儿童臀部硬纤维瘤的诊断及手术治疗
作者：傅阳 苏昌祺 闵若良
单位：上海医科大学附属儿科医院骨科，上海 200032
关键词：臀；纤维瘤病；侵袭型；复发
临床骨科杂志000416
【摘要】 目的 介绍儿童臀部硬纤维瘤诊断及手术治疗的经验。方法 手术治疗儿童臀部硬纤维瘤30例，完整切除22例，次全切除 8例。结果 完整切除术组术后无复发；次全切除术组术后3例局部复发，两组相比差异有显著性(P<0.01)。结论 复发与术中肿瘤残留有关，广泛完整切除术是首选治疗方案。
【中图分类号】 R730.262 【文献标识码】 B 【文章编号】 1008-0287(2000)04-0277-02
Surgical therapy and diagnosis of child gluteal desmoid fibromatosis
, 百拇医药
Fu Yang, Su Changqi, Min Ruoliang
(Dept of Orthopaedics,Childrens Hospital of Shanghai Medical University，Shanghai 200032)
【Abstract】 Objective To introduce the experience on the diagnosis and treatment of desmoid fibromatosis. Methods 30 cases of desmoid fibromatosis were treated surgically,with complete resection for 22 cases and incomplete resection for 8 cases. Results Patients treated with complete resection recovered without recurrence, whereas 3 patients under incomplate resection showed local recarrence after follow up. There is significant difference between the two groups (P<0.01). Conclusion Recurrence is related with incomplete removal of tumor during primary operation, the radical resection is the best choice.
, 百拇医药
【Key words】 buttocks; fibromatosis,aggressive; recurrence
儿童臀部硬纤维瘤鉴于无完整包膜、易向周围组织浸润，应早期手术切除。切除后常在原位复发，也有恶变可能，使治疗存在一定困难。我院1962～2000年共收治32例臀部硬纤维瘤，报道如下。
1 材料与方法
1. 1 病例资料 本组首发病例26例，外院手术后复发6例，其中男19例,女13例,年龄3～12岁。左侧17例，右侧15例。以臀部肿块就诊20例，以异常步态就诊8例，以臀部肿块和异常步态就诊4例。病程6个月～4年，平均1.8年。13例因臀肌挛缩症而就诊，其中 2例已在外院进行臀肌松解术。19例行X线检查，29例行B超检查，13例行CT检查。CT、B超均报告臀部软组织肿块。肿块最大为18 cm×14 cm×10 cm，最小为5 cm×3 cm×3 cm。本组除1例仅行手术活检，1例放弃治疗，共进行肿瘤切除手术30例。
, 百拇医药
1. 2 治疗方法 全麻，俯卧位。患侧臀部正中S形切口。先在肿瘤下极显露坐骨神经，然后在直视下追踪向上精细分离、解剖神经和肿瘤至梨状肌下缘。发现21例肿瘤经坐骨大孔侵入盆腔，呈哑铃状；9例侵及梨状肌下孔。肿瘤侵入盆腔的21例中8例因侵润过深，为避免神经、血管损伤未能将肿瘤完全切除；其余22例均得到完全切除。手术中应避免损伤坐骨神经。术后予双下肢皮肤牵引。对于无法完整切除肿瘤的患儿给予他莫昔芬、舒林酸(奇诺力)及消炎痛等药物治疗，以减缓肿瘤生长〔1〕。
2 结果
31例均经病理检查而确诊，复发病例中有1例发生恶变。27例获得随访。随访时间为术后1～22年，平均12年。其中完全切除21例术后无一例复发；次全切除6例术后 3例复发，均为局部复发。复发时间为6个月、2年、4年。经四格表精确概率法检验，完全切除组与次全切除组相比差异有显著性(P<0.01)。另有11例术后发生不同程度跛行但不影响生活，6例髋关节屈曲受限。
, 百拇医药
3 讨论
3.1 诊断与鉴别诊断 儿童臀部硬纤维瘤具体发病率不详〔2〕。多为单侧发病，以臀部肿块就诊为多，突出物呈扁圆形。结合B超、CT检查诊断不难,易与臀肌挛缩症混淆。两者鉴别诊断的要点：①臀部硬纤维瘤多为单侧发病，臀肌挛缩症多为双侧发病。②臀肌挛缩症多有典型注射史而硬纤维瘤注射史多不典型。③硬纤维瘤好发于臀部外上1/4，肿块弥散、片状、边界不清，臀肌挛缩症的硬块稍靠外侧呈束状，同时臀部出现皮肤凹陷。
