血管肉瘤的临床分析
作者：高远红 张玉晶 钱图南 刘新帆 徐国镇
单位：北京, 中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院放射治疗科 100021
关键词：血管肉瘤外科学；血管肉瘤；放射治疗；综合疗法；预后
中华放射肿瘤学杂志000409 【摘要】 目的 分析血管肉瘤治疗后的生存情况及影响预后的因素。 方法 对中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院收治的经病理证实的41例血管肉瘤进行分析，其中综合治疗(手术+放射治疗；手术+化疗；手术+放射治疗+化疗)23例，非综合治疗(手术；放射治疗)18例。生存率用Kaplan-Meier法计算，用Logrank法进行生存曲线比较，用Cox模型进行多因素回归分析。结果 出现复发或转移的中位时间为10个月。局部复发14例，占38.9%；远地转移16例，占44.4%，转移部位依次为淋巴结8例、肺8例、肝脏5例、骨4例、其它4例。全组生存期5个月至24.5年(中位30个月)，1、3、5、10年生存率分别为67.5%、46.1%、34.5%和14.4%。综合治疗组5年生存率为42.1%，非综合治疗组为10.4%(χ2 =7.37，P=0.007)，其中手术+放射治疗组5年生存率为64.5%，综合治疗组放射治疗剂量≥50?Gy组5年生存率为66.5%。单因素分析显示肿瘤大小、恶性程度、治疗模式以及手术方式等与预后相关。多因素分析时肿瘤大小、恶性程度、治疗模式及手术方式等均为独立的预后因素。 结论 血管肉瘤治疗方式以手术+放射治疗为首选。影响预后的因素包括肿瘤大小、恶性程度、治疗模式及手术方式等。
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Analysis of 41 patients with angiosarcomas
GAO Yuanhong ZHANG Yujing QIAN Tunan
(Department of Radiation Oncology, Cancer Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, Peking Union Medical College, Beijing 100021，China)
【Abstract】 Objective To evaluate the survival, treatment and prognostic factors of 41 patients with angiosarcoma. Methods Forty-one patients treated from November 1966 to June 1999 were analyzed. We calculated the survival rate with the Kaplan-Meier method, compared the survival curves in Log-rank test and analyzed the prognostic factors with Cox regression. Results The survival time varied from 5 months to 24.5 years, and the median survival time was 30 months. The 1-, 3-, 5- and 10-year actuarial survival rates were 67.5%, 46.1%, 34.5% and 14.4%, respectively. The 5-year survival rate was 42.1% for the combined therapy group compared with 10.4% of the single modality group(χ2＝7.37，P=0.007). The 5-year survival rate was 64.5% for surgery plus radiotherapy group with 66.5% for the subgroup with the radiation dose ≥50 Gy in the combined therapy group. Univariate analyses showed that the tumor size (P<0.05), malignant degree( P<0.01), mode of treatment (P<0.01) and surgical method (P<0.05) were significant factors and multivariate analyses showed they were independent prognostic factors. Conclusions Angiosarcoma ,having a poor prognosis is a high malignant tumor, with high rate of local recurrence and metastasis. Surgery plus radiotherapy is the treatment of choice for patients with angiosarcoma. The significant prognostic factors include the tumor size, malignant degree, mode of treatment and surgical method.
