母女同患心房粘液瘤致脑栓塞
作者：满昌强 甄宗玲 张善宝
单位：满昌强 甄宗玲(枣庄市中区人民医院内2科 山东枣庄，277101)；张善宝(枣庄矿务局东郊医院)
关键词：
临床心血管病杂志000424 例1 女，21岁。因晕厥，右侧肢体活动不灵活1 h，以风湿性心脏病、二尖瓣狭窄、脑栓塞于1998年3月收入院，既往晕厥2次。体检：神志清楚，被动体位，不完全性运动性失语。瞳孔等圆等大，对光反射存在。鼻唇沟对称，伸舌居中。颈无抵抗，心尖区闻及舒张期杂音，坐位时出现，卧位时消失，头颅CT示左侧丘脑区有一约0.9 cm×1.0 cm低密度灶。心脏彩超示左房内有3.9 cm×3.5 cm×3.0 cm和3.6 cm×3.2 cm×2.4 cm两个密度中等团块。临床诊断：左房粘液瘤、脑栓塞。内科治疗后，语言功能逐渐恢复，生活自理。转胸外科行左房粘液瘤摘除术，术中示左房内6 cm×8 cm×8 cm大小葡萄状、半透明、黄色冻样瘤体，3个蒂位于房间隔。病理诊断：左房粘液瘤。
例2 例1之母亲，55岁。有时胸闷、心悸、气促，但不影响日常生活及工作，未就诊。陪护期间查二维超声心动图左房内见团块回声，边缘不规则，活动度大，附着于房间隔中部。右房内探及边缘不规则团块状回声，活动度大，附着于房间隔，房间隔中下部回声连续中断约8 mm。左房团块45 mm×35 mm，右房团块36 mm×25 mm。提示：先天性心脏病，房间隔缺损(Ⅱ孔型)；左、右心房多发性粘液瘤。拒绝手术治疗。1999年5月患者突发头晕，右侧肢体活动不灵活10 h而入院。CT示左侧基底节区外区、左侧顶叶区见片状低密度灶，边缘清晰。临床诊断：①双心房粘液瘤；②先天性心脏病、房间隔缺损；③脑栓塞。目前病情好转，右侧面瘫恢复正常，右侧肢体肌力恢复Ⅴ级。
讨论 粘液瘤为最常见的原发性心脏肿瘤，任何年龄都可发生，以30～60岁多见，女性多于男性。90%的粘液瘤发生在心房，左心房粘液瘤是心房粘液瘤中最为常见的一种，约占75%，双心房粘液瘤少见，单发、多发粘液瘤更少见。形成粘液瘤的机制尚不清楚，多数学者认为是真性肿瘤，亦是变性的血栓。一般左房粘液瘤常因体位改变致瘤体在舒张期进入二尖瓣口，常误诊为风湿性心脏病、二尖瓣狭窄。上述2病例为母女同患心房粘液瘤伴发脑栓塞。女儿为左房粘液瘤，母亲为双心房多发性粘液瘤，房间隔缺损，家庭成员中的其他成员父子3人及第三代孙子和孙女均未发病，这一遗传特性与文献中母女同患心房粘液瘤的报道一致，提示心房粘液瘤可能为常染色体显性遗传性疾病。另外，母亲的心房粘液瘤，房间隔缺损之间有无共同的遗传基础，两者间的关系有待于进一步研究。
(收稿 1999-07-13), 百拇医药
单位：满昌强 甄宗玲(枣庄市中区人民医院内2科 山东枣庄，277101)；张善宝(枣庄矿务局东郊医院)
关键词：
临床心血管病杂志000424 例1 女，21岁。因晕厥，右侧肢体活动不灵活1 h，以风湿性心脏病、二尖瓣狭窄、脑栓塞于1998年3月收入院，既往晕厥2次。体检：神志清楚，被动体位，不完全性运动性失语。瞳孔等圆等大，对光反射存在。鼻唇沟对称，伸舌居中。颈无抵抗，心尖区闻及舒张期杂音，坐位时出现，卧位时消失，头颅CT示左侧丘脑区有一约0.9 cm×1.0 cm低密度灶。心脏彩超示左房内有3.9 cm×3.5 cm×3.0 cm和3.6 cm×3.2 cm×2.4 cm两个密度中等团块。临床诊断：左房粘液瘤、脑栓塞。内科治疗后，语言功能逐渐恢复，生活自理。转胸外科行左房粘液瘤摘除术，术中示左房内6 cm×8 cm×8 cm大小葡萄状、半透明、黄色冻样瘤体，3个蒂位于房间隔。病理诊断：左房粘液瘤。
例2 例1之母亲，55岁。有时胸闷、心悸、气促，但不影响日常生活及工作，未就诊。陪护期间查二维超声心动图左房内见团块回声，边缘不规则，活动度大，附着于房间隔中部。右房内探及边缘不规则团块状回声，活动度大，附着于房间隔，房间隔中下部回声连续中断约8 mm。左房团块45 mm×35 mm，右房团块36 mm×25 mm。提示：先天性心脏病，房间隔缺损(Ⅱ孔型)；左、右心房多发性粘液瘤。拒绝手术治疗。1999年5月患者突发头晕，右侧肢体活动不灵活10 h而入院。CT示左侧基底节区外区、左侧顶叶区见片状低密度灶，边缘清晰。临床诊断：①双心房粘液瘤；②先天性心脏病、房间隔缺损；③脑栓塞。目前病情好转，右侧面瘫恢复正常，右侧肢体肌力恢复Ⅴ级。
讨论 粘液瘤为最常见的原发性心脏肿瘤，任何年龄都可发生，以30～60岁多见，女性多于男性。90%的粘液瘤发生在心房，左心房粘液瘤是心房粘液瘤中最为常见的一种，约占75%，双心房粘液瘤少见，单发、多发粘液瘤更少见。形成粘液瘤的机制尚不清楚，多数学者认为是真性肿瘤，亦是变性的血栓。一般左房粘液瘤常因体位改变致瘤体在舒张期进入二尖瓣口，常误诊为风湿性心脏病、二尖瓣狭窄。上述2病例为母女同患心房粘液瘤伴发脑栓塞。女儿为左房粘液瘤，母亲为双心房多发性粘液瘤，房间隔缺损，家庭成员中的其他成员父子3人及第三代孙子和孙女均未发病，这一遗传特性与文献中母女同患心房粘液瘤的报道一致，提示心房粘液瘤可能为常染色体显性遗传性疾病。另外，母亲的心房粘液瘤，房间隔缺损之间有无共同的遗传基础，两者间的关系有待于进一步研究。
(收稿 1999-07-13), 百拇医药