86例系统性红斑狼疮血液学改变分析
作者：季美华 赵景兰
单位：季美华(226001 南通医学院附属第二医院血液科)； 赵景兰(226001 南通医学院附属第二医院血液科)
关键词：
江苏医药000448 系统性红斑狼疮(SLE)为多系统损害的自身免疫性疾病，几乎均有血液系统受累。本院1991年1月～1998年12月共收治SLE患者86例，其中11例以血液学改变为首发症状，现分析如下。
临床资料
一、一般资料
86例均符合美国风湿协会(ARA)1982年修订的SLE标准，女79例，男7例，年龄16～60岁，平均34岁。11例首发血液学改变确诊时间6个月～2年，平均14个月。
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二、实验室检查
86例中有贫血68例，轻度18例，中度36例，重度14例；其中大细胞贫血6例，正常细胞贫血58例，小细胞贫血4例。86例中白细胞减少32例，血小板减少41例，全血细胞减少21例。21例骨髓涂片提示增生活跃，巨核细胞正常16例，巨核细胞减少5例。86例中血抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性12例，有溶血性贫血表现6例；血抗核抗体(ANA)阳性74例，抗双链脱氧核糖核酸(ds-DNA)阳性68例，C3降低62例。
三、首发血液学异常的特征
首发表现为溶血性贫血6例，其中自身免疫性溶血性贫血(AIHA)4例，伊文(Evan)综合征2例；表现为特发性血小板减少性紫癜(ITP)2例；全血细胞减少2例；巨幼红细胞贫血1例。值得注意的是血液的改变中，周围血某些系列细胞减少，骨髓中相应细胞有代偿增多亦有受抑制而减少的现象。
, 百拇医药
四、治疗和转归
86例SLE一经确诊，即予强的松40 mg～60 mg/d治疗。4周～6周后复查血常规，外周血均有不同程度改善，其中27例基本恢复正常(血红蛋白>110 g/L，白细胞>4.0×109/L，血小板>100×109/L)。外周血基本恢复后强的松逐渐减量，每2周递减10 mg，至5 mg～15 mg/d维持。86例中有7例分别死于尿毒症、心功能衰竭及严重感染。
讨 论
SLE是一种累及包括造血系统在内的全身结缔组织，而呈现多脏器损害的慢性炎症性自身免疫性疾病，几乎所有患者均可见某种程度的血液学改变。本组86例SLE均有血液学改变。文献报道57%～78%的SLE患者可出现贫血，程度轻重不一。本组79.1%表现为贫血，轻中度62.8%，且大多表现为正细胞正色素性贫血。造成贫血的原因非免疫因素可能与铁的代谢异常、失血、促红细胞生成素不足以及蛋白质代谢异常有关；免疫因素多见是AIHA。SLE患者的Coombs试验阳性率欧美国家为16%～65%，日本为17.6%，本组为13.9%。Coombs试验阳性者半数以上并不发生溶血性贫血，提示尽管Coombs试验阳性，并不一定有抗红细胞自身抗体存在，可能由于血清免疫球蛋白或免疫复合物被吸附于红细胞表面所致。本组溶血性贫血50%，与文献报道基本相符。
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SLE约半数可见白细胞减少，其主要是中性粒细胞减少，原因与外周血粒细胞或淋巴细胞遭到破坏或骨髓造血功能受到抑制有关。本组病例白细胞减少37.2%。文献报道25%～50%SLE有不同程度血小板减少，本组为47.7%，原因系血小板相关抗体及相关补体直接结合于血小板表面，使外周血中血小板遭受破坏。SLE可引起全血细胞减少，本组24.4%出现全血细胞减少，而骨髓涂片均示增生活跃。
SLE可以血液学改变为首发症状(本组12.8%)，早期易误诊，延误治疗。因此在临床上对于生育年龄妇女，如出现不明原因贫血、白细胞或血小板减少，应警惕SLE可能。SLE一经确诊，首选肾上腺皮质激素。本组病例经激素治疗4周～6周后血液学改变均有不同程度改善，其中近1/3患者外周血基本恢复正常。, 百拇医药
单位：季美华(226001 南通医学院附属第二医院血液科)； 赵景兰(226001 南通医学院附属第二医院血液科)