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【Key words】 Angiosarcoma/surgery; Angiosarcoma/radiotherapy; Combined modality therapy; Prognosis
血管肉瘤起源于血管内皮或淋巴管内皮的恶性肿瘤，好发于皮肤或软组织。临床较罕见，约占软组织肉瘤的1%～2%，其中50%以上发生于头颈部，约占头颈肿瘤的0.1%[1,2]。本研究对41例血管肉瘤做回顾性的临床分析。
1 材料与方法
中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院从1966年11月至1999年4月共收治42例血管肉瘤，其中1例因治疗中自动放弃而在分析之外。41例患者均有病理证实。年龄0.5～71.0岁(中位年龄42岁)，男性25例、女性16例，男女之比1.6:1.0。发病部位：头颈部21例(头皮5例，鼻腔、副鼻窦5例, 鼻咽1例，口腔1例, 口咽2例，中耳1例，颈部6例)，躯干10例，四肢2例，内脏器官8例(脾3例、肠系膜及腹膜后3例、椎体2例)。初诊时肿物大小：≤5?cm 20例, 5～10 ?cm 8例, >10?cm 13例。恶性程度：低度恶性17例，中高度恶性24例。诊断时临床确认有淋巴结转移6例，无淋巴结转移35例。治疗：综合治疗23例，其中手术+放射治疗12例，手术+放射治疗+化疗6例，手术+化疗5例；非综合治疗18例，其中单纯手术11例，单纯放射治疗7例。手术方式包括肿瘤局部切除23例、肿瘤局部扩大切除(包括安全边界2～3?cm)11例。放射治疗使用深部X线、高能X线或电子线等，综合治疗组放射治疗剂量除1例10?Gy(因病情进展而放弃治疗)外，均在30～76?Gy(中位剂量41?Gy)；单纯放射治疗组剂量在27.5～60.0?Gy(中位剂量50.0?Gy)。化疗以联合化疗为主，常用方案为环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+更生霉素，多数化疗3个周期。
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本组统计分析采用统计软件包SPSS 8.0，生存率用Kaplan-Meier法计算，用Logrank法进行生存曲线比较，用Cox模型进行多因素回归分析。
2 结果
从出现症状到确诊的时间为1个月～30年(中位时间5个月)。其中1例以右颈部肿物30年就诊，手术切除标本经病理证实为血管肉瘤，伴大片坏死、纤维化及灶状钙化；术后放射治疗50?Gy；该患者生存56个月后死于慢性支气管炎及肺气肿。
全组随访期为0.5～25.0年，失访2例，随访率95.1%。出现复发或转移的时间为1～124个月(中位复发或转移时间为10个月)；局部复发14例，占38.9%；远地转移16例，占44.4%，转移部位依次为淋巴结8例、肺8例、肝脏5例、骨4例、其它4例。
生存期从治疗开始之日起计算。本组41例生存期5个月～24.5年(中位生存30个月)，1、3、5、10年生存率分别为67.5%、46.1%、34.5%和14.4%。不同治疗方式的生存率比较见表1。
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本组单纯放射治疗7例中，放射治疗结束时疗效评价好转5例、无变化1例、进展1例，2例发生肺转移(治疗中1例，治疗后1例)。全组生存期为6～18个月(中位生存期为9个月)。
单因素分析影响预后的因素包括年龄、性别、出现症状到诊断的时间、肿物大小、恶性程度、治疗模式、手术方式、是否放射治疗、放射治疗剂量、有无化疗等，结果显示仅肿瘤大小(χ2=5.25, P=0.021)、恶性程度(χ2=28.11, P=0.001)、治疗模式(χ2=7.37, P=0.007)以及手术方式(χ2 =5.10, P=0.024)等与预后相关(图1～4)。
多因素分析时肿瘤大小(t =9.60, P=0.002)、恶性程度(t =17.59, P=0.001)、治疗模式(t =4.10, P=0.043)及手术方式(t = 10.03, P=0.001)等均为独立的预后因素。
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图1 不同肿瘤大小生存率曲线的比较
图2 不同恶性程度生存率曲线的比较
