IgA型天疱疮1例
作者：骆肖群 翁孟武
单位：上海医科大学华山医院皮肤科，上海200040
关键词：IgA型天疱疮
临床皮肤科杂志000424
摘要：报道1例以水疱和脓疱为主要临床表现、病理见表皮细胞间嗜中性粒细胞和棘层松解细胞、直接免疫荧光见细胞 间IgA+++沉积的IgA型天疱疮。
中图分类号：R758.66文献标识码：A文章编号：1000-4963(2000)04
IgA Pemphigus
LUO Xiao qun, WENG Meng wu
(Dept. of Dermatology, Huashan Hospital, Shanghai Medical University,Shanghai,200040,China)
, http://www.100md.com
Abstract: Report a case of IgA pemphigus whose clinical manifestation is vesicles and pustules; histologic examination shows intraepidermal neutrophils and acantholytic keratinocytes; direct immunoelectron microscopy finds IgA deposits within the
intercellular spaces. The discussion is also given.
Key word: IgA pemphigus
IgA型天疱疮(IgA pemphigus)首先由Wallach等于1982年报道[1]，临床上表现为类似于落叶型天疱疮或角层下脓疱病的水疱、脓疱和环状红斑；直接免疫荧光见棘细胞间IgA自身抗体的沉积。至于它是否是天疱疮的一种亚型，目前还有争议。现报道我们 所见的一个病例并加以讨论。
, 百拇医药
1 病例报告
患者男性，64岁。因四肢和躯干泛发水疱、脓疱7年余于1998年6月4日来本科门诊。皮疹初发于右脚背，为单个不融合的小水疱，感觉瘙痒，1天后即变为脓疱，经青、链霉素治疗无效。1年后皮疹泛发于四肢、腰部和臀部，均为绿豆至黄豆大的水疱，1天后即变为脓疱，3～4天后脓疱干涸脱屑，遗留色素沉着。当地医院用地塞米松针剂治疗，每5天5mg，注射后第1天皮疹开始消退，2～3天消失，但第4天又发。曾以雷公藤合剂治疗，效果也是如此。发病前无明显感染、外伤和服药史。，患 者平时身体健康，家族中无类似疾病史。
体格检查：系统检查无明显异常。皮肤科情况：腹部、臀部、手背(见照片1)、手掌、足背、上肢和下肢的伸侧及屈侧散在分布绿豆至黄豆大的水疱和脓疱，疱壁紧张，尼氏症(-)；部分皮疹融合成片，部分脓疱干涸脱屑，遗留色素沉着。粘 膜部位未见累及。
, http://www.100md.com
照片1 手背部见黄豆大脓疱和水疱，散在分布，周围炎症不明显
组织病理变化：部分表皮内见浆液贮留，表皮细胞间有较多嗜中性粒细胞及少量棘层松解细胞，真皮浅层细血管周围少数淋巴细胞浸润。直接免疫荧光：细胞间IgG++，IgM-，IgA+++，C3++(见照片2)。诊断为IgA型天疱疮。
照片2 皮损处DIF示棘细胞间IgA染色阳性(油镜×100)
治疗经过：以雷公藤合剂15mLt.i.d.、美满霉素50mgb.i.d.口服，地塞米松霜剂外用。2周后皮疹基本消退。3个月后随访皮疹 无复发。
2 讨论
临床上天疱疮分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型、疱疹样型及副肿瘤性天疱疮、药物诱导的天疱疮等[2]。但这些类型的天疱疮主要表现为水疱；疱液中主要是嗜酸性细胞浸润；天疱疮抗体以IgG为主：治疗以皮质类固醇和免疫抑制剂为主。
, 百拇医药
近几年发现一类临床表现以水疱和脓疱为主、疱液中主要 是嗜中性粒细胞浸润、抗体以IgA为主的自身免疫性大疱病，曾被称为“角层下有IgA沉积的非典型性嗜中性粒细胞皮病“、“细胞间IgA皮病”、“表皮内嗜中性粒细胞IgA皮病”、“IgA型落叶型天疱疮”以及“表皮内IgA脓疱病”。但我们认为称“IgA型天疱疮”最为合适，因为它符合天 疱疮的诊断标准。
