中枢神经系统肠源性囊肿(附6例报告)
作者：王君宇 刘运生 姜维喜 袁贤瑞 廖达光 刘景平
单位：湖南医科大学附属湘雅医院神经外科 长沙 410008
关键词：肠源性囊肿；CT；MRI；手术
中国现代医学杂志000530 目的：对中枢神经系统肠源性囊肿的临床表现、影像学改变及治疗进行探讨。方法：总结1994～1999年收治的中枢神经系统肠源性囊肿6例的临床经验。结果：6例病人中，5例椎管内囊肿一次性手术全切除；1例后颅窝囊肿第1次手术部分切除，1年后复发，第2次手术全切除。结论：手术切除的肠源性囊肿大多位于椎管内，少数位于后颅窝。术前定性诊断困难。CT、MRI等可发现囊肿，若同时发现合并有其他畸形如：脊柱裂、椎体异常时对定性诊断很有价值。治疗应争取一次全切，以免复发。
分类号 R739.4
, 百拇医药 中枢神经系统肠源性囊肿少见，是一种胚胎期发育异常所致的先天性疾病，国内、外仅见少数个案报道。我科自1994～1999年共收治该类囊肿6例，均经手术及病理证实。现就本组病例的临床特点结合全文献复习讨论如下。
1 临床资料
本组患者男4例，女2例，年龄最小10岁，最大65岁，平均28岁。后颅窝1例、高颈段(C2～C5)1例，颈-胸交界处1例，胸段2例，腰段1例。全部病例均经手术及病理证实。首发症状均为疼痛。4例胸、腰段者均首发腰背痛；1例高颈段者表现为颈肩痛；1例后颅窝者则为枕颈部疼痛。神经系统检查发现与病变所在部位相对应之定位体征：肌张力增高4例，感觉减退5例，肌力下降5例，Hoffman征阳性1例，Babinski征阳性4例。
本组1例行椎管造影，示T1以上髓外硬膜下占位；3例行CT检查，发现椎管内低密度囊性占位、无强化；2例行MRI检查，稍长T1、T2信号、无强化。
, 百拇医药
2 手术与结果
5例椎管内者均1次手术切除，痊愈出院，未见复发；1例后颅窝者第1次手术仅行部分切除，术后1年复发而行2次手术，术后1月痊愈出院。囊壁呈灰白色者4例，囊壁白色透明类似蛛网者2例；囊液色白而稍混者4例，囊液清亮透明者2例；脊髓前方3例，脊髓后方2例。
3 讨论
中枢神经系统肠源性囊肿罕见，截至1998年底国外组织学证实的该类病例报道不足100例。大多数作者认为中枢神经系统肠源性囊肿的发生是由于胚胎第3周原肠管与神经管分开时出现障碍，致使神经管上残留部位原肠管结构，终至演变为肠源性囊肿[3]，因此，它可以发生在椎管内的任何部位及颅内的中线区，但目前已有的病例报道中，绝大多数位于椎管内[1]，少数位于后颈窝[2，6]，个别位于鞍旁。发生在椎管内者大多位于上胸段或颈段，有报道认为发生于颈段者多位于颈髓前方；而发生在胸、腰段者可伴有其他畸形如脊柱裂等[4，7]。在我们的病例中1例位于后颅窝，1例位于高颈段脊髓前方，1例位于颈-胸交界处之脊髓前方，2例发生于胸段及1例发生于腰段者均位于脊髓之侧后方，未发现伴有其他畸形。
, 百拇医药
此囊肿可发生于任何年龄，文献报道年龄最小者为新生儿，出生70min死亡，最大者77岁，本组平均年龄28岁，男女比例2∶1。文献介绍胎儿或新生儿行超声波检查发现有脊柱裂时有助于该病的诊断；在幼儿也可见到同时合并肠内突(Int畸形、泄殖腔或膀胱外翻畸形等；而肾脏的发育畸形则可能是致命的[8]。在10岁以前的儿童可因纵隔和腹腔内囊肿而出现腹胀、呼吸困难、声嘶或小支气管阻塞所致的慢性肺部感染等症状。此类患儿可能被小儿外科医生因腹部包块或先天性无肛门而收入院。在我们的6例病人中，上述畸形均未发现。椎管内囊肿所产生的临床表现多见于成年人，疼痛是最常见的症状，其部位多与畸形所在的节段相对应，以后表现为所在部位的压迫体征。在大多数病人可有相当长时间的一段无症状期或仅有轻微症状，尔后在一段较短的时间内，病情呈急剧的进行性进展。国内侯永进等报道3例颅内肠源性囊肿中有2例病情在2个月内明显进展[5]；在我们的病例中，4例在2个月内病情明显加重，其中2例更是需急诊手术才得以挽救生命。此点似可与蛛网膜囊肿在临床上相鉴别。
