隐匿性脑血管畸形合并慢性扩张性脑内血肿的CT与临床(附10例分析)
作者：许金虎 顾迅 胡波 蔡宗尧
单位：许金虎 胡波 蔡宗尧(210029南京医科大学附属脑科医院)；顾迅(江苏老年医院)
关键词：脑血管畸形；慢性扩张性脑内血肿；CT
临床神经病学杂志000415 【摘要】 目的 探讨隐匿性脑血管畸形合并慢性扩张性脑内血肿(CEIH)的CT及临床表现。方法 回顾性分析临床误诊，后经手术、病理诊断的脑血管畸形合并CEIH 10例患者的头颅CT及临床资料。结果 10例临床表现及CT所见均显示一般占位性病变的征像，CT平扫见脑皮质下区髓质内的高、次高、低等混杂密度块影，三面水肿较重而一面较轻；增强扫描见环状、结节状或不规则强化，有较完整包膜，其占位效应较一般单纯出血略显著者其临床病程较长，有反复发作及进行性加重的特点。结论 本病根据临床和CT诊断较难，有上述CT及临床特点者应考虑脑血管畸形合并CEIH的可能，但最后须病理检查确诊。
, 百拇医药
由于脑内血管畸形反复少量出血，使血肿逐渐增大而形成慢性扩张性脑内血肿(CEIH)已并非罕见，但临床诊断颇为困难。其CT诊断亦甚难明确，因其影像改变与颅内肿瘤或脓肿、肿瘤卒中有诸多相同之处，因而定性往往有误。我们将1978～1998年在我院术前定性有误后经外科手术病理证实的10例本病患者，加以回顾性分析，并结合文献讨论如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男5例，女5例，年龄17～39岁，平均30.2岁。病程20天～6个月，平均59天。
1.2 临床表现 反复发作性头痛或突发性剧烈头痛10例，恶心、呕吐7例，走路不稳6例，进行性肢体无力7例(其中左侧偏瘫5例)，短暂性意识丧失6例，癫痫发作4例，视乳头水肿4例、双眼同向偏盲、面瘫各1例。 临床诊断：头痛待查4例，症状性癫痫1例，颅内占位性病变1例，脑血管意外2例，颅内病变待排2例。
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1.3 CT所见 本组平扫10例，增强8例，颈内动脉造影3例。病灶位于额叶4例，额顶叶、颞叶各2例，颞顶叶、小脑蚓部各1例。病灶核心多位于皮层下髓质内。病灶呈类圆形6例，形态不规则4例，病灶呈高、次高混杂密度影4例，高、低混杂密度影3例，等密度区内间以高密度影2例，分叶状高密度影1例。8例行增强扫描中，3例为不规则强化及环形强化同时存在，5例为不规则、结节状强化。所有病灶均见低密度水肿影包绕。但多为三面包绕，一面水肿不显。10例均见不同程度占位表现。3例加作颈动脉造影，均仅显示占位改变，未见异常畸形血管。CT诊断：胶质瘤4例，脑卒中2例，脑膜瘤、脑脓肿和髓母细胞瘤各1例。1例拟诊CEIH，但不排除脑膜瘤或胶质瘤。
1.4 手术所见 本组10例均行开颅手术。术中清除血肿15～80 ml，血肿均具有完整包膜，6例囊壁较厚且较韧，4例壁薄易碎。包膜内为均匀液化的陈旧性出血3例，陈旧性血液混有凝血块5例，凝血块及多血性“肿物”2例。有7例在血肿包膜外缘或/和内壁见有异常微小血管。
, 百拇医药
1.5 病理所见 7例肉眼可见暗红色血凝块间以暗红色血管团。血管粗细不均，排列较乱，显微镜下见该血管不能辨别为动脉抑或静脉，粗细不均，有或无弹力层，血管内见有血栓形成，液化的血肿及凝血块内均同时见有大量新鲜及皱缩的红细胞以及大量含有含铁血黄素的吞噬细胞。病理诊断动静脉畸形7例，海绵状血管瘤3例。
2 讨 论
CEIH系自发性脑叶出血的一种类型，表现为脑内慢性扩张性占位性病变，出血形成这类血肿的畸形血管多为隐匿性[1,2]。Roda等[2]报告26例CEIH患者，其中12例可确定病因者，皆为隐匿性血管畸形出血所致。本组3例行脑血管造影均未发现异常血管，这是因为造成多次反复小量出血的畸形血管多为细小血管，这些小的畸形血管由于多次出血遭到破坏，或者由于血肿压迫致畸形血管内血流缓慢致血栓形成，因而血管造影无法发现[3]。静脉法DSA可因血管重叠而难以窥见，动脉法DSA也可因每秒摄片帧数少而遗漏。