图3 不同治疗模式生存率曲线的比较
表1 41例血管肉瘤不同治疗方式的5年生存率 治疗方法
例数
生存率 (%)
综合治疗
23
42.1
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非综合治疗
18
10.4
χ2值
7.37
P值
0.007
综合治疗
S+R
12
64.5
S+R+C
6
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37.5
S+C
5
0.0
χ2值
10.87
P值
0.004
综合治疗
放射剂量<50?Gy
11
42.4
放射剂量≥50 ?Gy
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7
66.5
χ2值
5.01
P值
0.025
注: S为手术治疗, R为放射治疗, C为化疗
图4 不同手术方式生存率曲线的比较
3 讨论
血管肉瘤是起源于皮肤或软组织的恶性肿瘤，不论治疗方式如何，其局部复发和远地转移的机会仍很高。李澍等[1]报道局部复发率可高达75%，远地转移率约34%，最常见的转移部位为淋巴结、肺、肝脏、脾脏、骨、肾及肾上腺等，且大多数出现在治疗后24个月。本组病例局部复发率为38.9%，低于文献报道；远地转移率为44.4%，转移部位依次为淋巴结、肺、肝脏、骨等，与Lydiatt等[2]报道结果基本一致。Naka等[3]报道47例血管肉瘤病例的尸检结果为肺转移80.8%、肝脏转移44.7%、骨转移44.7%、区域淋巴结转移29.8%、肾上腺转移29.8%、胸膜转移21.3%、其它53.2%。由于Naka等的结果依据于尸检，其准确性高，说明远地转移与局部复发一样，均为血管肉瘤死亡的主要原因。
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一般来说, 血管肉瘤在所有软组织肉瘤中预后最差，多数患者死于确诊后的2～3年，中位生存期15～24个月，5年生存率为7.1%～33.0% [4] 。Naka等[5]总结99例血管肉瘤，其5年生存率为17%。Lydiatt等[2]报道18例头颈部血管肉瘤，5年生存率为33%，5年无瘤生存率为20%。Fedok等[6]报道28例血管肉瘤采用综合治疗，生存期3个月～27年，5年生存率高达75% 。本组中位生存期30个月(5个月～24.5年)，5年生存率为34.5%，稍优于大多数文献报道的结果[2-6]。分析原因可能与下列因素有关：本组为专科治疗中心病例，治疗模式日趋合理；接受综合治疗的病例较多(56.1%)；肿瘤体积较小者为多(≤5?cm占41.5%)以及低度恶性的病例接近半数(48.8%)等。
本组综合治疗组5年生存率为42.1%，显著高于非综合治疗组10.4%。进一步分析发现综合治疗组中,手术+放射治疗组5年生存率为64.5%, 显著高于手术+放射治疗+化疗组(37.5%)和手术+化疗组(0.0%)；可见综合治疗尤其是手术+放射治疗是最佳的治疗方式。综合治疗组中放射治疗剂量≥50?Gy者5年生存率(66.5%)显著高于放射治疗剂量<50?Gy者(42.4%)。 笔者认为因血管肉瘤易于局部侵袭, 对于手术中难于发现、处理困难的亚临床病灶, 放射治疗在剂量≥50?Gy时可以使其得到满意控制，因此剂量≥50?Gy组疗效较好。本组手术+放射治疗+化疗组5年生存率低于手术+放射治疗组, 手术+化疗组疗效最差, 但由于接受化疗的2个组例数均较少, 且该2个组患者多数为中、高度恶性的血管肉瘤，因此尚无法对化疗的价值作出准确评价。单纯放射治疗组预后最差，多数患者仅获得姑息减症治疗的目的，中位生存期只有9个月, 仅1例生存18个月；提示血管肉瘤对放射治疗不敏感。根据本组资料笔者认为血管肉瘤的治疗方式以手术+放射治疗为佳, 酌情给予化疗, 放射治疗剂量≥50?Gy为宜。
