脑血管炎性肉芽肿1例临床病理报告
作者：闫晓波 王维治 张宏茹
单位：150086哈尔滨医科大学附属第二医院神经科
关键词：
临床神经病学杂志000427 脑内血管炎性肉芽肿极为罕见，临床诊断比较困难，现将我们最近遇到的1例报告如下。
1 病例 女，35岁。诉经常困倦、四肢乏力2个月，于1999年5月14日入院。据称1个月前淋雨后出现头痛、轻微发热，服抗感冒药，未见好转。头部CT检查发现右基底节区大片低密度灶，MRI提示右基底节大面积长T1、长T2异常信号，累及额叶并有点状强化，左基底节也可见小片状长T1、长T2信号。以“双基底节病变”收入院。既往健康。曾有青霉素、头孢类及磺胺过敏史。查体：体温正常，血压16/10.7 kPa，心肺正常；神志清楚，神经系检查无异常。实验室检查：血、尿常规正常，抗核抗体(-)；腰椎穿刺测脑压1.57 kPa,CSF无色透明，细胞数22×106/L，中性粒细胞20%，淋巴细胞80%，Pandy试验(±)，糖、氯化物正常，IgG指数0.4，脑囊虫、弓形虫免疫试验均阴性。VEP及BAEP均正常，EEG示广泛轻度异常。试用抗炎、抗病毒药治疗，适当脱水，症状未见好转，1周后出现左Babinski征(+)。因不能排除脑胶质瘤，转入脑外科观察，继续脱水、抗炎治疗头痛无缓解，体温39℃，两周后立体定向术取脑组织活检，可见沿细小动脉血管壁有炎性细胞浸润，以淋巴细胞为主，兼有浆细胞和中性粒细胞，并有类上皮细胞小结节，可见有血管壁坏死，周围灶性缺血及脑软化，部分区域胶质细胞增生。病理诊断：脑动脉炎性肉芽肿。患者转回神经科继续治疗，用甲基强的松龙1000 mg静滴，冲击治疗3天，之后改为强的松口服，逐渐减量，同时脱水及预防感染，并给以环磷酰胺200 mg隔日顿服。病人自觉头痛有所减轻，仅遗留左Babinski征(+)。
, 百拇医药
2 讨论 该患者临床特点起病隐袭，以倦怠无力和感冒样症状起病，伴有头痛，微热，神经系统症状体征虽较轻微，但CSF淋巴细胞增多，蛋白轻度增高，而神经影像学显示的脑实质病变范围较广，曾考虑过多发性硬化、多灶性脑病、系统性红斑狼疮脑病以及脑胶质瘤等，但均难成立。最后由脑活检病理学检查确定诊断为血管炎性肉芽肿。
临床常见的血管炎性肉芽肿包括：(1)变态反应性血管炎、Churg-Strauss肉芽肿和结节性多动脉炎的合并存在，即所谓重叠综合征。结节性多动脉炎的早期症状是发热、体重减轻、内脏和骨骼、肌肉疼痛，难治性支气管哮喘提示为变态反应性血管炎和肉芽肿。(2)Wegener肉芽肿：是发生于全呼吸道的肉芽肿疾病，如鼻窦和副鼻窦炎、肺浸润，也可有坏死性肾小球肾炎，20%患者可有神经系统病变，呈弥散性血管炎和肉芽肿。该患者临床表现及病理改变，并结合其过敏体质及药物过敏史，似更符合变态反应性血管炎性肉芽肿。目前认为肉芽肿是由于机体对各种抗原或自身抗原细胞免疫反应的过度应答，可由感染及过敏而诱发，可能不属于独立性疾病。该病的病程及临床表现均无特征性，故临床诊断较难，凡遇到病前轻微感染症状，神经系体征不明显，CSF有改变而影像学有广泛性脑实质改变，很难明确其诊断时，临床上应想到本病的可能性。
(收稿2000-03-20), 百拇医药
单位：150086哈尔滨医科大学附属第二医院神经科
关键词：
临床神经病学杂志000427 脑内血管炎性肉芽肿极为罕见，临床诊断比较困难，现将我们最近遇到的1例报告如下。
1 病例 女，35岁。诉经常困倦、四肢乏力2个月，于1999年5月14日入院。据称1个月前淋雨后出现头痛、轻微发热，服抗感冒药，未见好转。头部CT检查发现右基底节区大片低密度灶，MRI提示右基底节大面积长T1、长T2异常信号，累及额叶并有点状强化，左基底节也可见小片状长T1、长T2信号。以“双基底节病变”收入院。既往健康。曾有青霉素、头孢类及磺胺过敏史。查体：体温正常，血压16/10.7 kPa，心肺正常；神志清楚，神经系检查无异常。实验室检查：血、尿常规正常，抗核抗体(-)；腰椎穿刺测脑压1.57 kPa,CSF无色透明，细胞数22×106/L，中性粒细胞20%，淋巴细胞80%，Pandy试验(±)，糖、氯化物正常，IgG指数0.4，脑囊虫、弓形虫免疫试验均阴性。VEP及BAEP均正常，EEG示广泛轻度异常。试用抗炎、抗病毒药治疗，适当脱水，症状未见好转，1周后出现左Babinski征(+)。因不能排除脑胶质瘤，转入脑外科观察，继续脱水、抗炎治疗头痛无缓解，体温39℃，两周后立体定向术取脑组织活检，可见沿细小动脉血管壁有炎性细胞浸润，以淋巴细胞为主，兼有浆细胞和中性粒细胞，并有类上皮细胞小结节，可见有血管壁坏死，周围灶性缺血及脑软化，部分区域胶质细胞增生。病理诊断：脑动脉炎性肉芽肿。患者转回神经科继续治疗，用甲基强的松龙1000 mg静滴，冲击治疗3天，之后改为强的松口服，逐渐减量，同时脱水及预防感染，并给以环磷酰胺200 mg隔日顿服。病人自觉头痛有所减轻，仅遗留左Babinski征(+)。
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2 讨论 该患者临床特点起病隐袭，以倦怠无力和感冒样症状起病，伴有头痛，微热，神经系统症状体征虽较轻微，但CSF淋巴细胞增多，蛋白轻度增高，而神经影像学显示的脑实质病变范围较广，曾考虑过多发性硬化、多灶性脑病、系统性红斑狼疮脑病以及脑胶质瘤等，但均难成立。最后由脑活检病理学检查确定诊断为血管炎性肉芽肿。
临床常见的血管炎性肉芽肿包括：(1)变态反应性血管炎、Churg-Strauss肉芽肿和结节性多动脉炎的合并存在，即所谓重叠综合征。结节性多动脉炎的早期症状是发热、体重减轻、内脏和骨骼、肌肉疼痛，难治性支气管哮喘提示为变态反应性血管炎和肉芽肿。(2)Wegener肉芽肿：是发生于全呼吸道的肉芽肿疾病，如鼻窦和副鼻窦炎、肺浸润，也可有坏死性肾小球肾炎，20%患者可有神经系统病变，呈弥散性血管炎和肉芽肿。该患者临床表现及病理改变，并结合其过敏体质及药物过敏史，似更符合变态反应性血管炎性肉芽肿。目前认为肉芽肿是由于机体对各种抗原或自身抗原细胞免疫反应的过度应答，可由感染及过敏而诱发，可能不属于独立性疾病。该病的病程及临床表现均无特征性，故临床诊断较难，凡遇到病前轻微感染症状，神经系体征不明显，CSF有改变而影像学有广泛性脑实质改变，很难明确其诊断时，临床上应想到本病的可能性。
(收稿2000-03-20), 百拇医药