3.2 手术体会 臀部硬纤维瘤常发生于梨状肌下缘筋膜处，向臀肌侵润。可经坐骨大孔向盆腔生长，给手术操作带来较大困难。我们的经验：①先在肿瘤下极股后侧显露坐骨神经，然后在直视下向上方精细分离、解剖坐骨神经。这样切除肿瘤较顺利，同时可避免手术损伤坐骨神经。②如肿瘤巨大，可利用肿瘤质韧、出血少的特点劈开肿瘤，分块切除。③术中切除要彻底，并将其周围的正常肌肉和筋膜切除2～3 cm。亦有作者报道将髂骨外板及骨膜大部切除以防复发〔3〕。本组8例次全切除术皆因术中肿瘤经坐骨大孔浸润盆腔过深而未能完整切除。对盆腔内部分应沿坐骨切迹将骨盆壁凿开，将骨盆内肿瘤及其韧带、纤维组织一并切除。本组中1例因肿瘤巨大，侵入腹腔，经腹手术切除。
, http://www.100md.com
3.3 复发与预后 Joanne等〔4〕报道硬纤维瘤术后复发率为33%，表现为局部肿块复发，发生于术后12个月内。本组27例获随访。3例局部复发，复发率为11%。次全切除术后复发3例，而完整切除术后无一例复发，两者相比差异有显著性。可见术后复发与手术中切除不彻底有密切关系。术后随访中发现患儿有不同程度的跛行及屈髋障碍，此因臀大肌大部分缺失所致，其跛行随年龄增长而加重，可行臀大肌功能重建术加以改善。
作者简介：傅 阳(1974-)，男，医师。研究方向：小儿骨科
苏昌祺(1944-)，男，主任医师，教授。研究方向：小儿骨科
参考文献
1，佘亚雄，应大明，王善昌 等. 小儿肿瘤学[M]. 第1版，上海：上海科学技术出版社，1997：210～211
, 百拇医药
2，Mickinon JG (武治津摘).硬纤维瘤的处理[J].国外医学外科分册,1990；26(1):33～34
3，李世民，党耕町，冯传汉 等. 临床骨科学[M]. 第1版，天津：天津科学技术出版社， 1998：940～941
4，Baerg J，Murphy JJ, Magee JF et al. Fibromatoses: Clinical and pathological feature suggestive of recurrence[J]. J Pedi Surg，1999；34(7):1 112～1 114
2000-04-03收稿，2000-07-13修回, 百拇医药
单位：上海医科大学附属儿科医院骨科，上海 200032
关键词：臀；纤维瘤病；侵袭型；复发
临床骨科杂志000416
【摘要】 目的 介绍儿童臀部硬纤维瘤诊断及手术治疗的经验。方法 手术治疗儿童臀部硬纤维瘤30例，完整切除22例，次全切除 8例。结果 完整切除术组术后无复发；次全切除术组术后3例局部复发，两组相比差异有显著性(P<0.01)。结论 复发与术中肿瘤残留有关，广泛完整切除术是首选治疗方案。
【中图分类号】 R730.262 【文献标识码】 B 【文章编号】 1008-0287(2000)04-0277-02
Surgical therapy and diagnosis of child gluteal desmoid fibromatosis
, 百拇医药
Fu Yang, Su Changqi, Min Ruoliang
(Dept of Orthopaedics,Childrens Hospital of Shanghai Medical University，Shanghai 200032)
【Abstract】 Objective To introduce the experience on the diagnosis and treatment of desmoid fibromatosis. Methods 30 cases of desmoid fibromatosis were treated surgically,with complete resection for 22 cases and incomplete resection for 8 cases. Results Patients treated with complete resection recovered without recurrence, whereas 3 patients under incomplate resection showed local recarrence after follow up. There is significant difference between the two groups (P<0.01). Conclusion Recurrence is related with incomplete removal of tumor during primary operation, the radical resection is the best choice.
