放射治疗在隆突性皮肤纤维肉瘤中的地位
作者：郑明章 陈志坚 林志雄 李德锐
单位：汕头大学医学院肿瘤医院放射治疗科 515031
关键词：皮肤纤维肉瘤；放射疗法；皮肤纤维肉瘤；外科学
中华放射肿瘤学杂志000407 【摘要】 目的 研究放射治疗在隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)中的价值。方法 回顾性分析1995年以来收治的18例DFSP患者，所有病例经组织病理学确诊。手术+放射治疗15例，术后放射治疗剂量多数在50～60Gy，其中1例37.5Gy后拒绝继续放射治疗，1例因肿瘤残存，照射70Gy。单纯放射治疗2例，剂量分别为52Gy和50Gy。单纯手术1例。结果 9例既往发生过31次复发，7/9的第1次复发发生在6个月内。本次治疗后，随访0.5～5.0年，中位随访时间26个月。无瘤生存16例，失败2例，其中1例单纯放射治疗52Gy者，21个月死于局部未控，1例单纯手术者，4个月后局部复发。手术+放射治疗的15例全部达到局部控制。结论 手术切除后放射治疗能有效降低DFSP的复发率。
, http://www.100md.com
The role of radiotherapy in the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans
ZHENG Mingzhang CHEN Zhijian LIN Zhixiong
(Department of Radiation Oncology, Cancer Hospital, Shantou University Medical College, Shantou 515031, China)
【Abstract】 Objective To evaluate the role of radiotherapy in the management of dermatofibrosarcoma protuberans. Methods Between 1995 and 1999, 18 patients with pathologically confirmed dermatofibrosarcoma protuberans were retrospectively analyzed. Nine patients were referred to our hospital for primary treatment and the remaining 9 patients came with recurrent disease. Fifteen of 18 patients received surgery followed by radiotherapy. Among them, 14 patients underwent complete resection and 1 partial resection. Majority of patients received 50～60 Gy. One patient received 37.5 Gy because he refrained from further treatment. Two patients received 52 Gy and 50 Gy due to unresectable extensive lesion. One of 18 patients was treated by total resection alone. Results The median of follow-up time was 26 months with a range of 0.5～5 years. Sixteen patients (8.9%) are disease-free. One patient developed local recurrence and one died of malignant progression. These two patients were treated with radiotherapy alone or surgery only. The local control rates were 100% (15/15) for patients who were treated with surgery and radiotherapy. Conclusions Postoperative radiotherapy is able to decrease the local recurrence rate in dermatofibrosarcoma protuberans.
, 百拇医药
【Key words】 Dermatofibrosarcoma/radiotherapy; Dermatofibrosarcoma/surgery
隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans ，DFSP)属于纤维组织细胞性肿瘤，有很强的复发倾向 。为探讨更好的治疗方案，对1995年以来收治的18例患者进行回顾性分析。
1 材料与方法
1.1 病例资料：所有病例经组织病理学确诊。18例中男性12例，女性6例；年龄范围14～74岁，平均年龄39岁；病变位于头颈部3例、躯干部12例、四肢3例。其中9例为首次治疗患者。复发9例共发生31次复发。