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本组资料单因素及多因素分析显示肿物大小、恶性程度、治疗模式及手术方式等均为独立的预后因素。仔细分析比较后不难发现其原因为：(1)肿物大小是重要的预后因素之一。本组肿物≤5?cm的病例，生存率明显好于>5?cm的病例(P<0.05)，与Naka等[5]报道一致。Naka等[5]报道肿物≤5?cm的病例，预后明显优于>5?cm的病例(P<0.01)，单因素及多因素分析均有显著性意义。Lydiatt等[2]报道肿物>10?cm者，全部死于血管肉瘤，而<10?cm者仅有67%死于血管肉瘤。Meis-Kindblom等[7]报道死于血管肉瘤的病例，中位肿物大小为7?cm，而无瘤生存者中，中位肿物大小为3.5?cm。因此肿物大小是目前普遍接受的最重要的预后因素。(2)本组低度恶性的病例生存显著地优于中、高度恶性者 ( P<0.01)。显然，血管肉瘤的恶性程度反映了肿瘤的局部侵袭和远地转移能力，低度恶性者其分化程度较高、局部侵袭能力较弱，远地转移的机会也较小，容易被完全切除；因此低度恶性者预后较好，恶性程度较高者则相反，预后较差。影响肿瘤恶性程度(或组织分级)重要的因素之一是有丝分裂数，因此有学者建议将有丝分裂数作为血管肉瘤的预后因素[5]。最近Naka等[3]通过活检或外科标本取材，证实血管肉瘤的有丝分裂数是一个有意义的预后因素。(3)治疗模式是另一重要的预后因素。本组综合治疗与非综合治疗生存有显著性的差异。Naka等[3]报道认为，肿瘤局部切除、肿瘤局部扩大切除或截肢后加化疗或放射治疗+化疗(即综合治疗)的患者，预后明显优于单一治疗方法的病例(P< 0.05)，其单因素及多因素分析均有显著性意义；其它尚有类似的报道[4-6]。因此，血管肉瘤与多数肿瘤一样，在治疗方针上强调综合治疗的地位。(4)手术方式也是有显著意义的预后因素。本组肿瘤局部切除的病例中位生存18个月，而肿瘤局部扩大切除者，中位生存73个月，2个组预后差异有显著性意义(P<0.05)。Lydiatt等报道[2]当肿物<10?cm者行肿瘤局部扩大切除后，66.6%的患者生存5年以上，而肿物较大无法行肿瘤扩大切除者，中位生存期18个月，仅2例生存超过2年。因此可以认为，能否成功获得肿瘤局部扩大切除，是血管肉瘤又一重要的预后因素。因此外科治疗上强调手术切除要有足够切除范围。一般认为血管肉瘤的切除安全边界不应少于3?cm，或术中根据冰冻切片的情况来确定切除的范围[7,8]。
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本组资料的结果表明，血管肉瘤是一种恶性程度较高的肿瘤，局部复发和远地转移发生率高，预后较差。治疗上强调综合治疗的地位，其中手术+放射治疗的疗效最好。影响预后的因素包括肿瘤大小、恶性程度、治疗模式及手术方式等。
参考文献
1，李澍，钱水章，张仁元. 软组织肿瘤. 见：汤钊猷，主编. 现代肿瘤学.上海：上海医科大学出版社，1993. 1028-1047.
2，Lydiatt WM, Shaha AR, Shah JP. Angiosarcoma of the hand and neck. Am J Surg , 1994,168: 451-454.
3，Naka N, Ohsawa M, Tomita Y, et al. Prognostic factors in angiosarcoma: a multivariate analysis of 55 cases. J Surg Oncol, 1996, 61: 170-176.
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4，Holden CA, Spittle MF, Joens EW. Angiosarcoma of the face and scalp, prognosis and treatment. Cancer, 1987, 59: 1046-1057.
5，Naka N, Ohsawa M, Tomita Y, et al. Angiosarcoma in Japan: a review of 99 cases. Cancer, 1995, 75: 989-995.
6，Fedok FG, Levin RJ, Maloney ME, et al. Angiosarcoma: current review. Am J Otolaryngol, 1999, 20: 223-231.
7，Meis-Kindblom JM, Kindblom LG. Angiosarcoma of soft tissue. Am J Surg Path, 1998, 22: 683-697.
8，朱雄增，张仁元，王坚. 脉管组织软瘤. 见：刘复生，刘彤华，主编.肿瘤病理学. 北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1997. 1074-1094.
