小儿脊髓纵裂8例诊治分析
作者：张中广 田亚丽 于国庆 张景霞 曲修水 徐兆云
单位：张中广(滨州地区人民医院小儿外科 山东省滨州市256 610)；田亚丽(滨州地区人民医院小儿外科 山东省滨州市256 610)；于国庆(滨州地区人民医院小儿外科 山东省滨州市256 610)；张景霞(滨州地区人民医院小儿外科 山东省滨州市256 610)；曲修水(滨州地区人民医院小儿外科 山东省滨州市256 610)；徐兆云(滨州地区人民医院小儿外科 山东省滨州市256 610)
关键词：脊柱裂；诊断；外科手术
齐鲁医学杂志000432 [中图分类号] R726.2 [文献标识码] B
[文章编号] 1008-0341(2000)04-0287-02
脊髓纵裂是较罕见的先天性脊柱发育异常，其特点为脊髓或马尾被骨性、软骨性、纤维性间 隔所分离，并常引起神经症状，有些并发其他畸形。国内外对该病的治疗观点尚不一致，多 数人认为需手术治疗。1994～1998年，我们手术治疗脊髓纵裂病儿8例，效果满意，现报告如 下。
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1 临床资料
1.1 一般资料
8例病儿中，男3例，女5例；年龄120d～14岁，平均6.8岁。病变部位：胸段3例，腰段3 例，胸腰段2例(其中T11～L2 1例，T9及L3 2处纵裂1例)。临床表现为单或双 侧下肢麻木、疼痛、跛行6例，大便或小便失禁2例，并发脊柱侧凸或后凸者4例，腰 背部有异常毛发、血管瘤及包块者5例。
1.2 放射线及MRI检查
病儿均摄脊柱全长X线平片，显示椎管增宽7例，变窄1例，可见到椎管内骨性间隔4例 ，并发脊柱侧凸4例(Cobb角46°～97°)，椎体畸形6例。椎管造影5例，可见造 影剂环绕间隔形成“岛屿征”，间隔呈充盈缺损，长约0.5～8.0cm，其中1例有2处 间隔。全部行CT检查，显示骨性间隔6例，软骨性1例，显示不清1例。7例中间隔 发自椎体后缘不与椎板相连者1例，间隔发自椎板不与椎体相连者2例；其他4 例均为完全性间隔，连接于椎体后缘与椎板。CT显示并发脊柱裂4例，椎体畸形5例。 行MRI检查1例，可见完全间隔并伴有圆锥低位。
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1.3 手术所见
手术均行后正中入路。所有病儿均伴有椎板、棘突发育不良，其中双棘突5例，棘突缺如 2例，单侧椎板融合3例，双侧椎板融合1例，脊柱侧凸者主弯均位于畸形最严重处 。将间隔全部切除，其中骨性间隔6例，软骨性1例，纤维性1例，间隔长度0.3 ～7.5cm，平均2.2cm，较术前造影显示者略短。同时行脊柱融合和哈-鲁联合撑开内固 定3例，半椎体切除2例。
1.4 治疗结果
1例术后双下肢发生一过性弛缓性瘫痪，经保守治疗后恢复。一期同时行脊柱侧凸矫正术者1 例术后切口感染，取出内固定，经换药后痊愈。其余病儿全部痊愈。
随访90d～3年，下肢麻木及疼痛症状消失、肌力明显改善者5例 ，变化不明显者1例；大小便失禁完全恢复者1例，另1例部分恢复，控制能力改善 。CT检查纵裂均消失。
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2 讨 论
