慢性透析获得性肾囊肿性疾病时贫血的改善
作者：李平君
单位：519030 广东汕头市中心医院人工肾室
关键词：
中华肾病杂志000424获得性肾囊肿性疾病(acquiredcyctickidneydisease，ACKD)是指以往无肾囊肿疾病患者，由于不同原因，导致肾功能衰竭，而行慢性透析(血液透析或腹膜透析)，在治疗过程中，肾脏出现囊肿的一种疾病。透析时间与ACKD患者血红蛋白升高呈正相关，ACKD患者贫血不同程度地得到改善。现将我院1988年～1998年长期血液透析的6例ACKD患者分析如下。
临床资料
6例患者均为男性，年龄36岁至71岁，原发性慢性肾小球肾炎5例；原发性高血压、动脉硬化性肾病1例。
治疗与结果
6例均为慢性透析患者，透析>3年2例，>5年3例；>8年1例。6例ACKD患者；单侧孤立性肾囊肿1例；单侧多个囊肿1例；双侧孤立性囊肿1例；双侧多个囊肿3例。开始透析时6例患者均有严重贫血，血红蛋白42～89g/L。ACKD后，红细胞数，血红蛋白(Hb)、压积红细胞(Hct)均有不同程度改善，有4例已停用红细胞生成素(EPO)或停止输血2～4年，红细胞维持在2.78×1012/L～3.78×1012/L，平均3.33×1012/L；Hb98～123g/L，平均110g/L；Hct0.25～0.375，平均0.328；其余1例长期应用EPO由每次50～100U/kg，每周2次降至每次30U/kg，每周2次，Hb仍能维持在100g/L左右；另1例长期输全血或红细胞者则由每月1～2次降至每2～3月输血1次，Hb在102g/L左右。6例患者均无特殊症状；1例肾移植成功4个月后，出现囊肿大出血，经积极保守治疗后未再出现症状。讨论
ACKD在长期血液透析或腹膜透析患者中有很高的发病率，有报道透析不足3年时其发生率为44%，超过4年为80%，超过10年为90%。ACKD可出现在各个年龄组，最小发生于一例13岁男孩。ACKD时一般没有症状，但也可以有严重的合并症，如腹膜后出血、转移性肾细胞癌。ACKD患者作肾移植成功后，部分囊肿退化，另一部分持续存在，甚至会发生癌变。
透析、肾小管细胞增殖、囊肿变化、血红蛋白升高、肿瘤形成其间关系尚未明确。有报道，定量的热休克蛋白(HSP)与表层肾小管的增殖细胞核抗原标签呈正相关，而在透析早期，便可发现显微镜下囊肿的微腺瘤细胞的增生，而可能为囊肿形成和肿瘤变异的前奏。ACKD由于表层肾小管增生形成，而这些部位与红细胞生成素形成分泌部位相同，是否囊肿形成的同时也产生了促红细胞生成素，有待进一步探讨。, 百拇医药
单位：519030 广东汕头市中心医院人工肾室
关键词：
中华肾病杂志000424获得性肾囊肿性疾病(acquiredcyctickidneydisease，ACKD)是指以往无肾囊肿疾病患者，由于不同原因，导致肾功能衰竭，而行慢性透析(血液透析或腹膜透析)，在治疗过程中，肾脏出现囊肿的一种疾病。透析时间与ACKD患者血红蛋白升高呈正相关，ACKD患者贫血不同程度地得到改善。现将我院1988年～1998年长期血液透析的6例ACKD患者分析如下。
临床资料
6例患者均为男性，年龄36岁至71岁，原发性慢性肾小球肾炎5例；原发性高血压、动脉硬化性肾病1例。
治疗与结果
6例均为慢性透析患者，透析>3年2例，>5年3例；>8年1例。6例ACKD患者；单侧孤立性肾囊肿1例；单侧多个囊肿1例；双侧孤立性囊肿1例；双侧多个囊肿3例。开始透析时6例患者均有严重贫血，血红蛋白42～89g/L。ACKD后，红细胞数，血红蛋白(Hb)、压积红细胞(Hct)均有不同程度改善，有4例已停用红细胞生成素(EPO)或停止输血2～4年，红细胞维持在2.78×1012/L～3.78×1012/L，平均3.33×1012/L；Hb98～123g/L，平均110g/L；Hct0.25～0.375，平均0.328；其余1例长期应用EPO由每次50～100U/kg，每周2次降至每次30U/kg，每周2次，Hb仍能维持在100g/L左右；另1例长期输全血或红细胞者则由每月1～2次降至每2～3月输血1次，Hb在102g/L左右。6例患者均无特殊症状；1例肾移植成功4个月后，出现囊肿大出血，经积极保守治疗后未再出现症状。讨论
ACKD在长期血液透析或腹膜透析患者中有很高的发病率，有报道透析不足3年时其发生率为44%，超过4年为80%，超过10年为90%。ACKD可出现在各个年龄组，最小发生于一例13岁男孩。ACKD时一般没有症状，但也可以有严重的合并症，如腹膜后出血、转移性肾细胞癌。ACKD患者作肾移植成功后，部分囊肿退化，另一部分持续存在，甚至会发生癌变。
透析、肾小管细胞增殖、囊肿变化、血红蛋白升高、肿瘤形成其间关系尚未明确。有报道，定量的热休克蛋白(HSP)与表层肾小管的增殖细胞核抗原标签呈正相关，而在透析早期，便可发现显微镜下囊肿的微腺瘤细胞的增生，而可能为囊肿形成和肿瘤变异的前奏。ACKD由于表层肾小管增生形成，而这些部位与红细胞生成素形成分泌部位相同，是否囊肿形成的同时也产生了促红细胞生成素，有待进一步探讨。, 百拇医药