右肺上叶恶性纤维组织细胞瘤一例
作者：张勇 张长弓 赵铁荣
单位：张勇 张长弓 赵铁荣(650106 昆明，云南省肿瘤医院胸外科)
关键词：
中国肺癌杂志000429 【中图分类号】 R734.2
病例 女性，20岁，学生。1997年底发现右颈部肿块，大小2.0cm×1.5cm，无痛、活动。1998年8月肿块增大为7.0cm×5.0cm，患者感觉右胸及右肩部疼痛，并感胸闷、气促、痰中带血丝。查体：体温正常，右颈部锁骨上区有7.0cm×5.0cm肿块，边缘清，活动差，压痛，心脏未查见异常，右上肺呼吸音弱，有湿罗音。胸片及CT检查示右上肺肿块为6.0cm×5.0cm，边界欠清，密度均匀，无分叶，纵隔增宽。取颈部淋巴结送病检并做免疫组化检查：角蛋白和高度酸性钙结合蛋白均为阴性，白细胞抗原CD15(+)，CD68(+++)，肌红蛋白抗体Myoglobin(++)。结合HE染色确定病理诊断为肺恶性纤维组织细胞瘤。
行化疗2周期：环磷酰胺0.6g，长春新碱2mg，更生霉素0.4g，卡铂600mg，鬼臼乙叉甙150mg。未给予放疗。治疗后患者颈部肿块消失，肺部病灶减小，胸痛减轻。2000年3月因胸痛、胸闷、呼吸困难再次就诊。查体发现颈部肿块未复发，右上肺肿块较原来增大，为7.0cm×6.1cm，伴双侧胸腔中等量积液。
讨论 恶性纤维组织细胞瘤(MFH)于1964年由O'Brien等首先报告[1]，约占软组织肉瘤的5%[2]。患者多为50岁以上，男女比例为1.5∶1，MFH好发于四肢、躯干，以大腿及臀部多见，发生于肺部者较少见，局部切除后约有半数复发，其中约40%出现血性转移，以肺、淋巴结多见。检查显示肿瘤可有或无包膜，常分叶，切面呈灰白或淡黄色，镜下以纤维母细胞为主要成份，弥散分布，但其变化颇多，易误诊为横纹肌肉瘤[2]。MFH的临床表现以胸痛、胸闷、咳血、肩痛多见，也可无症状，以颈部淋巴结肿大为首发症状的甚为少见。胸部X线片可见圆形或椭圆形肿块，可分叶，密度均匀，边缘整齐。MFH的预后较差，其治疗以手术切除为首选，化疗有效率为33%，中位生存期为10月[3]。因病期晚，本例患者只接受了2个周期的化疗，已生存了18个月。
参 考 文 献
1，O'Brien TE,Stout AP.Malignant fibrous xanthoma.Cancer,1964，17∶1445-1447.
2，崔祥宾，王鸣岐，萨藤三.实用肺脏病学.第1版.上海：上海科学技术出版社，1991.506-507.
3，王德元.胸部肿瘤学.第1版.天津：天津科学技术出版社，1994.141-142.
(收稿：2000-04-03 修回：2000-05-22), http://www.100md.com
单位：张勇 张长弓 赵铁荣(650106 昆明，云南省肿瘤医院胸外科)
关键词：
中国肺癌杂志000429 【中图分类号】 R734.2
病例 女性，20岁，学生。1997年底发现右颈部肿块，大小2.0cm×1.5cm，无痛、活动。1998年8月肿块增大为7.0cm×5.0cm，患者感觉右胸及右肩部疼痛，并感胸闷、气促、痰中带血丝。查体：体温正常，右颈部锁骨上区有7.0cm×5.0cm肿块，边缘清，活动差，压痛，心脏未查见异常，右上肺呼吸音弱，有湿罗音。胸片及CT检查示右上肺肿块为6.0cm×5.0cm，边界欠清，密度均匀，无分叶，纵隔增宽。取颈部淋巴结送病检并做免疫组化检查：角蛋白和高度酸性钙结合蛋白均为阴性，白细胞抗原CD15(+)，CD68(+++)，肌红蛋白抗体Myoglobin(++)。结合HE染色确定病理诊断为肺恶性纤维组织细胞瘤。
行化疗2周期：环磷酰胺0.6g，长春新碱2mg，更生霉素0.4g，卡铂600mg，鬼臼乙叉甙150mg。未给予放疗。治疗后患者颈部肿块消失，肺部病灶减小，胸痛减轻。2000年3月因胸痛、胸闷、呼吸困难再次就诊。查体发现颈部肿块未复发，右上肺肿块较原来增大，为7.0cm×6.1cm，伴双侧胸腔中等量积液。
讨论 恶性纤维组织细胞瘤(MFH)于1964年由O'Brien等首先报告[1]，约占软组织肉瘤的5%[2]。患者多为50岁以上，男女比例为1.5∶1，MFH好发于四肢、躯干，以大腿及臀部多见，发生于肺部者较少见，局部切除后约有半数复发，其中约40%出现血性转移，以肺、淋巴结多见。检查显示肿瘤可有或无包膜，常分叶，切面呈灰白或淡黄色，镜下以纤维母细胞为主要成份，弥散分布，但其变化颇多，易误诊为横纹肌肉瘤[2]。MFH的临床表现以胸痛、胸闷、咳血、肩痛多见，也可无症状，以颈部淋巴结肿大为首发症状的甚为少见。胸部X线片可见圆形或椭圆形肿块，可分叶，密度均匀，边缘整齐。MFH的预后较差，其治疗以手术切除为首选，化疗有效率为33%，中位生存期为10月[3]。因病期晚，本例患者只接受了2个周期的化疗，已生存了18个月。
参 考 文 献
1，O'Brien TE,Stout AP.Malignant fibrous xanthoma.Cancer,1964，17∶1445-1447.
2，崔祥宾，王鸣岐，萨藤三.实用肺脏病学.第1版.上海：上海科学技术出版社，1991.506-507.
3，王德元.胸部肿瘤学.第1版.天津：天津科学技术出版社，1994.141-142.
(收稿：2000-04-03 修回：2000-05-22), http://www.100md.com