1.2 治疗方法 ⑴手术+放射治疗15例，完整切除14例，残存1例；⑵单纯放射治疗2例，因多次复发未能手术；⑶单纯手术扩大切除1例。照射采用60 Coγ 线、6MV X线、电子线及深部X线，根据病变部位及大小选择射线种类及射野大小。肿物已切除者，剂量为DT50～60Gy，瘢痕局部未补充剂量；其中1例照37.5Gy后，拒绝继续治疗；1例有残存者，剂量为DT70Gy。照射野包括手术切缘外3cm。2例复发灶未手术切除者，照射野面积分别为12cm×17cm和27cm×18cm，分别照射至50、52Gy时出现皮肤湿性反应而停止治疗，后患者未回院继续治疗。
, 百拇医药
2 结果
放射治疗结束时，2例未切除和1例手术残存者肿物均未完全消退；随访发现1例未控，另2例分别于1.5、2.0个月时肿物消退。 随访时间从开始治疗时算起， 随访0.5～5.0年，中位随访时间26个月。无瘤生存16例，失败2例，其中1例单纯放射治疗52Gy者，21个月后死于局部未控，1例单纯行DFSP扩大切除者，在第4个月时出现DFSP复发。总的局部控制率为16/18，若仅考虑手术+放射治疗者，则全部达到局部控制(15/15)。9例复发病例本次治疗结果和首次手术治疗结果比较见表1。
表1 9例DFSP复发病例治疗结果与
首次手术治疗结果的比较 患者
编号
复发
次数
, 百拇医药
手术后
复发
时间
(个月)
本次
治疗
方案
随访
时间
(个月)
结果
1
1
2.0
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S+R
6
无瘤生存
2
6
4.0
S+R
7
无瘤生存
3
2
84.0
S+R
16
, 百拇医药
无瘤生存
4
1
6.0
R
17
无瘤生存
5
1
6.0
S+R
36
无瘤生存
6
, http://www.100md.com
3
4.0
S
6
4个月时局部复发，6个月时死于食管癌
7
13
6.0
R
21
21个月死于局部未控
8
1
, 百拇医药
0.5
S+R
60
无瘤生存
9
3
18.0
S+R
60
无瘤生存
注：S指手术治疗，R指放射治疗 手术后复发时间为0.5～84.0个月，中位时间6个月。复发病例7/9发生在6个月内，8/9发生在18个月内。手术+放射治疗15例全部随访6个月以上，12例随访18个月以上，均未见复发。
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3 讨论
DFSP为单发、突起肿瘤，多次复发后，可为多发肿瘤。肿瘤侵犯皮肤和皮下组织，少见侵及肌肉。镜下见在肿瘤中央大量均匀的成纤维细胞围绕血管，形成明显的席纹状排列。核的多型性并不明显，但可见核分裂。免疫组织化学显示肿瘤细胞波形蛋白(vimentin)阳性。本病呈低度恶性，少有转移，仅有4%的远地转移率和1%淋巴结转移率；公认手术为首选的治疗方法，失败原因主要是局部复发，总的复发率可达50%[1]。Pappo等[2]推荐手术应该有3cm的安全范围，但是即使切缘阴性，也只有67%的局部控制率[3]，局部复发率仍然很高。因此，必须加强局部治疗，放射治疗成为手术后辅助治疗的最佳手段。Ballo等[4] 报道手术+放射治疗达到10年局部控制率为95%的效果，且未有严重放射治疗并发症的发生，其术后放射治疗的剂量为60Gy。本研究中手术+放射治疗15例全部得到控制，进一步证实了手术+放射治疗治疗DFSP的优越性。单纯手术1例的失败，提示肿瘤即使扩大切除，仍可短期内复发。单纯放射治疗1例的失败，提示52Gy的剂量对临床灶可能不够。本组病例多数为其它医院甚至基层医院手术后转本院放射治疗的，手术范围和切缘情况并不清楚，仅凭临床检查判断是否全部切除。1例有残存和2例未切除者，放射治疗结束时肿物虽未消退，但至本次随访时，仍有2例无瘤生存；可能是肿瘤生长慢，放射治疗消退也慢所致，而非DFSP对射线抗拒。因随访时间不够长，远期效果有待进一步随访结果。
, 百拇医药
DFSP发生身体表面，放射治疗不会导致重要器官和组织的严重损伤。因此建议对DFSP要行手术+放射治疗的综合治疗，而不要等到多次复发后造成手术和放射治疗的困难而影响治疗效果。术后放射治疗剂量在50～60Gy为宜，临床病灶要争取达到70Gy。
参考文献
1，Rutgers EJ,Kroon BB,Albus-Lutter,et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: treament and prognosis. Eur Surg Oncol,1992,18: 241-248.
2，Pappo AS,Rao BN,Cain A,et al. Dermatofibrosarcoma protuberans : the pediatric experience at St . Jude Children’s Hospital . Pediatr Hematol Oncol, 1997,14:563-568.
, http://www.100md.com
3，Hass RL,Keus RB,Loftus MB,et al.The role of radiotherapy in the local management of dermatofibrosarcoma protuberans. Soft Tissue Tumours Working Group. Eur J Cancer,1997,33:1055-1060.
4，Ballo MT,Zagars GK,Pisters P,et al.The role of rediation therapy in the management of dermatofibrosarcoma protuberans .Int J Radiat Oncol Biol Phys, 1998, 40: 823-827.
