中枢神经系统原发恶性淋巴瘤五例分析
作者：孙仁泉 王跃 顾征 徐屹
单位：孙仁泉(北京红十字朝阳医院神经外科 100020)；王跃(病理科)；顾征(北京红十字朝阳医院神经外科 100020)；徐屹(北京红十字朝阳医院神经外科 100020)
关键词：
北京医学000428 自1986年至今我院共收治中枢神经系统原发恶性淋巴瘤5例，现分析报道如下。
临床资料
男3例，女2例。年龄41～70岁，平均54.6岁。术前病程1周至3个月，平均1.5个月。临床表现：T11脊髓平面以下完全性截瘫1例；颅内压增高症状伴一侧肢体不全瘫3例；颅内压增高症状经激素治疗短期缓解后又迅速恶化1例。影像学检查：脊柱X线片T11椎体及一侧椎弓根破坏、椎管造影T12硬膜外梗阻征1例；头颅CT检查3例分别显示右颞顶叶交界处、右颞顶枕叶交界处、右额顶叶交界处各有不均匀强化、不规则之病灶，周围明显水肿；1例行头颅MRI检查，右额叶大片长T1长T2异常信号，增强后病灶周围浅淡脑回强化伸入低信号区，局部脑膜强化增厚。本组病例均手术治疗，手术所见：椎管内肿瘤位于硬膜外侵袭椎骨、硬膜，并粘连脊髓；颅内肿瘤2例肿瘤位于相应脑叶皮质下，2例在脑表面即可见肿瘤并与硬膜有粘连。肿瘤呈灰白色、无包膜、质软、易出血，与脑组织界限尚清。手术达肉眼全切。病理所见：病理诊断皆为恶性淋巴瘤，其中1例术前定向活检已确诊，与术后病理检查相符。大小不等之肿瘤细胞弥散浸润，有时呈袖状沿小血管周围分布，无明显胞浆，核较大、核膜厚，可见嗜酸或嗜碱核仁，1例核呈裂隙或锯齿状，1例核呈花瓣扭曲状，1例瘤细胞间混有不成熟之浆细胞。免疫组化染色示3例为B细胞来源，2例为T细胞来源。治疗结果：1例开颅术后未行放疗，7个月后复发死亡；1例开颅术后第2天死于瘤床出血；另3例术后皆放疗，椎管肿瘤侧截瘫未恢复，1年零3个月后死于泌尿系感染。余2例分别已达术后1年零8个月及术后7个月，恢复良好，起居如常人。
, 百拇医药
讨 论
本病少见。本组5例是我院同期中枢神经系统肿瘤的1.4%，是我院同期恶性淋巴瘤的2.1%。检索国内文献包括本组已有本病报告136例，其中112例肿瘤位于颅内，24例位于椎管内。发生部位分别涉及大脑各叶、小脑、脑干及脊髓各段，故无特发部位可言。
与中枢神经系统其它常见恶性占位病变比较，本病在临床特征、神经放射学检查、实验室检查等均无可确诊之特征。目前，病理检查(包括定向活检)是唯一确诊手段。有些作者指出：在颅内占位病变时，如下表现可提示诊断本病：①周围血象淋巴细胞计数异常增高。②用皮质激素治疗症状明显缓解，后又再度迅速恶化。本组5例周围血象淋巴细胞计数皆在正常范围，只1例在疑及颅内炎症应用皮质激素治疗颅内压症状缓解后再次加重，发作时通过定向活检确定了诊断。
传统认为中枢神经原发恶性淋巴瘤以非何杰金B淋巴细胞性占绝对多数，极少数为T淋巴细胞性(本组前者3例、后者2例)，结构中从不形成滤泡(结节)。但有的作者在脑T淋巴细胞瘤中发现了滤泡结构、在椎管内原发恶性淋巴瘤中检出了具有确诊何杰金淋巴瘤意义的R-S细胞。另还有肿瘤性淋巴细胞仅定位于脑血管腔内的脑血管内恶性淋巴瘤的报告。这些组织结构和发病的多样性符合淋巴组织肿瘤的一般规律，在病理上支持中枢神经系统淋巴瘤与身体其它部位淋巴瘤相似而无特异性的观点。
无淋巴组织的中枢神经系统何以发生淋巴瘤?有数种学说：①血管周围未分化的多功能间叶细胞在激惹因素影响下细胞瘤变。②非肿瘤性淋巴细胞在激惹因素作用下在中枢神经系统集聚瘤变。③B淋巴细胞被激活间变成肿瘤细胞随血循进入神经系统。本组资料未能寻得这些方面的病史依据。
本病病程进展快，本组5例平均术前病程仅1.5个月。治疗上应争取手术全切，并给予放化疗综合措施。有些病例近期疗效尚好，长期疗效有待随访观察。
收稿：1998-12-14