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江苏医药000448 系统性红斑狼疮(SLE)为多系统损害的自身免疫性疾病，几乎均有血液系统受累。本院1991年1月～1998年12月共收治SLE患者86例，其中11例以血液学改变为首发症状，现分析如下。
临床资料
一、一般资料
86例均符合美国风湿协会(ARA)1982年修订的SLE标准，女79例，男7例，年龄16～60岁，平均34岁。11例首发血液学改变确诊时间6个月～2年，平均14个月。
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二、实验室检查
86例中有贫血68例，轻度18例，中度36例，重度14例；其中大细胞贫血6例，正常细胞贫血58例，小细胞贫血4例。86例中白细胞减少32例，血小板减少41例，全血细胞减少21例。21例骨髓涂片提示增生活跃，巨核细胞正常16例，巨核细胞减少5例。86例中血抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性12例，有溶血性贫血表现6例；血抗核抗体(ANA)阳性74例，抗双链脱氧核糖核酸(ds-DNA)阳性68例，C3降低62例。
三、首发血液学异常的特征
首发表现为溶血性贫血6例，其中自身免疫性溶血性贫血(AIHA)4例，伊文(Evan)综合征2例；表现为特发性血小板减少性紫癜(ITP)2例；全血细胞减少2例；巨幼红细胞贫血1例。值得注意的是血液的改变中，周围血某些系列细胞减少，骨髓中相应细胞有代偿增多亦有受抑制而减少的现象。
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四、治疗和转归
86例SLE一经确诊，即予强的松40 mg～60 mg/d治疗。4周～6周后复查血常规，外周血均有不同程度改善，其中27例基本恢复正常(血红蛋白>110 g/L，白细胞>4.0×109/L，血小板>100×109/L)。外周血基本恢复后强的松逐渐减量，每2周递减10 mg，至5 mg～15 mg/d维持。86例中有7例分别死于尿毒症、心功能衰竭及严重感染。
讨 论
SLE是一种累及包括造血系统在内的全身结缔组织，而呈现多脏器损害的慢性炎症性自身免疫性疾病，几乎所有患者均可见某种程度的血液学改变。本组86例SLE均有血液学改变。文献报道57%～78%的SLE患者可出现贫血，程度轻重不一。本组79.1%表现为贫血，轻中度62.8%，且大多表现为正细胞正色素性贫血。造成贫血的原因非免疫因素可能与铁的代谢异常、失血、促红细胞生成素不足以及蛋白质代谢异常有关；免疫因素多见是AIHA。SLE患者的Coombs试验阳性率欧美国家为16%～65%，日本为17.6%，本组为13.9%。Coombs试验阳性者半数以上并不发生溶血性贫血，提示尽管Coombs试验阳性，并不一定有抗红细胞自身抗体存在，可能由于血清免疫球蛋白或免疫复合物被吸附于红细胞表面所致。本组溶血性贫血50%，与文献报道基本相符。
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SLE约半数可见白细胞减少，其主要是中性粒细胞减少，原因与外周血粒细胞或淋巴细胞遭到破坏或骨髓造血功能受到抑制有关。本组病例白细胞减少37.2%。文献报道25%～50%SLE有不同程度血小板减少，本组为47.7%，原因系血小板相关抗体及相关补体直接结合于血小板表面，使外周血中血小板遭受破坏。SLE可引起全血细胞减少，本组24.4%出现全血细胞减少，而骨髓涂片均示增生活跃。
SLE可以血液学改变为首发症状(本组12.8%)，早期易误诊，延误治疗。因此在临床上对于生育年龄妇女，如出现不明原因贫血、白细胞或血小板减少，应警惕SLE可能。SLE一经确诊，首选肾上腺皮质激素。本组病例经激素治疗4周～6周后血液学改变均有不同程度改善，其中近1/3患者外周血基本恢复正常。, 百拇医药