Hashimoto等[3]观察了22例细胞间IgA水疱和脓疱性皮病中的IgA抗角质形成细胞表面抗体，其中17例仅出现IgA抗体(IAVPD型)，5例出现IgG和IgA抗体(GA型)。IAVPD又分成二个亚型：(1)表皮内嗜中性粒细胞性IgA皮病型：表现为整个表皮脓疱形成和IgA抗体沉积；(2)角层下脓疱性皮病型：仅表皮最上面部分有IgA抗体沉积。GA型无典型临床表现。用正常人表皮提取物做免疫印迹，除1例GA型中的IgG抗体识别落叶型天疱疮抗原(dsgl)或寻常型天疱疮抗原(dsg3)外，这二型中的IgA抗体与上述抗原均不反应；而以富含桥粒成分的牛鼻为底物做免疫印迹，10例IAVPD型中的IgA和3例GA型中的IgG抗体能与dsgl或dsg3反应，说明IAVPD型和GA型的临床表现和抗原均不相同，这些病例中的IgA自身抗体作用的抗原不同于IgG自身抗体。IgA型天疱疮抗原的本质目前还不明确[3]。
, 百拇医药
该患者曾以地塞米松及雷公藤治疗，均未取得明显效果。而我们用美满霉素结合雷公藤治疗，2周内皮疹消退，考虑是否与美满霉素抑制嗜中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的趋化性有关。这与Fiveson、Kolbach等报道四环素类治疗自身免疫性大疱病有 良效[4～5]相一致。
总之，仍须总结更多的对临床上以水疱和脓疱为主要表现、直接免疫荧光见细胞间IgA或(和)IgG沉积的自身免疫性大疱病 ，以确定它是否为天疱疮的另一个亚型。
参考文献：
[1] Wallach D, Cottenot F, Pelbois G, et al. Subcorneal pustular dermatosis and monoclonal IgA[J]. Br J Dermatol,1982,107(2):229～ 234.
[2]张学军，刘维达，秦建中主编.现代皮肤性病学进展[M]. 合肥：安徽科学技术出版社，1997.327～337.
, http://www.100md.com
[3] Hashimoto T, Inamoto N, Nakamura K, et al. Intercellular IgA dermatosis with clinical features of subcorneal pustular dermatosis[J].Arch Dermatol, 1987,123(8):1062～ 1065.
[4] Fiveson DP, Breneman DL, Rosen GB, et al. Nicotinamide and tetracycline therapy of bullous pemphigoid[J]. Arch Dermatol, 1994,130(6):753～ 758.
[5] Kolbach DN, Remme JJ, Bos WH, et al. Bullous pemphigoid successfully controlled by tetracycline and nicotinamide[J]. Br J Dermatol, 1995,133(1):88～ 90.
收稿日期：1998-12-01；修回日期：2000-05-29, 百拇医药
单位：上海医科大学华山医院皮肤科，上海200040
关键词：IgA型天疱疮
临床皮肤科杂志000424
摘要：报道1例以水疱和脓疱为主要临床表现、病理见表皮细胞间嗜中性粒细胞和棘层松解细胞、直接免疫荧光见细胞 间IgA+++沉积的IgA型天疱疮。
中图分类号：R758.66文献标识码：A文章编号：1000-4963(2000)04
IgA Pemphigus
LUO Xiao qun, WENG Meng wu
(Dept. of Dermatology, Huashan Hospital, Shanghai Medical University,Shanghai,200040,China)
, http://www.100md.com
Abstract: Report a case of IgA pemphigus whose clinical manifestation is vesicles and pustules; histologic examination shows intraepidermal neutrophils and acantholytic keratinocytes; direct immunoelectron microscopy finds IgA deposits within the
intercellular spaces. The discussion is also given.