收稿日期：2000-03-30, 百拇医药
单位：北京, 中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院放射治疗科 100021
关键词：血管肉瘤外科学；血管肉瘤；放射治疗；综合疗法；预后
中华放射肿瘤学杂志000409 【摘要】 目的 分析血管肉瘤治疗后的生存情况及影响预后的因素。 方法 对中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院收治的经病理证实的41例血管肉瘤进行分析，其中综合治疗(手术+放射治疗；手术+化疗；手术+放射治疗+化疗)23例，非综合治疗(手术；放射治疗)18例。生存率用Kaplan-Meier法计算，用Logrank法进行生存曲线比较，用Cox模型进行多因素回归分析。结果 出现复发或转移的中位时间为10个月。局部复发14例，占38.9%；远地转移16例，占44.4%，转移部位依次为淋巴结8例、肺8例、肝脏5例、骨4例、其它4例。全组生存期5个月至24.5年(中位30个月)，1、3、5、10年生存率分别为67.5%、46.1%、34.5%和14.4%。综合治疗组5年生存率为42.1%，非综合治疗组为10.4%(χ2 =7.37，P=0.007)，其中手术+放射治疗组5年生存率为64.5%，综合治疗组放射治疗剂量≥50?Gy组5年生存率为66.5%。单因素分析显示肿瘤大小、恶性程度、治疗模式以及手术方式等与预后相关。多因素分析时肿瘤大小、恶性程度、治疗模式及手术方式等均为独立的预后因素。 结论 血管肉瘤治疗方式以手术+放射治疗为首选。影响预后的因素包括肿瘤大小、恶性程度、治疗模式及手术方式等。
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Analysis of 41 patients with angiosarcomas
GAO Yuanhong ZHANG Yujing QIAN Tunan
(Department of Radiation Oncology, Cancer Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, Peking Union Medical College, Beijing 100021，China)
【Abstract】 Objective To evaluate the survival, treatment and prognostic factors of 41 patients with angiosarcoma. Methods Forty-one patients treated from November 1966 to June 1999 were analyzed. We calculated the survival rate with the Kaplan-Meier method, compared the survival curves in Log-rank test and analyzed the prognostic factors with Cox regression. Results The survival time varied from 5 months to 24.5 years, and the median survival time was 30 months. The 1-, 3-, 5- and 10-year actuarial survival rates were 67.5%, 46.1%, 34.5% and 14.4%, respectively. The 5-year survival rate was 42.1% for the combined therapy group compared with 10.4% of the single modality group(χ2＝7.37，P=0.007). The 5-year survival rate was 64.5% for surgery plus radiotherapy group with 66.5% for the subgroup with the radiation dose ≥50 Gy in the combined therapy group. Univariate analyses showed that the tumor size (P<0.05), malignant degree( P<0.01), mode of treatment (P<0.01) and surgical method (P<0.05) were significant factors and multivariate analyses showed they were independent prognostic factors. Conclusions Angiosarcoma ,having a poor prognosis is a high malignant tumor, with high rate of local recurrence and metastasis. Surgery plus radiotherapy is the treatment of choice for patients with angiosarcoma. The significant prognostic factors include the tumor size, malignant degree, mode of treatment and surgical method.
