血栓性血小板减少性紫癜2例报告
作者：梁奇
单位：湖南省益阳市中心医院血液科 413000
关键词：血栓性血小板减少性紫癜
中国现代医学杂志000463分类号 R558
1 临床资料
例1男 19岁。因发热、头痛、皮肤黄染6 d，神志不清，四肢抽搐1 d入院。起病初，凝诊为“急性黄疸型肝炎”。体查：T 38.5 ℃，P 108次/min，Bp7/4 kPa,神志不清，中度贫血貌，皮肤黄染，可见散在出血点，巩膜黄染，双瞳孔等大等圆，光反应迟钝，口唇不发绀，颈强直，双肺(-)，心率108次/min,肝脾不大，腹水征(-)，四肢肌力正常，肌张力增高，克、布、巴氏征(+)。实验室检查；Hb 63 g/L,PLT 30×109/L,WBC 7×109/L，NO 73，LM 0.23，Ret 0.196，红细胞大小不均，可见有核红细胞、破碎红细胞，畸形红细胞5%。尿PRO(+)，BLD(+)，URO(+++)，大便OB(++)。BUN 7.88 mmol/L。SB 20.5 μmol/l,1'SB 7.7 μmol/L。脑脊液常规、生化正常,凝血象正常。Coombs试验(-)。骨髓象：骨髓增生明显活跃，粒系29.2%，红系59.2%，红系以中、晚幼红细胞增多为主，成熟红细胞明显大小不均，全片巨核细胞816个，原巨4%，幼巨50%，颗粒巨30%，裸核巨16%，未见产板巨，血小板少见。诊断：急性血栓性血小板减少性紫癜，予以常规抗休克治疗、抗炎、止血，同时采用地塞米松及其他对症疗法，病情恶化死亡。
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例2，男，40岁。因腹胀、恶心、纳差7 d，神志不清12 h入院。当地按“急性黄疸型肝炎”治疗病情恶化。体查：T 38.5 ℃，P110次/min，Bp 2.27 kPa，神志不清，重度贫血貌，皮肤注射部位可见出血点，瘀斑，巩膜黄染，双瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，口唇不发绀，颈强直，双肺(-)，心率110次/min,肝、脾不大，腹水征(-)，四肢肌力、肌张力正常，克、布、巴氏征(-)。实验室检查：Hb 50 g/L,PLT 10×109/L，WBS 5.6×109/L，N 0.57，L 0.43，可见有核红细胞、破碎红细胞，畸形红细胞8%，Ret 0.41。尿PRO(++)，URO(+)，镜检RBC0～4/HP，BUN 11.95 mmol/L,SB 31 μmol/L,1'SB 9.1 μmol/l。脑脊液常规、生化、凝血象均正常。Coombs试验(-)。骨髓象：骨髓增生明显活跃，粒系占31%，红系占52%，红系以中、晚幼红增多为主，成熟红细胞轻度大小不均，全片巨核细胞50个，原巨6%，幼巨32%，颗粒巨56%，裸核6%，未见产板巨。诊断：急性血栓性血小板减少性紫癜，予以抗炎、止血、肾上腺皮质激素、对症处理，病情恶化出院。
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2 讨论
TTP大多数起病急骤，且好发于女性。本文2例有以下特点。
(1) 具有中度贫血，微血管病性溶血表现：Hb50～63 g/L，末梢血片可见幼红细胞、破碎红细胞、畸形红细胞>2%，Ret升高达0.196～0.41，血SB升高，以间接胆红素为主，蛋白阳性，Coombs试验(一)。骨髓象：红系增生，以中、晚幼红细胞为主。
(2) 血小板减少性紫癜表现，出血范围广泛且较严重(有皮肤、泌尿道出血)。外周血及骨髓中血小板减少，巨核细胞增多，成熟受阻。
(3)神经系统表现，神志不清，颈强直。肾脏损害表现：尿蛋白阳性，BUN上升。中度发热。
本文2例有神经症状，肾损害不重，且HUS主要见于小儿，可排除HUS；凝血象正常，可排除DIC。TTP早期尚不具备“三联征”(溶血，ITP、神经精神异常)和“五联征”(肾损害、发热+“三联症”)极易造成漏诊和和误诊。因此在诊断和治疗TTP时，不能过于强调五联征全部具备。
收稿1999-08-30