Key word: IgA pemphigus
IgA型天疱疮(IgA pemphigus)首先由Wallach等于1982年报道[1]，临床上表现为类似于落叶型天疱疮或角层下脓疱病的水疱、脓疱和环状红斑；直接免疫荧光见棘细胞间IgA自身抗体的沉积。至于它是否是天疱疮的一种亚型，目前还有争议。现报道我们 所见的一个病例并加以讨论。
, 百拇医药
1 病例报告
患者男性，64岁。因四肢和躯干泛发水疱、脓疱7年余于1998年6月4日来本科门诊。皮疹初发于右脚背，为单个不融合的小水疱，感觉瘙痒，1天后即变为脓疱，经青、链霉素治疗无效。1年后皮疹泛发于四肢、腰部和臀部，均为绿豆至黄豆大的水疱，1天后即变为脓疱，3～4天后脓疱干涸脱屑，遗留色素沉着。当地医院用地塞米松针剂治疗，每5天5mg，注射后第1天皮疹开始消退，2～3天消失，但第4天又发。曾以雷公藤合剂治疗，效果也是如此。发病前无明显感染、外伤和服药史。，患 者平时身体健康，家族中无类似疾病史。
体格检查：系统检查无明显异常。皮肤科情况：腹部、臀部、手背(见照片1)、手掌、足背、上肢和下肢的伸侧及屈侧散在分布绿豆至黄豆大的水疱和脓疱，疱壁紧张，尼氏症(-)；部分皮疹融合成片，部分脓疱干涸脱屑，遗留色素沉着。粘 膜部位未见累及。
, http://www.100md.com
照片1 手背部见黄豆大脓疱和水疱，散在分布，周围炎症不明显
组织病理变化：部分表皮内见浆液贮留，表皮细胞间有较多嗜中性粒细胞及少量棘层松解细胞，真皮浅层细血管周围少数淋巴细胞浸润。直接免疫荧光：细胞间IgG++，IgM-，IgA+++，C3++(见照片2)。诊断为IgA型天疱疮。
照片2 皮损处DIF示棘细胞间IgA染色阳性(油镜×100)
治疗经过：以雷公藤合剂15mLt.i.d.、美满霉素50mgb.i.d.口服，地塞米松霜剂外用。2周后皮疹基本消退。3个月后随访皮疹 无复发。
2 讨论
临床上天疱疮分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型、疱疹样型及副肿瘤性天疱疮、药物诱导的天疱疮等[2]。但这些类型的天疱疮主要表现为水疱；疱液中主要是嗜酸性细胞浸润；天疱疮抗体以IgG为主：治疗以皮质类固醇和免疫抑制剂为主。
, 百拇医药
近几年发现一类临床表现以水疱和脓疱为主、疱液中主要 是嗜中性粒细胞浸润、抗体以IgA为主的自身免疫性大疱病，曾被称为“角层下有IgA沉积的非典型性嗜中性粒细胞皮病“、“细胞间IgA皮病”、“表皮内嗜中性粒细胞IgA皮病”、“IgA型落叶型天疱疮”以及“表皮内IgA脓疱病”。但我们认为称“IgA型天疱疮”最为合适，因为它符合天 疱疮的诊断标准。
Hashimoto等[3]观察了22例细胞间IgA水疱和脓疱性皮病中的IgA抗角质形成细胞表面抗体，其中17例仅出现IgA抗体(IAVPD型)，5例出现IgG和IgA抗体(GA型)。IAVPD又分成二个亚型：(1)表皮内嗜中性粒细胞性IgA皮病型：表现为整个表皮脓疱形成和IgA抗体沉积；(2)角层下脓疱性皮病型：仅表皮最上面部分有IgA抗体沉积。GA型无典型临床表现。用正常人表皮提取物做免疫印迹，除1例GA型中的IgG抗体识别落叶型天疱疮抗原(dsgl)或寻常型天疱疮抗原(dsg3)外，这二型中的IgA抗体与上述抗原均不反应；而以富含桥粒成分的牛鼻为底物做免疫印迹，10例IAVPD型中的IgA和3例GA型中的IgG抗体能与dsgl或dsg3反应，说明IAVPD型和GA型的临床表现和抗原均不相同，这些病例中的IgA自身抗体作用的抗原不同于IgG自身抗体。IgA型天疱疮抗原的本质目前还不明确[3]。
, 百拇医药
该患者曾以地塞米松及雷公藤治疗，均未取得明显效果。而我们用美满霉素结合雷公藤治疗，2周内皮疹消退，考虑是否与美满霉素抑制嗜中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的趋化性有关。这与Fiveson、Kolbach等报道四环素类治疗自身免疫性大疱病有 良效[4～5]相一致。
总之，仍须总结更多的对临床上以水疱和脓疱为主要表现、直接免疫荧光见细胞间IgA或(和)IgG沉积的自身免疫性大疱病 ，以确定它是否为天疱疮的另一个亚型。
参考文献：
[1] Wallach D, Cottenot F, Pelbois G, et al. Subcorneal pustular dermatosis and monoclonal IgA[J]. Br J Dermatol,1982,107(2):229～ 234.
[2]张学军，刘维达，秦建中主编.现代皮肤性病学进展[M]. 合肥：安徽科学技术出版社，1997.327～337.
, http://www.100md.com
[3] Hashimoto T, Inamoto N, Nakamura K, et al. Intercellular IgA dermatosis with clinical features of subcorneal pustular dermatosis[J].Arch Dermatol, 1987,123(8):1062～ 1065.
[4] Fiveson DP, Breneman DL, Rosen GB, et al. Nicotinamide and tetracycline therapy of bullous pemphigoid[J]. Arch Dermatol, 1994,130(6):753～ 758.
[5] Kolbach DN, Remme JJ, Bos WH, et al. Bullous pemphigoid successfully controlled by tetracycline and nicotinamide[J]. Br J Dermatol, 1995,133(1):88～ 90.
收稿日期：1998-12-01；修回日期：2000-05-29, 百拇医药