脊髓纵裂发病原因不完全清楚，多数认为与遗传有关，另外，妊娠期受到射线、病毒、药物 等外源因素的伤害也可引起脊髓纵裂[1]。本病病儿胚胎期神经发育异常，并多数 伴有多发性椎骨异常和脊柱侧凸[2]。间隔多为骨性，也可为软骨、纤维组织或混 合性。纵裂间隔大部分起自椎体后缘，且多贯穿椎管与椎板相连，极少数起自椎板。本组2 例间隔发自椎板，且椎板两侧均裂开，呈游离状，骨突向前伸出，不与椎体相连。 病变位于腰椎或胸腰椎交界处居多，本组1例病儿为胸椎及腰椎各有2处间隔，说明纵裂可 以多发。
引起神经功能障碍的原因主要为脊髓受牵拉和脊髓发育不良[3]。前者是由于纵 裂间隔影响脊髓向颅侧移动，导致脊髓迟发性损伤，属于脊髓栓系综合征。后者存在脊髓两 侧发育不均衡，一侧发育不良，引起单侧下肢神经功能不全。引起症状的其他有关因素尚可 能有终丝限制脊髓移动、脊髓囊肿形成和脊柱畸形等[4]。本组1例病儿，纵裂间 隔粗大，压迫两侧脊髓，CT显示两侧椎管极度狭窄，术前双下肢肌力仅Ⅱ级，感觉严重减退 ，术后90d复查肌力恢复至Ⅴ级，感觉明显改善。提示纵裂间隔压迫脊髓也是引起本病的原 因之一。
, 百拇医药
本病诊断除根据症状和体征外，较常采用的方法是放射学检查和MRI，尚可选用皮层体感诱 发电位(CSEP)来评价神经功能状态[5]。X线平片主要诊断依据为椎管增宽、椎弓 根间距 增加和椎管中央骨嵴影。CT检查可直接观察纵裂形态、位置，椎体及椎板发育情况等，扫描 时要注意角度、层次和范围，以防漏诊。椎管造影可显示造影剂环绕间隔形成“岛屿征”， 可以明确纵裂范围和数目，但注意选用对脊髓无损伤之造影剂如Metrizamide等。MRI除可明 确纵裂间隔的位置、形态外，还可以了解脊髓发育情况和脊髓圆锥位置及终丝情况，为治疗 提供重要依据。
脊髓纵裂一经诊断，多主张手术治疗，特别是对有进行性神经功能损害者，手术要求将纵 裂间隔切除。由于本病病儿常伴有椎骨发育畸形，间隔与脊髓关系密切，因此，手术操作要 格外小心。我们的体会是：①术前1d在CT引导下定位，用美蓝标记间隔部位的棘突、椎 板及软组织；②操作轻柔，防止器械突然滑入椎管而损伤脊髓，尽量少用骨刀；③根据术前 定位标记，结合局部畸形情况，由椎板或其上下间隙及关节突间入路，暴露纵裂间隔，骨膜 下逐渐将其咬除，有时融合的椎板厚薄不均，要防止撕裂硬脊膜及损伤脊髓；④将骨膜袖套 及周围软骨去除，防止术后骨化，间隔重新形成；⑤并发畸形可根据情况一期处理，如脊膜 膨出修补、半椎体后路摘除、脊柱侧凸矫正及脊柱融合等；⑥两侧脊膜不要缝闭在一起，防 止形成血肿，压迫脊髓；⑦术后注意观察下肢功能及排便排尿功能，酌用脱水剂和糖皮质激 素。
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作者简介 张中广，男，1963年6月生，主 治医师
参考文献
1，程 斌，王尚昆，孙中篪，等.脊髓纵裂46例临床分析[J].中 华骨科杂志，1996，16(2)：97
2，Hood RW. Diastematomyelia and structral spinal deformities[J]. J Bone and Joint Surg， 1980， 62A(4):520
3，Guthkelch AN. Diastematomyelia with median septum[J]. Brain， 1974,97:729
4，兰斌尚，崔宽龙，王尚昆，等.脊髓纵裂1例尸检报告[J].中华小 儿外科杂志，1996，17(5)：295
5，程 斌，崔宽龙，兰斌尚，等.脊髓纵裂的手术疗效观察[J]. 中华小儿外科杂志，1995，16(4)：224