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隐匿性脑血管畸形合并CEIH，可能系早期血管畸形仅少量出血，出血又往往位于脑叶皮质下白质内，初发症状相对较轻，常不为人们所注意。如畸形血管反复小量出血，血肿逐渐增大，至出现刺激症状或进行性神经功能损害时才被重视，此时初次CT扫描所见病灶往往为高低混杂密度，周围有不同程度脑水肿，出现占位效应，加之增强扫描后病灶可显示环形、不规则或结节状强化，这种临床过程及CT表现极易把我们的思路引向肿瘤等错误诊断[2,4,6]。
通常脑内血肿在急性期CT扫描表现为高密度，而在吸收期血肿内红细胞被破坏，血红蛋白逐渐分解，CT跟踪扫描其密度逐渐下降，随着血块的液化，血肿周围出现吞噬细胞，血肿逐渐被吸收，占位效应消失[5]。应该说有明确的病史及CT 跟踪的脑出血诊断不难。本组手术及病理检查所见，血肿内陈旧性出血及新鲜出血同时并存，说明血管畸形有反复出血致血肿逐渐增大，所以CT平扫病灶表现为高密度的新鲜出血灶、低密度或等密度的亚急性或陈旧性出血改变，以及较明显的占位效应，导致所有病例有病情进行性加重或反复波动。由于血肿包膜以及血肿周围脑组织、血肿的凝血块内均有畸形血管存在，血肿内多血性“肿物”实际上是含有大量畸形血管的坏死组织。这些畸形血管的存在均可被CT增强扫描所强化。病灶中的环行强化则由于病灶周围脑组织“过度灌注”及血供丰富的肉芽组织所致[5,6]。
, 百拇医药
关于血肿包膜的形成和血肿逐渐扩大的原因，认识尚不完全一致。Hirsh 等[7]认为血肿包膜的形成与隐匿性血管畸形中异常血管的成纤维细胞有关。但大多数学者认为血肿及其代谢产物对病灶周围脑组织产生刺激作用，使毛细血管和纤维结缔组织增生形成包膜[2,6,8]。本组有7例血肿包膜上见有畸形血管和增生的成纤维细胞，2例血肿包膜有结缔组织及胶质纤维构成。综上所述，对于颅内占位性病变作定性诊断时，尤其病灶主体位于皮质下髓质内的混杂密度块影，三面水肿较明显，而一面水肿较轻，增强可见结节状、环形或不规则强化，且肿块境界较清晰，较完整，包膜环绕，出血高密度边缘与中间明显差异， 其占位效应较一般单纯出血略显著，结合临床病程较长，反复波动及进行性加重，除肿瘤外，应该考虑到脑血管畸形合并CEIH的可能，但最后确诊则须病理证实。
参考文献
1，Terada T, Okunot, Morilvaki H, et al. Chronic encapsulated intracerebral hematoma cluring infancy:case report. Neurosurgery,1985,16:833
, 百拇医药
2，Roda JM, Careller F, Perez-Hrgueras A,et al.Encapsulated intracerebral hematoma:a defined entity case report.J Neurosurg,1993,78:829
3，高永中,钟跃,李复华,等.引起颅内出血的动脉造影隐匿性脑血管畸形.中华神经外科杂志,1993,9:226
4，诸葛启训,翟宜兴,吴近森,等.CT误诊为脑膜瘤的慢性扩张性脑内血肿11例报告.中华神经外科杂志,1993,9:44
5，沈天真,陈星荣主编.中枢神经系统计算机体层摄影和磁共振成像.上海:上海医科大学出版社,1992.137
6，Pozzati E,Giuliani G,Gaist G,et al.Chronic expanding intracerebral hematoma. J Neurosurg,1986,65:611
7，Hirsh LF,Specter HB,Bogdanoff BM.Chronic encapsulated intracerebral hematoma. Neurosurgery,1981,9:169
8，Reid JD, Kommareddis,Lankerani M, et al.Chronic expanding hematomas:A clinicopathologic entity.JAMA,1980,244:2441
(收稿1999-10-20 修回2000-04-03), 百拇医药
单位：许金虎 胡波 蔡宗尧(210029南京医科大学附属脑科医院)；顾迅(江苏老年医院)