收稿日期：2000-06-03, 百拇医药
单位：汕头大学医学院肿瘤医院放射治疗科 515031
关键词：皮肤纤维肉瘤；放射疗法；皮肤纤维肉瘤；外科学
中华放射肿瘤学杂志000407 【摘要】 目的 研究放射治疗在隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)中的价值。方法 回顾性分析1995年以来收治的18例DFSP患者，所有病例经组织病理学确诊。手术+放射治疗15例，术后放射治疗剂量多数在50～60Gy，其中1例37.5Gy后拒绝继续放射治疗，1例因肿瘤残存，照射70Gy。单纯放射治疗2例，剂量分别为52Gy和50Gy。单纯手术1例。结果 9例既往发生过31次复发，7/9的第1次复发发生在6个月内。本次治疗后，随访0.5～5.0年，中位随访时间26个月。无瘤生存16例，失败2例，其中1例单纯放射治疗52Gy者，21个月死于局部未控，1例单纯手术者，4个月后局部复发。手术+放射治疗的15例全部达到局部控制。结论 手术切除后放射治疗能有效降低DFSP的复发率。
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The role of radiotherapy in the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans
ZHENG Mingzhang CHEN Zhijian LIN Zhixiong
(Department of Radiation Oncology, Cancer Hospital, Shantou University Medical College, Shantou 515031, China)
【Abstract】 Objective To evaluate the role of radiotherapy in the management of dermatofibrosarcoma protuberans. Methods Between 1995 and 1999, 18 patients with pathologically confirmed dermatofibrosarcoma protuberans were retrospectively analyzed. Nine patients were referred to our hospital for primary treatment and the remaining 9 patients came with recurrent disease. Fifteen of 18 patients received surgery followed by radiotherapy. Among them, 14 patients underwent complete resection and 1 partial resection. Majority of patients received 50～60 Gy. One patient received 37.5 Gy because he refrained from further treatment. Two patients received 52 Gy and 50 Gy due to unresectable extensive lesion. One of 18 patients was treated by total resection alone. Results The median of follow-up time was 26 months with a range of 0.5～5 years. Sixteen patients (8.9%) are disease-free. One patient developed local recurrence and one died of malignant progression. These two patients were treated with radiotherapy alone or surgery only. The local control rates were 100% (15/15) for patients who were treated with surgery and radiotherapy. Conclusions Postoperative radiotherapy is able to decrease the local recurrence rate in dermatofibrosarcoma protuberans.
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【Key words】 Dermatofibrosarcoma/radiotherapy; Dermatofibrosarcoma/surgery
隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans ，DFSP)属于纤维组织细胞性肿瘤，有很强的复发倾向 。为探讨更好的治疗方案，对1995年以来收治的18例患者进行回顾性分析。
1 材料与方法
1.1 病例资料：所有病例经组织病理学确诊。18例中男性12例，女性6例；年龄范围14～74岁，平均年龄39岁；病变位于头颈部3例、躯干部12例、四肢3例。其中9例为首次治疗患者。复发9例共发生31次复发。
1.2 治疗方法 ⑴手术+放射治疗15例，完整切除14例，残存1例；⑵单纯放射治疗2例，因多次复发未能手术；⑶单纯手术扩大切除1例。照射采用60 Coγ 线、6MV X线、电子线及深部X线，根据病变部位及大小选择射线种类及射野大小。肿物已切除者，剂量为DT50～60Gy，瘢痕局部未补充剂量；其中1例照37.5Gy后，拒绝继续治疗；1例有残存者，剂量为DT70Gy。照射野包括手术切缘外3cm。2例复发灶未手术切除者，照射野面积分别为12cm×17cm和27cm×18cm，分别照射至50、52Gy时出现皮肤湿性反应而停止治疗，后患者未回院继续治疗。