, http://www.100md.com
此囊肿CT扫描多表现为低密度、无强化病灶，位于椎管内髓外硬膜下或后颅窝，若薄层CT扫描或X光平片发现脊柱裂或椎骨畸形时有助于定性诊断。MRI时表现为等或稍长T1和T2信号，无强化[3，7]，在后颅窝时可呈分叶状。我们的病人中3例病灶在椎管内者行CT扫描，表现为低密度、无强化椎管内囊性占位，1例行椎管造影，显示为椎管梗阻，其它2例MRI表现为稍长T1、T2信号，无强化。
手术完全切除是本病最为有效的根治方法，但囊肿位于后颅窝时常与脑干有粘连，难以全切除，术后往往会复发。我们的病例中1例因未能全切除而于术后1年复发；George等报道的2例中1例于术后7年复发；Ghassan报道的3例中也有1例于术后3月复发。椎管内囊肿若位于髓内者全切除困难，预后不佳。本组5例未见位于髓内者，国内丘盛琳等报道31例中2例位于髓内；国外Agnoli综述的32例椎管内肠源性囊肿者仅4例位于髓内。
, 百拇医药
参 考 文 献
1 Agnoli AI.Enterogenous intraspinal cysts.J Neurosurg,1984;61:834～843
2 George P.Intracranial neurenteric cysts.Report of two cases.J Neurosurg,1991;75:115～120
3 丘盛琳.中枢神经系统肠源性囊肿的形态及免疫组化研究.中华神经外科杂志，1998；14：164～167
4 Woo PYC,Sharr MM.Childhood cervical enterogenous cyst presenting with hemiparesis.Postgrad Med J,1982;58:424～426
, 百拇医药
5 侯永进，等.颅内肠源性囊肿3例报告.中华神经外科杂志，1993；9：290～291
6 Ghassan K.Endodermal cysts of the posterior fossa.Report of three cases and review of the literrature.J Neurosurg,1989:326～335
7 卢永辉.低位脊髓造影与CTM联合应用对腰椎侧隐窝狭窄的诊断评价.中国现代医学杂志，1996；4(6)：67～70
8 齐 琳，张向阳，齐 范，等.先天性输尿管畸形肾发育不全.中国现代医学杂志，1996；4(5)：30～31, 百拇医药
单位：湖南医科大学附属湘雅医院神经外科 长沙 410008
关键词：肠源性囊肿；CT；MRI；手术
中国现代医学杂志000530 目的：对中枢神经系统肠源性囊肿的临床表现、影像学改变及治疗进行探讨。方法：总结1994～1999年收治的中枢神经系统肠源性囊肿6例的临床经验。结果：6例病人中，5例椎管内囊肿一次性手术全切除；1例后颅窝囊肿第1次手术部分切除，1年后复发，第2次手术全切除。结论：手术切除的肠源性囊肿大多位于椎管内，少数位于后颅窝。术前定性诊断困难。CT、MRI等可发现囊肿，若同时发现合并有其他畸形如：脊柱裂、椎体异常时对定性诊断很有价值。治疗应争取一次全切，以免复发。