修回：1999-07-05, 百拇医药
单位：孙仁泉(北京红十字朝阳医院神经外科 100020)；王跃(病理科)；顾征(北京红十字朝阳医院神经外科 100020)；徐屹(北京红十字朝阳医院神经外科 100020)
关键词：
北京医学000428 自1986年至今我院共收治中枢神经系统原发恶性淋巴瘤5例，现分析报道如下。
临床资料
男3例，女2例。年龄41～70岁，平均54.6岁。术前病程1周至3个月，平均1.5个月。临床表现：T11脊髓平面以下完全性截瘫1例；颅内压增高症状伴一侧肢体不全瘫3例；颅内压增高症状经激素治疗短期缓解后又迅速恶化1例。影像学检查：脊柱X线片T11椎体及一侧椎弓根破坏、椎管造影T12硬膜外梗阻征1例；头颅CT检查3例分别显示右颞顶叶交界处、右颞顶枕叶交界处、右额顶叶交界处各有不均匀强化、不规则之病灶，周围明显水肿；1例行头颅MRI检查，右额叶大片长T1长T2异常信号，增强后病灶周围浅淡脑回强化伸入低信号区，局部脑膜强化增厚。本组病例均手术治疗，手术所见：椎管内肿瘤位于硬膜外侵袭椎骨、硬膜，并粘连脊髓；颅内肿瘤2例肿瘤位于相应脑叶皮质下，2例在脑表面即可见肿瘤并与硬膜有粘连。肿瘤呈灰白色、无包膜、质软、易出血，与脑组织界限尚清。手术达肉眼全切。病理所见：病理诊断皆为恶性淋巴瘤，其中1例术前定向活检已确诊，与术后病理检查相符。大小不等之肿瘤细胞弥散浸润，有时呈袖状沿小血管周围分布，无明显胞浆，核较大、核膜厚，可见嗜酸或嗜碱核仁，1例核呈裂隙或锯齿状，1例核呈花瓣扭曲状，1例瘤细胞间混有不成熟之浆细胞。免疫组化染色示3例为B细胞来源，2例为T细胞来源。治疗结果：1例开颅术后未行放疗，7个月后复发死亡；1例开颅术后第2天死于瘤床出血；另3例术后皆放疗，椎管肿瘤侧截瘫未恢复，1年零3个月后死于泌尿系感染。余2例分别已达术后1年零8个月及术后7个月，恢复良好，起居如常人。
, 百拇医药
讨 论
本病少见。本组5例是我院同期中枢神经系统肿瘤的1.4%，是我院同期恶性淋巴瘤的2.1%。检索国内文献包括本组已有本病报告136例，其中112例肿瘤位于颅内，24例位于椎管内。发生部位分别涉及大脑各叶、小脑、脑干及脊髓各段，故无特发部位可言。
与中枢神经系统其它常见恶性占位病变比较，本病在临床特征、神经放射学检查、实验室检查等均无可确诊之特征。目前，病理检查(包括定向活检)是唯一确诊手段。有些作者指出：在颅内占位病变时，如下表现可提示诊断本病：①周围血象淋巴细胞计数异常增高。②用皮质激素治疗症状明显缓解，后又再度迅速恶化。本组5例周围血象淋巴细胞计数皆在正常范围，只1例在疑及颅内炎症应用皮质激素治疗颅内压症状缓解后再次加重，发作时通过定向活检确定了诊断。
传统认为中枢神经原发恶性淋巴瘤以非何杰金B淋巴细胞性占绝对多数，极少数为T淋巴细胞性(本组前者3例、后者2例)，结构中从不形成滤泡(结节)。但有的作者在脑T淋巴细胞瘤中发现了滤泡结构、在椎管内原发恶性淋巴瘤中检出了具有确诊何杰金淋巴瘤意义的R-S细胞。另还有肿瘤性淋巴细胞仅定位于脑血管腔内的脑血管内恶性淋巴瘤的报告。这些组织结构和发病的多样性符合淋巴组织肿瘤的一般规律，在病理上支持中枢神经系统淋巴瘤与身体其它部位淋巴瘤相似而无特异性的观点。
无淋巴组织的中枢神经系统何以发生淋巴瘤?有数种学说：①血管周围未分化的多功能间叶细胞在激惹因素影响下细胞瘤变。②非肿瘤性淋巴细胞在激惹因素作用下在中枢神经系统集聚瘤变。③B淋巴细胞被激活间变成肿瘤细胞随血循进入神经系统。本组资料未能寻得这些方面的病史依据。
本病病程进展快，本组5例平均术前病程仅1.5个月。治疗上应争取手术全切，并给予放化疗综合措施。有些病例近期疗效尚好，长期疗效有待随访观察。
收稿：1998-12-14
修回：1999-07-05, 百拇医药