, 百拇医药
2 结果
放射治疗结束时，2例未切除和1例手术残存者肿物均未完全消退；随访发现1例未控，另2例分别于1.5、2.0个月时肿物消退。 随访时间从开始治疗时算起， 随访0.5～5.0年，中位随访时间26个月。无瘤生存16例，失败2例，其中1例单纯放射治疗52Gy者，21个月后死于局部未控，1例单纯行DFSP扩大切除者，在第4个月时出现DFSP复发。总的局部控制率为16/18，若仅考虑手术+放射治疗者，则全部达到局部控制(15/15)。9例复发病例本次治疗结果和首次手术治疗结果比较见表1。
表1 9例DFSP复发病例治疗结果与
首次手术治疗结果的比较 患者
编号
复发
次数
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手术后
复发
时间
(个月)
本次
治疗
方案
随访
时间
(个月)
结果
1
1
2.0
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S+R
6
无瘤生存
2
6
4.0
S+R
7
无瘤生存
3
2
84.0
S+R
16
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无瘤生存
4
1
6.0
R
17
无瘤生存
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6.0
S+R
36
无瘤生存
6
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3
4.0
S
6
4个月时局部复发，6个月时死于食管癌
7
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6.0
R
21
21个月死于局部未控
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0.5
S+R
60
无瘤生存
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18.0
S+R
60
无瘤生存
注：S指手术治疗，R指放射治疗 手术后复发时间为0.5～84.0个月，中位时间6个月。复发病例7/9发生在6个月内，8/9发生在18个月内。手术+放射治疗15例全部随访6个月以上，12例随访18个月以上，均未见复发。
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DFSP为单发、突起肿瘤，多次复发后，可为多发肿瘤。肿瘤侵犯皮肤和皮下组织，少见侵及肌肉。镜下见在肿瘤中央大量均匀的成纤维细胞围绕血管，形成明显的席纹状排列。核的多型性并不明显，但可见核分裂。免疫组织化学显示肿瘤细胞波形蛋白(vimentin)阳性。本病呈低度恶性，少有转移，仅有4%的远地转移率和1%淋巴结转移率；公认手术为首选的治疗方法，失败原因主要是局部复发，总的复发率可达50%[1]。Pappo等[2]推荐手术应该有3cm的安全范围，但是即使切缘阴性，也只有67%的局部控制率[3]，局部复发率仍然很高。因此，必须加强局部治疗，放射治疗成为手术后辅助治疗的最佳手段。Ballo等[4] 报道手术+放射治疗达到10年局部控制率为95%的效果，且未有严重放射治疗并发症的发生，其术后放射治疗的剂量为60Gy。本研究中手术+放射治疗15例全部得到控制，进一步证实了手术+放射治疗治疗DFSP的优越性。单纯手术1例的失败，提示肿瘤即使扩大切除，仍可短期内复发。单纯放射治疗1例的失败，提示52Gy的剂量对临床灶可能不够。本组病例多数为其它医院甚至基层医院手术后转本院放射治疗的，手术范围和切缘情况并不清楚，仅凭临床检查判断是否全部切除。1例有残存和2例未切除者，放射治疗结束时肿物虽未消退，但至本次随访时，仍有2例无瘤生存；可能是肿瘤生长慢，放射治疗消退也慢所致，而非DFSP对射线抗拒。因随访时间不够长，远期效果有待进一步随访结果。
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DFSP发生身体表面，放射治疗不会导致重要器官和组织的严重损伤。因此建议对DFSP要行手术+放射治疗的综合治疗，而不要等到多次复发后造成手术和放射治疗的困难而影响治疗效果。术后放射治疗剂量在50～60Gy为宜，临床病灶要争取达到70Gy。
参考文献
1，Rutgers EJ,Kroon BB,Albus-Lutter,et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: treament and prognosis. Eur Surg Oncol,1992,18: 241-248.
2，Pappo AS,Rao BN,Cain A,et al. Dermatofibrosarcoma protuberans : the pediatric experience at St . Jude Children’s Hospital . Pediatr Hematol Oncol, 1997,14:563-568.
, http://www.100md.com
3，Hass RL,Keus RB,Loftus MB,et al.The role of radiotherapy in the local management of dermatofibrosarcoma protuberans. Soft Tissue Tumours Working Group. Eur J Cancer,1997,33:1055-1060.
4，Ballo MT,Zagars GK,Pisters P,et al.The role of rediation therapy in the management of dermatofibrosarcoma protuberans .Int J Radiat Oncol Biol Phys, 1998, 40: 823-827.
收稿日期：2000-06-03, 百拇医药