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【Key words】 Angiosarcoma/surgery; Angiosarcoma/radiotherapy; Combined modality therapy; Prognosis
血管肉瘤起源于血管内皮或淋巴管内皮的恶性肿瘤，好发于皮肤或软组织。临床较罕见，约占软组织肉瘤的1%～2%，其中50%以上发生于头颈部，约占头颈肿瘤的0.1%[1,2]。本研究对41例血管肉瘤做回顾性的临床分析。
1 材料与方法
中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院从1966年11月至1999年4月共收治42例血管肉瘤，其中1例因治疗中自动放弃而在分析之外。41例患者均有病理证实。年龄0.5～71.0岁(中位年龄42岁)，男性25例、女性16例，男女之比1.6:1.0。发病部位：头颈部21例(头皮5例，鼻腔、副鼻窦5例, 鼻咽1例，口腔1例, 口咽2例，中耳1例，颈部6例)，躯干10例，四肢2例，内脏器官8例(脾3例、肠系膜及腹膜后3例、椎体2例)。初诊时肿物大小：≤5?cm 20例, 5～10 ?cm 8例, >10?cm 13例。恶性程度：低度恶性17例，中高度恶性24例。诊断时临床确认有淋巴结转移6例，无淋巴结转移35例。治疗：综合治疗23例，其中手术+放射治疗12例，手术+放射治疗+化疗6例，手术+化疗5例；非综合治疗18例，其中单纯手术11例，单纯放射治疗7例。手术方式包括肿瘤局部切除23例、肿瘤局部扩大切除(包括安全边界2～3?cm)11例。放射治疗使用深部X线、高能X线或电子线等，综合治疗组放射治疗剂量除1例10?Gy(因病情进展而放弃治疗)外，均在30～76?Gy(中位剂量41?Gy)；单纯放射治疗组剂量在27.5～60.0?Gy(中位剂量50.0?Gy)。化疗以联合化疗为主，常用方案为环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+更生霉素，多数化疗3个周期。
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本组统计分析采用统计软件包SPSS 8.0，生存率用Kaplan-Meier法计算，用Logrank法进行生存曲线比较，用Cox模型进行多因素回归分析。
2 结果
从出现症状到确诊的时间为1个月～30年(中位时间5个月)。其中1例以右颈部肿物30年就诊，手术切除标本经病理证实为血管肉瘤，伴大片坏死、纤维化及灶状钙化；术后放射治疗50?Gy；该患者生存56个月后死于慢性支气管炎及肺气肿。
全组随访期为0.5～25.0年，失访2例，随访率95.1%。出现复发或转移的时间为1～124个月(中位复发或转移时间为10个月)；局部复发14例，占38.9%；远地转移16例，占44.4%，转移部位依次为淋巴结8例、肺8例、肝脏5例、骨4例、其它4例。
生存期从治疗开始之日起计算。本组41例生存期5个月～24.5年(中位生存30个月)，1、3、5、10年生存率分别为67.5%、46.1%、34.5%和14.4%。不同治疗方式的生存率比较见表1。
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本组单纯放射治疗7例中，放射治疗结束时疗效评价好转5例、无变化1例、进展1例，2例发生肺转移(治疗中1例，治疗后1例)。全组生存期为6～18个月(中位生存期为9个月)。
单因素分析影响预后的因素包括年龄、性别、出现症状到诊断的时间、肿物大小、恶性程度、治疗模式、手术方式、是否放射治疗、放射治疗剂量、有无化疗等，结果显示仅肿瘤大小(χ2=5.25, P=0.021)、恶性程度(χ2=28.11, P=0.001)、治疗模式(χ2=7.37, P=0.007)以及手术方式(χ2 =5.10, P=0.024)等与预后相关(图1～4)。
多因素分析时肿瘤大小(t =9.60, P=0.002)、恶性程度(t =17.59, P=0.001)、治疗模式(t =4.10, P=0.043)及手术方式(t = 10.03, P=0.001)等均为独立的预后因素。
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图1 不同肿瘤大小生存率曲线的比较
图2 不同恶性程度生存率曲线的比较