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1 临床资料
例1男 19岁。因发热、头痛、皮肤黄染6 d，神志不清，四肢抽搐1 d入院。起病初，凝诊为“急性黄疸型肝炎”。体查：T 38.5 ℃，P 108次/min，Bp7/4 kPa,神志不清，中度贫血貌，皮肤黄染，可见散在出血点，巩膜黄染，双瞳孔等大等圆，光反应迟钝，口唇不发绀，颈强直，双肺(-)，心率108次/min,肝脾不大，腹水征(-)，四肢肌力正常，肌张力增高，克、布、巴氏征(+)。实验室检查；Hb 63 g/L,PLT 30×109/L,WBC 7×109/L，NO 73，LM 0.23，Ret 0.196，红细胞大小不均，可见有核红细胞、破碎红细胞，畸形红细胞5%。尿PRO(+)，BLD(+)，URO(+++)，大便OB(++)。BUN 7.88 mmol/L。SB 20.5 μmol/l,1'SB 7.7 μmol/L。脑脊液常规、生化正常,凝血象正常。Coombs试验(-)。骨髓象：骨髓增生明显活跃，粒系29.2%，红系59.2%，红系以中、晚幼红细胞增多为主，成熟红细胞明显大小不均，全片巨核细胞816个，原巨4%，幼巨50%，颗粒巨30%，裸核巨16%，未见产板巨，血小板少见。诊断：急性血栓性血小板减少性紫癜，予以常规抗休克治疗、抗炎、止血，同时采用地塞米松及其他对症疗法，病情恶化死亡。
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例2，男，40岁。因腹胀、恶心、纳差7 d，神志不清12 h入院。当地按“急性黄疸型肝炎”治疗病情恶化。体查：T 38.5 ℃，P110次/min，Bp 2.27 kPa，神志不清，重度贫血貌，皮肤注射部位可见出血点，瘀斑，巩膜黄染，双瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，口唇不发绀，颈强直，双肺(-)，心率110次/min,肝、脾不大，腹水征(-)，四肢肌力、肌张力正常，克、布、巴氏征(-)。实验室检查：Hb 50 g/L,PLT 10×109/L，WBS 5.6×109/L，N 0.57，L 0.43，可见有核红细胞、破碎红细胞，畸形红细胞8%，Ret 0.41。尿PRO(++)，URO(+)，镜检RBC0～4/HP，BUN 11.95 mmol/L,SB 31 μmol/L,1'SB 9.1 μmol/l。脑脊液常规、生化、凝血象均正常。Coombs试验(-)。骨髓象：骨髓增生明显活跃，粒系占31%，红系占52%，红系以中、晚幼红增多为主，成熟红细胞轻度大小不均，全片巨核细胞50个，原巨6%，幼巨32%，颗粒巨56%，裸核6%，未见产板巨。诊断：急性血栓性血小板减少性紫癜，予以抗炎、止血、肾上腺皮质激素、对症处理，病情恶化出院。
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2 讨论
TTP大多数起病急骤，且好发于女性。本文2例有以下特点。
(1) 具有中度贫血，微血管病性溶血表现：Hb50～63 g/L，末梢血片可见幼红细胞、破碎红细胞、畸形红细胞>2%，Ret升高达0.196～0.41，血SB升高，以间接胆红素为主，蛋白阳性，Coombs试验(一)。骨髓象：红系增生，以中、晚幼红细胞为主。
(2) 血小板减少性紫癜表现，出血范围广泛且较严重(有皮肤、泌尿道出血)。外周血及骨髓中血小板减少，巨核细胞增多，成熟受阻。
(3)神经系统表现，神志不清，颈强直。肾脏损害表现：尿蛋白阳性，BUN上升。中度发热。
本文2例有神经症状，肾损害不重，且HUS主要见于小儿，可排除HUS；凝血象正常，可排除DIC。TTP早期尚不具备“三联征”(溶血，ITP、神经精神异常)和“五联征”(肾损害、发热+“三联症”)极易造成漏诊和和误诊。因此在诊断和治疗TTP时，不能过于强调五联征全部具备。
收稿1999-08-30
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