EB 病毒相关性噬血细胞综合征1例
作者：游宜 肖遂崇 潘水兵 杨明恕
单位：四川省内江市第三人民医院儿科(641000)
关键词：
重庆医学000489 患儿男，5岁。因颈淋巴结肿大25天，发热14天、便血2天人院，既往无消化道出血史。体检：一般情况差，体温40°C，全身皮肤散在出血点，头额部及腰部有4处烫伤样皮疹，面积1cm×1cm～3cm×3cm,部分已结痂，无脓液。颈部触及3个1cm 大小淋巴结，活动无压痛。咽充血，双扁桃体Ⅲ·大。心肺未见异常。肝肋下3cm，质中。外周血红蛋白 85g/L，红细胞2.9×1012/L，白细胞0.7×109/L，中性粒细胞0.53，淋巴细胞0.44，变异淋巴细胞0.03，血小板 39×109/L。骨髓象：有核细胞增生减低，粒红比例为6.3：1，粒系统各期细胞均见增生，可见明显中毒颗粒及空泡现象，红系统各阶段细胞均能见，淋巴细胞比例及形态无异常，巨系统各期细胞未见，网状细胞占14%，未见明显异常网状细胞，网状细胞有吞噬红细胞现象。总胆红素18.6mmol/L，1分钟胆红素为5.9mmol/L，谷丙转氨酶1412mmol/L，谷草转氨酶6826mmol/L。HBsAg(-)，血培养(-)，肥达试验(-)。PCR 检测血清反应 EB 病毒-DNA(+)，EB 病毒-IgG、IgM、阳性。烫伤样皮疹组织液压片未见细菌。诊断： EB 病毒相关性噬血细胞综合征。予以多次输鲜血、干扰素，维持水电解质及酶碱平衡、保肝、防感染、退热等处理，体温持续高热，血小板白细胞急剧下降，人院第5天因消化道大出血而死亡。
讨论：病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)，于1979年由 Riolall 首次报道。本综合征是因为 CMV、EBV、HSV、HPVBl9等病毒感染后，刺激单核一巨噬细胞系统良性反应性组织细胞增生，主要特点是发热、肝脾淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功受损及出血倾向。诊断主要依靠骨髓象见形态较正常和成熟的组织细胞增生，并吞噬各种血细胞，且吞噬血细胞的出现和消失与病情的活动和缓减同步。据本病例的病史特点实属病毒相关性噬血细胞综合征，且由E15病毒所致。病毒相关性噬血综合征(包括本病例)的临床表现与恶性组织细胞增生症有许多相似之处，特别是本病例的结局颇似“恶组”，但是他们与“恶组”最具有鉴别意义的依据是骨髓虽然已受侵犯，其组织细胞形态却是正常的。
目前有关 VAHS 的报道尚少，该儿患病后曾多处就医，未被诊断。如果其疾病能早一点被认识，在患儿一般情况尚可，血细胞下降不甚的时候，予以免疫抑制治疗，患儿可能会有渡过噬血细胞活动期而获康复之可能。本病例出现烫伤样皮疹是目前有限报道中未出现的新体征，此皮损是因白细胞下降后继发的感染，或是自身免疫性损伤，尚有待进一步观察。, 百拇医药
单位：四川省内江市第三人民医院儿科(641000)
关键词：
重庆医学000489 患儿男，5岁。因颈淋巴结肿大25天，发热14天、便血2天人院，既往无消化道出血史。体检：一般情况差，体温40°C，全身皮肤散在出血点，头额部及腰部有4处烫伤样皮疹，面积1cm×1cm～3cm×3cm,部分已结痂，无脓液。颈部触及3个1cm 大小淋巴结，活动无压痛。咽充血，双扁桃体Ⅲ·大。心肺未见异常。肝肋下3cm，质中。外周血红蛋白 85g/L，红细胞2.9×1012/L，白细胞0.7×109/L，中性粒细胞0.53，淋巴细胞0.44，变异淋巴细胞0.03，血小板 39×109/L。骨髓象：有核细胞增生减低，粒红比例为6.3：1，粒系统各期细胞均见增生，可见明显中毒颗粒及空泡现象，红系统各阶段细胞均能见，淋巴细胞比例及形态无异常，巨系统各期细胞未见，网状细胞占14%，未见明显异常网状细胞，网状细胞有吞噬红细胞现象。总胆红素18.6mmol/L，1分钟胆红素为5.9mmol/L，谷丙转氨酶1412mmol/L，谷草转氨酶6826mmol/L。HBsAg(-)，血培养(-)，肥达试验(-)。PCR 检测血清反应 EB 病毒-DNA(+)，EB 病毒-IgG、IgM、阳性。烫伤样皮疹组织液压片未见细菌。诊断： EB 病毒相关性噬血细胞综合征。予以多次输鲜血、干扰素，维持水电解质及酶碱平衡、保肝、防感染、退热等处理，体温持续高热，血小板白细胞急剧下降，人院第5天因消化道大出血而死亡。
讨论：病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)，于1979年由 Riolall 首次报道。本综合征是因为 CMV、EBV、HSV、HPVBl9等病毒感染后，刺激单核一巨噬细胞系统良性反应性组织细胞增生，主要特点是发热、肝脾淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功受损及出血倾向。诊断主要依靠骨髓象见形态较正常和成熟的组织细胞增生，并吞噬各种血细胞，且吞噬血细胞的出现和消失与病情的活动和缓减同步。据本病例的病史特点实属病毒相关性噬血细胞综合征，且由E15病毒所致。病毒相关性噬血综合征(包括本病例)的临床表现与恶性组织细胞增生症有许多相似之处，特别是本病例的结局颇似“恶组”，但是他们与“恶组”最具有鉴别意义的依据是骨髓虽然已受侵犯，其组织细胞形态却是正常的。
目前有关 VAHS 的报道尚少，该儿患病后曾多处就医，未被诊断。如果其疾病能早一点被认识，在患儿一般情况尚可，血细胞下降不甚的时候，予以免疫抑制治疗，患儿可能会有渡过噬血细胞活动期而获康复之可能。本病例出现烫伤样皮疹是目前有限报道中未出现的新体征，此皮损是因白细胞下降后继发的感染，或是自身免疫性损伤，尚有待进一步观察。, 百拇医药