先天性桡骨缺如、部分缺如伴同侧手骨发育不全各1例
作者：宓沛朝 叶其岳
单位：浙江省慈溪市第二人民医院放射科，浙江 慈溪 315315
关键词：桡骨；肢畸形；先天性
中国临床医学影像杂志000429
[中图分类号]R681.7 [文献标识码]B
[文章编号]1008-1062(2000)04-0286-01
Congeniltal absence of radias,totle or part,accompanying hypoplastic bone of hand
MI Pei-chao,YE Qi-yue
(Department of Radiology.The Second People s Hospital,Cixi Zhejiang 315315,China)
病例例1，女36岁，自诉自幼发现右前臂较左侧短小伴右手腕弯曲畸形，拇指缺如，头面、躯干、下肢及右上肢均发育正常。X经检查：右桡骨中下段缺如，所剩桡骨远段明显细小，远段面光滑，骨皮质完整，尺骨变粗缩短而向桡侧弯曲，第一掌骨、拇指及桡侧腕骨均缺如及部分腕骨融合，手向桡背侧偏斜与尺骨骨干形成屈曲而轻度成角，肘关节完整(图1)。
例2，男，15岁，自出生后发现左前臂较右侧短小伴左手腕弯曲畸形，拇指缺如，随年龄增大而前臂短小见渐明显，其余全身及智力发育正常。X线检查：左侧桡骨缺如，尺骨粗短，第一掌骨、拇指及桡侧腕骨均缺如，手向桡侧偏斜与尺骨骨干形成直角状(图2)。
讨论 先天性桡骨缺如，部分缺如又称完全性及不完全性轴旁桡侧半肢畸形，均属先天性肢体骨骼发育不全范畴。多数学者认为系胚胎芽发育缺陷所致，可发生于前臂的尺骨或桡骨和小腿的胫骨或腓骨中的任何一骨缺如，并伴有相应侧手或足的部分缺如。如桡骨可完全或部分缺如，部分缺如常见于远段未发育，桡骨或部分缺如均伴有相应侧拇指及第一掌骨(或1～3指掌骨)和桡侧腕骨缺如或腕骨融合(例1中头状骨与钩状骨融合)，并常伴有前臂肌肉、血管、神经的发育不良。常继发尺骨粗短、弯曲，手向桡侧偏斜，弯曲畸形而常被称为偏手畸形。
2000-01-24收稿, http://www.100md.com
单位：浙江省慈溪市第二人民医院放射科，浙江 慈溪 315315
关键词：桡骨；肢畸形；先天性
中国临床医学影像杂志000429
[中图分类号]R681.7 [文献标识码]B
[文章编号]1008-1062(2000)04-0286-01
Congeniltal absence of radias,totle or part,accompanying hypoplastic bone of hand
MI Pei-chao,YE Qi-yue
(Department of Radiology.The Second People s Hospital,Cixi Zhejiang 315315,China)
病例例1，女36岁，自诉自幼发现右前臂较左侧短小伴右手腕弯曲畸形，拇指缺如，头面、躯干、下肢及右上肢均发育正常。X经检查：右桡骨中下段缺如，所剩桡骨远段明显细小，远段面光滑，骨皮质完整，尺骨变粗缩短而向桡侧弯曲，第一掌骨、拇指及桡侧腕骨均缺如及部分腕骨融合，手向桡背侧偏斜与尺骨骨干形成屈曲而轻度成角，肘关节完整(图1)。
例2，男，15岁，自出生后发现左前臂较右侧短小伴左手腕弯曲畸形，拇指缺如，随年龄增大而前臂短小见渐明显，其余全身及智力发育正常。X线检查：左侧桡骨缺如，尺骨粗短，第一掌骨、拇指及桡侧腕骨均缺如，手向桡侧偏斜与尺骨骨干形成直角状(图2)。
讨论 先天性桡骨缺如，部分缺如又称完全性及不完全性轴旁桡侧半肢畸形，均属先天性肢体骨骼发育不全范畴。多数学者认为系胚胎芽发育缺陷所致，可发生于前臂的尺骨或桡骨和小腿的胫骨或腓骨中的任何一骨缺如，并伴有相应侧手或足的部分缺如。如桡骨可完全或部分缺如，部分缺如常见于远段未发育，桡骨或部分缺如均伴有相应侧拇指及第一掌骨(或1～3指掌骨)和桡侧腕骨缺如或腕骨融合(例1中头状骨与钩状骨融合)，并常伴有前臂肌肉、血管、神经的发育不良。常继发尺骨粗短、弯曲，手向桡侧偏斜，弯曲畸形而常被称为偏手畸形。
2000-01-24收稿, http://www.100md.com