关键词：脑血管畸形；慢性扩张性脑内血肿；CT
临床神经病学杂志000415 【摘要】 目的 探讨隐匿性脑血管畸形合并慢性扩张性脑内血肿(CEIH)的CT及临床表现。方法 回顾性分析临床误诊，后经手术、病理诊断的脑血管畸形合并CEIH 10例患者的头颅CT及临床资料。结果 10例临床表现及CT所见均显示一般占位性病变的征像，CT平扫见脑皮质下区髓质内的高、次高、低等混杂密度块影，三面水肿较重而一面较轻；增强扫描见环状、结节状或不规则强化，有较完整包膜，其占位效应较一般单纯出血略显著者其临床病程较长，有反复发作及进行性加重的特点。结论 本病根据临床和CT诊断较难，有上述CT及临床特点者应考虑脑血管畸形合并CEIH的可能，但最后须病理检查确诊。
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由于脑内血管畸形反复少量出血，使血肿逐渐增大而形成慢性扩张性脑内血肿(CEIH)已并非罕见，但临床诊断颇为困难。其CT诊断亦甚难明确，因其影像改变与颅内肿瘤或脓肿、肿瘤卒中有诸多相同之处，因而定性往往有误。我们将1978～1998年在我院术前定性有误后经外科手术病理证实的10例本病患者，加以回顾性分析，并结合文献讨论如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男5例，女5例，年龄17～39岁，平均30.2岁。病程20天～6个月，平均59天。
1.2 临床表现 反复发作性头痛或突发性剧烈头痛10例，恶心、呕吐7例，走路不稳6例，进行性肢体无力7例(其中左侧偏瘫5例)，短暂性意识丧失6例，癫痫发作4例，视乳头水肿4例、双眼同向偏盲、面瘫各1例。 临床诊断：头痛待查4例，症状性癫痫1例，颅内占位性病变1例，脑血管意外2例，颅内病变待排2例。
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1.3 CT所见 本组平扫10例，增强8例，颈内动脉造影3例。病灶位于额叶4例，额顶叶、颞叶各2例，颞顶叶、小脑蚓部各1例。病灶核心多位于皮层下髓质内。病灶呈类圆形6例，形态不规则4例，病灶呈高、次高混杂密度影4例，高、低混杂密度影3例，等密度区内间以高密度影2例，分叶状高密度影1例。8例行增强扫描中，3例为不规则强化及环形强化同时存在，5例为不规则、结节状强化。所有病灶均见低密度水肿影包绕。但多为三面包绕，一面水肿不显。10例均见不同程度占位表现。3例加作颈动脉造影，均仅显示占位改变，未见异常畸形血管。CT诊断：胶质瘤4例，脑卒中2例，脑膜瘤、脑脓肿和髓母细胞瘤各1例。1例拟诊CEIH，但不排除脑膜瘤或胶质瘤。
1.4 手术所见 本组10例均行开颅手术。术中清除血肿15～80 ml，血肿均具有完整包膜，6例囊壁较厚且较韧，4例壁薄易碎。包膜内为均匀液化的陈旧性出血3例，陈旧性血液混有凝血块5例，凝血块及多血性“肿物”2例。有7例在血肿包膜外缘或/和内壁见有异常微小血管。
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1.5 病理所见 7例肉眼可见暗红色血凝块间以暗红色血管团。血管粗细不均，排列较乱，显微镜下见该血管不能辨别为动脉抑或静脉，粗细不均，有或无弹力层，血管内见有血栓形成，液化的血肿及凝血块内均同时见有大量新鲜及皱缩的红细胞以及大量含有含铁血黄素的吞噬细胞。病理诊断动静脉畸形7例，海绵状血管瘤3例。
2 讨 论
CEIH系自发性脑叶出血的一种类型，表现为脑内慢性扩张性占位性病变，出血形成这类血肿的畸形血管多为隐匿性[1,2]。Roda等[2]报告26例CEIH患者，其中12例可确定病因者，皆为隐匿性血管畸形出血所致。本组3例行脑血管造影均未发现异常血管，这是因为造成多次反复小量出血的畸形血管多为细小血管，这些小的畸形血管由于多次出血遭到破坏，或者由于血肿压迫致畸形血管内血流缓慢致血栓形成，因而血管造影无法发现[3]。静脉法DSA可因血管重叠而难以窥见，动脉法DSA也可因每秒摄片帧数少而遗漏。