图3 不同治疗模式生存率曲线的比较
表1 41例血管肉瘤不同治疗方式的5年生存率 治疗方法
例数
生存率 (%)
综合治疗
23
42.1
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非综合治疗
18
10.4
χ2值
7.37
P值
0.007
综合治疗
S+R
12
64.5
S+R+C
6
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37.5
S+C
5
0.0
χ2值
10.87
P值
0.004
综合治疗
放射剂量<50?Gy
11
42.4
放射剂量≥50 ?Gy
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7
66.5
χ2值
5.01
P值
0.025
注: S为手术治疗, R为放射治疗, C为化疗
图4 不同手术方式生存率曲线的比较
3 讨论
血管肉瘤是起源于皮肤或软组织的恶性肿瘤，不论治疗方式如何，其局部复发和远地转移的机会仍很高。李澍等[1]报道局部复发率可高达75%，远地转移率约34%，最常见的转移部位为淋巴结、肺、肝脏、脾脏、骨、肾及肾上腺等，且大多数出现在治疗后24个月。本组病例局部复发率为38.9%，低于文献报道；远地转移率为44.4%，转移部位依次为淋巴结、肺、肝脏、骨等，与Lydiatt等[2]报道结果基本一致。Naka等[3]报道47例血管肉瘤病例的尸检结果为肺转移80.8%、肝脏转移44.7%、骨转移44.7%、区域淋巴结转移29.8%、肾上腺转移29.8%、胸膜转移21.3%、其它53.2%。由于Naka等的结果依据于尸检，其准确性高，说明远地转移与局部复发一样，均为血管肉瘤死亡的主要原因。
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一般来说, 血管肉瘤在所有软组织肉瘤中预后最差，多数患者死于确诊后的2～3年，中位生存期15～24个月，5年生存率为7.1%～33.0% [4] 。Naka等[5]总结99例血管肉瘤，其5年生存率为17%。Lydiatt等[2]报道18例头颈部血管肉瘤，5年生存率为33%，5年无瘤生存率为20%。Fedok等[6]报道28例血管肉瘤采用综合治疗，生存期3个月～27年，5年生存率高达75% 。本组中位生存期30个月(5个月～24.5年)，5年生存率为34.5%，稍优于大多数文献报道的结果[2-6]。分析原因可能与下列因素有关：本组为专科治疗中心病例，治疗模式日趋合理；接受综合治疗的病例较多(56.1%)；肿瘤体积较小者为多(≤5?cm占41.5%)以及低度恶性的病例接近半数(48.8%)等。
本组综合治疗组5年生存率为42.1%，显著高于非综合治疗组10.4%。进一步分析发现综合治疗组中,手术+放射治疗组5年生存率为64.5%, 显著高于手术+放射治疗+化疗组(37.5%)和手术+化疗组(0.0%)；可见综合治疗尤其是手术+放射治疗是最佳的治疗方式。综合治疗组中放射治疗剂量≥50?Gy者5年生存率(66.5%)显著高于放射治疗剂量<50?Gy者(42.4%)。 笔者认为因血管肉瘤易于局部侵袭, 对于手术中难于发现、处理困难的亚临床病灶, 放射治疗在剂量≥50?Gy时可以使其得到满意控制，因此剂量≥50?Gy组疗效较好。本组手术+放射治疗+化疗组5年生存率低于手术+放射治疗组, 手术+化疗组疗效最差, 但由于接受化疗的2个组例数均较少, 且该2个组患者多数为中、高度恶性的血管肉瘤，因此尚无法对化疗的价值作出准确评价。单纯放射治疗组预后最差，多数患者仅获得姑息减症治疗的目的，中位生存期只有9个月, 仅1例生存18个月；提示血管肉瘤对放射治疗不敏感。根据本组资料笔者认为血管肉瘤的治疗方式以手术+放射治疗为佳, 酌情给予化疗, 放射治疗剂量≥50?Gy为宜。
