的患儿，剂量为每天1.5mg，结果在4周～20周的观察期内，两种障碍的症状都有明显减轻。该药最常见的副作用是一过性的镇静和头痛〔10〕。可乐定与精神兴奋剂合用有益于抽动障碍伴ADHD的治疗，但有数例猝死的报导，其确切原因尚不清楚〔11〕。其他如去甲替林(Nortriptyline)〔12〕和氯硝安定(Clonazepam)〔13〕用于治疗抽动障碍伴ADHD，疗效有待于严格的对照研究进一步证实。
抽动障碍伴发的强迫症(OCD)往往也是治疗的焦点，可选用氯丙咪嗪或选择性5-羟色胺回收抑制剂类药物(SSRI)。氟西汀(Fluoxetine)等SSRI治疗儿童少年期OCD的疗效是肯定的，但用于抽动障碍伴发OCD的患儿时，是否对两类症状都有效果，研究结论还颇不一致〔14，15〕。对于这类病例，必要时可将SSRI与小剂量神经阻滞剂氟哌啶醇或利培酮联合应用。
参考文献(略) , 百拇医药