, 百拇医药
【Key words】 buttocks; fibromatosis,aggressive; recurrence
儿童臀部硬纤维瘤鉴于无完整包膜、易向周围组织浸润，应早期手术切除。切除后常在原位复发，也有恶变可能，使治疗存在一定困难。我院1962～2000年共收治32例臀部硬纤维瘤，报道如下。
1 材料与方法
1. 1 病例资料 本组首发病例26例，外院手术后复发6例，其中男19例,女13例,年龄3～12岁。左侧17例，右侧15例。以臀部肿块就诊20例，以异常步态就诊8例，以臀部肿块和异常步态就诊4例。病程6个月～4年，平均1.8年。13例因臀肌挛缩症而就诊，其中 2例已在外院进行臀肌松解术。19例行X线检查，29例行B超检查，13例行CT检查。CT、B超均报告臀部软组织肿块。肿块最大为18 cm×14 cm×10 cm，最小为5 cm×3 cm×3 cm。本组除1例仅行手术活检，1例放弃治疗，共进行肿瘤切除手术30例。
, 百拇医药
1. 2 治疗方法 全麻，俯卧位。患侧臀部正中S形切口。先在肿瘤下极显露坐骨神经，然后在直视下追踪向上精细分离、解剖神经和肿瘤至梨状肌下缘。发现21例肿瘤经坐骨大孔侵入盆腔，呈哑铃状；9例侵及梨状肌下孔。肿瘤侵入盆腔的21例中8例因侵润过深，为避免神经、血管损伤未能将肿瘤完全切除；其余22例均得到完全切除。手术中应避免损伤坐骨神经。术后予双下肢皮肤牵引。对于无法完整切除肿瘤的患儿给予他莫昔芬、舒林酸(奇诺力)及消炎痛等药物治疗，以减缓肿瘤生长〔1〕。
2 结果
31例均经病理检查而确诊，复发病例中有1例发生恶变。27例获得随访。随访时间为术后1～22年，平均12年。其中完全切除21例术后无一例复发；次全切除6例术后 3例复发，均为局部复发。复发时间为6个月、2年、4年。经四格表精确概率法检验，完全切除组与次全切除组相比差异有显著性(P<0.01)。另有11例术后发生不同程度跛行但不影响生活，6例髋关节屈曲受限。
, 百拇医药
3 讨论
3.1 诊断与鉴别诊断 儿童臀部硬纤维瘤具体发病率不详〔2〕。多为单侧发病，以臀部肿块就诊为多，突出物呈扁圆形。结合B超、CT检查诊断不难,易与臀肌挛缩症混淆。两者鉴别诊断的要点：①臀部硬纤维瘤多为单侧发病，臀肌挛缩症多为双侧发病。②臀肌挛缩症多有典型注射史而硬纤维瘤注射史多不典型。③硬纤维瘤好发于臀部外上1/4，肿块弥散、片状、边界不清，臀肌挛缩症的硬块稍靠外侧呈束状，同时臀部出现皮肤凹陷。
3.2 手术体会 臀部硬纤维瘤常发生于梨状肌下缘筋膜处，向臀肌侵润。可经坐骨大孔向盆腔生长，给手术操作带来较大困难。我们的经验：①先在肿瘤下极股后侧显露坐骨神经，然后在直视下向上方精细分离、解剖坐骨神经。这样切除肿瘤较顺利，同时可避免手术损伤坐骨神经。②如肿瘤巨大，可利用肿瘤质韧、出血少的特点劈开肿瘤，分块切除。③术中切除要彻底，并将其周围的正常肌肉和筋膜切除2～3 cm。亦有作者报道将髂骨外板及骨膜大部切除以防复发〔3〕。本组8例次全切除术皆因术中肿瘤经坐骨大孔浸润盆腔过深而未能完整切除。对盆腔内部分应沿坐骨切迹将骨盆壁凿开，将骨盆内肿瘤及其韧带、纤维组织一并切除。本组中1例因肿瘤巨大，侵入腹腔，经腹手术切除。
, http://www.100md.com
3.3 复发与预后 Joanne等〔4〕报道硬纤维瘤术后复发率为33%，表现为局部肿块复发，发生于术后12个月内。本组27例获随访。3例局部复发，复发率为11%。次全切除术后复发3例，而完整切除术后无一例复发，两者相比差异有显著性。可见术后复发与手术中切除不彻底有密切关系。术后随访中发现患儿有不同程度的跛行及屈髋障碍，此因臀大肌大部分缺失所致，其跛行随年龄增长而加重，可行臀大肌功能重建术加以改善。
作者简介：傅 阳(1974-)，男，医师。研究方向：小儿骨科
苏昌祺(1944-)，男，主任医师，教授。研究方向：小儿骨科
参考文献
1，佘亚雄，应大明，王善昌 等. 小儿肿瘤学[M]. 第1版，上海：上海科学技术出版社，1997：210～211
, 百拇医药
2，Mickinon JG (武治津摘).硬纤维瘤的处理[J].国外医学外科分册,1990；26(1):33～34
3，李世民，党耕町，冯传汉 等. 临床骨科学[M]. 第1版，天津：天津科学技术出版社， 1998：940～941
4，Baerg J，Murphy JJ, Magee JF et al. Fibromatoses: Clinical and pathological feature suggestive of recurrence[J]. J Pedi Surg，1999；34(7):1 112～1 114
2000-04-03收稿，2000-07-13修回, 百拇医药