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本组资料单因素及多因素分析显示肿物大小、恶性程度、治疗模式及手术方式等均为独立的预后因素。仔细分析比较后不难发现其原因为：(1)肿物大小是重要的预后因素之一。本组肿物≤5?cm的病例，生存率明显好于>5?cm的病例(P<0.05)，与Naka等[5]报道一致。Naka等[5]报道肿物≤5?cm的病例，预后明显优于>5?cm的病例(P<0.01)，单因素及多因素分析均有显著性意义。Lydiatt等[2]报道肿物>10?cm者，全部死于血管肉瘤，而<10?cm者仅有67%死于血管肉瘤。Meis-Kindblom等[7]报道死于血管肉瘤的病例，中位肿物大小为7?cm，而无瘤生存者中，中位肿物大小为3.5?cm。因此肿物大小是目前普遍接受的最重要的预后因素。(2)本组低度恶性的病例生存显著地优于中、高度恶性者 ( P<0.01)。显然，血管肉瘤的恶性程度反映了肿瘤的局部侵袭和远地转移能力，低度恶性者其分化程度较高、局部侵袭能力较弱，远地转移的机会也较小，容易被完全切除；因此低度恶性者预后较好，恶性程度较高者则相反，预后较差。影响肿瘤恶性程度(或组织分级)重要的因素之一是有丝分裂数，因此有学者建议将有丝分裂数作为血管肉瘤的预后因素[5]。最近Naka等[3]通过活检或外科标本取材，证实血管肉瘤的有丝分裂数是一个有意义的预后因素。(3)治疗模式是另一重要的预后因素。本组综合治疗与非综合治疗生存有显著性的差异。Naka等[3]报道认为，肿瘤局部切除、肿瘤局部扩大切除或截肢后加化疗或放射治疗+化疗(即综合治疗)的患者，预后明显优于单一治疗方法的病例(P< 0.05)，其单因素及多因素分析均有显著性意义；其它尚有类似的报道[4-6]。因此，血管肉瘤与多数肿瘤一样，在治疗方针上强调综合治疗的地位。(4)手术方式也是有显著意义的预后因素。本组肿瘤局部切除的病例中位生存18个月，而肿瘤局部扩大切除者，中位生存73个月，2个组预后差异有显著性意义(P<0.05)。Lydiatt等报道[2]当肿物<10?cm者行肿瘤局部扩大切除后，66.6%的患者生存5年以上，而肿物较大无法行肿瘤扩大切除者，中位生存期18个月，仅2例生存超过2年。因此可以认为，能否成功获得肿瘤局部扩大切除，是血管肉瘤又一重要的预后因素。因此外科治疗上强调手术切除要有足够切除范围。一般认为血管肉瘤的切除安全边界不应少于3?cm，或术中根据冰冻切片的情况来确定切除的范围[7,8]。
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本组资料的结果表明，血管肉瘤是一种恶性程度较高的肿瘤，局部复发和远地转移发生率高，预后较差。治疗上强调综合治疗的地位，其中手术+放射治疗的疗效最好。影响预后的因素包括肿瘤大小、恶性程度、治疗模式及手术方式等。
参考文献
1，李澍，钱水章，张仁元. 软组织肿瘤. 见：汤钊猷，主编. 现代肿瘤学.上海：上海医科大学出版社，1993. 1028-1047.
2，Lydiatt WM, Shaha AR, Shah JP. Angiosarcoma of the hand and neck. Am J Surg , 1994,168: 451-454.
3，Naka N, Ohsawa M, Tomita Y, et al. Prognostic factors in angiosarcoma: a multivariate analysis of 55 cases. J Surg Oncol, 1996, 61: 170-176.
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4，Holden CA, Spittle MF, Joens EW. Angiosarcoma of the face and scalp, prognosis and treatment. Cancer, 1987, 59: 1046-1057.
5，Naka N, Ohsawa M, Tomita Y, et al. Angiosarcoma in Japan: a review of 99 cases. Cancer, 1995, 75: 989-995.
6，Fedok FG, Levin RJ, Maloney ME, et al. Angiosarcoma: current review. Am J Otolaryngol, 1999, 20: 223-231.
7，Meis-Kindblom JM, Kindblom LG. Angiosarcoma of soft tissue. Am J Surg Path, 1998, 22: 683-697.
8，朱雄增，张仁元，王坚. 脉管组织软瘤. 见：刘复生，刘彤华，主编.肿瘤病理学. 北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1997. 1074-1094.
收稿日期：2000-03-30, 百拇医药