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隐匿性脑血管畸形合并CEIH，可能系早期血管畸形仅少量出血，出血又往往位于脑叶皮质下白质内，初发症状相对较轻，常不为人们所注意。如畸形血管反复小量出血，血肿逐渐增大，至出现刺激症状或进行性神经功能损害时才被重视，此时初次CT扫描所见病灶往往为高低混杂密度，周围有不同程度脑水肿，出现占位效应，加之增强扫描后病灶可显示环形、不规则或结节状强化，这种临床过程及CT表现极易把我们的思路引向肿瘤等错误诊断[2,4,6]。
通常脑内血肿在急性期CT扫描表现为高密度，而在吸收期血肿内红细胞被破坏，血红蛋白逐渐分解，CT跟踪扫描其密度逐渐下降，随着血块的液化，血肿周围出现吞噬细胞，血肿逐渐被吸收，占位效应消失[5]。应该说有明确的病史及CT 跟踪的脑出血诊断不难。本组手术及病理检查所见，血肿内陈旧性出血及新鲜出血同时并存，说明血管畸形有反复出血致血肿逐渐增大，所以CT平扫病灶表现为高密度的新鲜出血灶、低密度或等密度的亚急性或陈旧性出血改变，以及较明显的占位效应，导致所有病例有病情进行性加重或反复波动。由于血肿包膜以及血肿周围脑组织、血肿的凝血块内均有畸形血管存在，血肿内多血性“肿物”实际上是含有大量畸形血管的坏死组织。这些畸形血管的存在均可被CT增强扫描所强化。病灶中的环行强化则由于病灶周围脑组织“过度灌注”及血供丰富的肉芽组织所致[5,6]。
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关于血肿包膜的形成和血肿逐渐扩大的原因，认识尚不完全一致。Hirsh 等[7]认为血肿包膜的形成与隐匿性血管畸形中异常血管的成纤维细胞有关。但大多数学者认为血肿及其代谢产物对病灶周围脑组织产生刺激作用，使毛细血管和纤维结缔组织增生形成包膜[2,6,8]。本组有7例血肿包膜上见有畸形血管和增生的成纤维细胞，2例血肿包膜有结缔组织及胶质纤维构成。综上所述，对于颅内占位性病变作定性诊断时，尤其病灶主体位于皮质下髓质内的混杂密度块影，三面水肿较明显，而一面水肿较轻，增强可见结节状、环形或不规则强化，且肿块境界较清晰，较完整，包膜环绕，出血高密度边缘与中间明显差异， 其占位效应较一般单纯出血略显著，结合临床病程较长，反复波动及进行性加重，除肿瘤外，应该考虑到脑血管畸形合并CEIH的可能，但最后确诊则须病理证实。
参考文献
1，Terada T, Okunot, Morilvaki H, et al. Chronic encapsulated intracerebral hematoma cluring infancy:case report. Neurosurgery,1985,16:833
, 百拇医药
2，Roda JM, Careller F, Perez-Hrgueras A,et al.Encapsulated intracerebral hematoma:a defined entity case report.J Neurosurg,1993,78:829
3，高永中,钟跃,李复华,等.引起颅内出血的动脉造影隐匿性脑血管畸形.中华神经外科杂志,1993,9:226
4，诸葛启训,翟宜兴,吴近森,等.CT误诊为脑膜瘤的慢性扩张性脑内血肿11例报告.中华神经外科杂志,1993,9:44
5，沈天真,陈星荣主编.中枢神经系统计算机体层摄影和磁共振成像.上海:上海医科大学出版社,1992.137
6，Pozzati E,Giuliani G,Gaist G,et al.Chronic expanding intracerebral hematoma. J Neurosurg,1986,65:611
7，Hirsh LF,Specter HB,Bogdanoff BM.Chronic encapsulated intracerebral hematoma. Neurosurgery,1981,9:169
8，Reid JD, Kommareddis,Lankerani M, et al.Chronic expanding hematomas:A clinicopathologic entity.JAMA,1980,244:2441
(收稿1999-10-20 修回2000-04-03), 百拇医药