(1999-10-12收稿 2000-05-15修回), 百拇医药
单位：张中广(滨州地区人民医院小儿外科 山东省滨州市256 610)；田亚丽(滨州地区人民医院小儿外科 山东省滨州市256 610)；于国庆(滨州地区人民医院小儿外科 山东省滨州市256 610)；张景霞(滨州地区人民医院小儿外科 山东省滨州市256 610)；曲修水(滨州地区人民医院小儿外科 山东省滨州市256 610)；徐兆云(滨州地区人民医院小儿外科 山东省滨州市256 610)
关键词：脊柱裂；诊断；外科手术
齐鲁医学杂志000432 [中图分类号] R726.2 [文献标识码] B
[文章编号] 1008-0341(2000)04-0287-02
脊髓纵裂是较罕见的先天性脊柱发育异常，其特点为脊髓或马尾被骨性、软骨性、纤维性间 隔所分离，并常引起神经症状，有些并发其他畸形。国内外对该病的治疗观点尚不一致，多 数人认为需手术治疗。1994～1998年，我们手术治疗脊髓纵裂病儿8例，效果满意，现报告如 下。
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1 临床资料
1.1 一般资料
8例病儿中，男3例，女5例；年龄120d～14岁，平均6.8岁。病变部位：胸段3例，腰段3 例，胸腰段2例(其中T11～L2 1例，T9及L3 2处纵裂1例)。临床表现为单或双 侧下肢麻木、疼痛、跛行6例，大便或小便失禁2例，并发脊柱侧凸或后凸者4例，腰 背部有异常毛发、血管瘤及包块者5例。
1.2 放射线及MRI检查
病儿均摄脊柱全长X线平片，显示椎管增宽7例，变窄1例，可见到椎管内骨性间隔4例 ，并发脊柱侧凸4例(Cobb角46°～97°)，椎体畸形6例。椎管造影5例，可见造 影剂环绕间隔形成“岛屿征”，间隔呈充盈缺损，长约0.5～8.0cm，其中1例有2处 间隔。全部行CT检查，显示骨性间隔6例，软骨性1例，显示不清1例。7例中间隔 发自椎体后缘不与椎板相连者1例，间隔发自椎板不与椎体相连者2例；其他4 例均为完全性间隔，连接于椎体后缘与椎板。CT显示并发脊柱裂4例，椎体畸形5例。 行MRI检查1例，可见完全间隔并伴有圆锥低位。
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1.3 手术所见
手术均行后正中入路。所有病儿均伴有椎板、棘突发育不良，其中双棘突5例，棘突缺如 2例，单侧椎板融合3例，双侧椎板融合1例，脊柱侧凸者主弯均位于畸形最严重处 。将间隔全部切除，其中骨性间隔6例，软骨性1例，纤维性1例，间隔长度0.3 ～7.5cm，平均2.2cm，较术前造影显示者略短。同时行脊柱融合和哈-鲁联合撑开内固 定3例，半椎体切除2例。
1.4 治疗结果
1例术后双下肢发生一过性弛缓性瘫痪，经保守治疗后恢复。一期同时行脊柱侧凸矫正术者1 例术后切口感染，取出内固定，经换药后痊愈。其余病儿全部痊愈。
随访90d～3年，下肢麻木及疼痛症状消失、肌力明显改善者5例 ，变化不明显者1例；大小便失禁完全恢复者1例，另1例部分恢复，控制能力改善 。CT检查纵裂均消失。
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2 讨 论
脊髓纵裂发病原因不完全清楚，多数认为与遗传有关，另外，妊娠期受到射线、病毒、药物 等外源因素的伤害也可引起脊髓纵裂[1]。本病病儿胚胎期神经发育异常，并多数 伴有多发性椎骨异常和脊柱侧凸[2]。间隔多为骨性，也可为软骨、纤维组织或混 合性。纵裂间隔大部分起自椎体后缘，且多贯穿椎管与椎板相连，极少数起自椎板。本组2 例间隔发自椎板，且椎板两侧均裂开，呈游离状，骨突向前伸出，不与椎体相连。 病变位于腰椎或胸腰椎交界处居多，本组1例病儿为胸椎及腰椎各有2处间隔，说明纵裂可 以多发。
引起神经功能障碍的原因主要为脊髓受牵拉和脊髓发育不良[3]。前者是由于纵 裂间隔影响脊髓向颅侧移动，导致脊髓迟发性损伤，属于脊髓栓系综合征。后者存在脊髓两 侧发育不均衡，一侧发育不良，引起单侧下肢神经功能不全。引起症状的其他有关因素尚可 能有终丝限制脊髓移动、脊髓囊肿形成和脊柱畸形等[4]。本组1例病儿，纵裂间 隔粗大，压迫两侧脊髓，CT显示两侧椎管极度狭窄，术前双下肢肌力仅Ⅱ级，感觉严重减退 ，术后90d复查肌力恢复至Ⅴ级，感觉明显改善。提示纵裂间隔压迫脊髓也是引起本病的原 因之一。
, 百拇医药
本病诊断除根据症状和体征外，较常采用的方法是放射学检查和MRI，尚可选用皮层体感诱 发电位(CSEP)来评价神经功能状态[5]。X线平片主要诊断依据为椎管增宽、椎弓 根间距 增加和椎管中央骨嵴影。CT检查可直接观察纵裂形态、位置，椎体及椎板发育情况等，扫描 时要注意角度、层次和范围，以防漏诊。椎管造影可显示造影剂环绕间隔形成“岛屿征”， 可以明确纵裂范围和数目，但注意选用对脊髓无损伤之造影剂如Metrizamide等。MRI除可明 确纵裂间隔的位置、形态外，还可以了解脊髓发育情况和脊髓圆锥位置及终丝情况，为治疗 提供重要依据。
脊髓纵裂一经诊断，多主张手术治疗，特别是对有进行性神经功能损害者，手术要求将纵 裂间隔切除。由于本病病儿常伴有椎骨发育畸形，间隔与脊髓关系密切，因此，手术操作要 格外小心。我们的体会是：①术前1d在CT引导下定位，用美蓝标记间隔部位的棘突、椎 板及软组织；②操作轻柔，防止器械突然滑入椎管而损伤脊髓，尽量少用骨刀；③根据术前 定位标记，结合局部畸形情况，由椎板或其上下间隙及关节突间入路，暴露纵裂间隔，骨膜 下逐渐将其咬除，有时融合的椎板厚薄不均，要防止撕裂硬脊膜及损伤脊髓；④将骨膜袖套 及周围软骨去除，防止术后骨化，间隔重新形成；⑤并发畸形可根据情况一期处理，如脊膜 膨出修补、半椎体后路摘除、脊柱侧凸矫正及脊柱融合等；⑥两侧脊膜不要缝闭在一起，防 止形成血肿，压迫脊髓；⑦术后注意观察下肢功能及排便排尿功能，酌用脱水剂和糖皮质激 素。
, 百拇医药
作者简介 张中广，男，1963年6月生，主 治医师
参考文献
1，程 斌，王尚昆，孙中篪，等.脊髓纵裂46例临床分析[J].中 华骨科杂志，1996，16(2)：97
2，Hood RW. Diastematomyelia and structral spinal deformities[J]. J Bone and Joint Surg， 1980， 62A(4):520
3，Guthkelch AN. Diastematomyelia with median septum[J]. Brain， 1974,97:729
4，兰斌尚，崔宽龙，王尚昆，等.脊髓纵裂1例尸检报告[J].中华小 儿外科杂志，1996，17(5)：295
5，程 斌，崔宽龙，兰斌尚，等.脊髓纵裂的手术疗效观察[J]. 中华小儿外科杂志，1995，16(4)：224
(1999-10-12收稿 2000-05-15修回), 百拇医药