分类号 R739.4
, 百拇医药 中枢神经系统肠源性囊肿少见，是一种胚胎期发育异常所致的先天性疾病，国内、外仅见少数个案报道。我科自1994～1999年共收治该类囊肿6例，均经手术及病理证实。现就本组病例的临床特点结合全文献复习讨论如下。
1 临床资料
本组患者男4例，女2例，年龄最小10岁，最大65岁，平均28岁。后颅窝1例、高颈段(C2～C5)1例，颈-胸交界处1例，胸段2例，腰段1例。全部病例均经手术及病理证实。首发症状均为疼痛。4例胸、腰段者均首发腰背痛；1例高颈段者表现为颈肩痛；1例后颅窝者则为枕颈部疼痛。神经系统检查发现与病变所在部位相对应之定位体征：肌张力增高4例，感觉减退5例，肌力下降5例，Hoffman征阳性1例，Babinski征阳性4例。
本组1例行椎管造影，示T1以上髓外硬膜下占位；3例行CT检查，发现椎管内低密度囊性占位、无强化；2例行MRI检查，稍长T1、T2信号、无强化。
, 百拇医药
2 手术与结果
5例椎管内者均1次手术切除，痊愈出院，未见复发；1例后颅窝者第1次手术仅行部分切除，术后1年复发而行2次手术，术后1月痊愈出院。囊壁呈灰白色者4例，囊壁白色透明类似蛛网者2例；囊液色白而稍混者4例，囊液清亮透明者2例；脊髓前方3例，脊髓后方2例。
3 讨论
中枢神经系统肠源性囊肿罕见，截至1998年底国外组织学证实的该类病例报道不足100例。大多数作者认为中枢神经系统肠源性囊肿的发生是由于胚胎第3周原肠管与神经管分开时出现障碍，致使神经管上残留部位原肠管结构，终至演变为肠源性囊肿[3]，因此，它可以发生在椎管内的任何部位及颅内的中线区，但目前已有的病例报道中，绝大多数位于椎管内[1]，少数位于后颈窝[2，6]，个别位于鞍旁。发生在椎管内者大多位于上胸段或颈段，有报道认为发生于颈段者多位于颈髓前方；而发生在胸、腰段者可伴有其他畸形如脊柱裂等[4，7]。在我们的病例中1例位于后颅窝，1例位于高颈段脊髓前方，1例位于颈-胸交界处之脊髓前方，2例发生于胸段及1例发生于腰段者均位于脊髓之侧后方，未发现伴有其他畸形。
, 百拇医药
此囊肿可发生于任何年龄，文献报道年龄最小者为新生儿，出生70min死亡，最大者77岁，本组平均年龄28岁，男女比例2∶1。文献介绍胎儿或新生儿行超声波检查发现有脊柱裂时有助于该病的诊断；在幼儿也可见到同时合并肠内突(Int畸形、泄殖腔或膀胱外翻畸形等；而肾脏的发育畸形则可能是致命的[8]。在10岁以前的儿童可因纵隔和腹腔内囊肿而出现腹胀、呼吸困难、声嘶或小支气管阻塞所致的慢性肺部感染等症状。此类患儿可能被小儿外科医生因腹部包块或先天性无肛门而收入院。在我们的6例病人中，上述畸形均未发现。椎管内囊肿所产生的临床表现多见于成年人，疼痛是最常见的症状，其部位多与畸形所在的节段相对应，以后表现为所在部位的压迫体征。在大多数病人可有相当长时间的一段无症状期或仅有轻微症状，尔后在一段较短的时间内，病情呈急剧的进行性进展。国内侯永进等报道3例颅内肠源性囊肿中有2例病情在2个月内明显进展[5]；在我们的病例中，4例在2个月内病情明显加重，其中2例更是需急诊手术才得以挽救生命。此点似可与蛛网膜囊肿在临床上相鉴别。
, http://www.100md.com
此囊肿CT扫描多表现为低密度、无强化病灶，位于椎管内髓外硬膜下或后颅窝，若薄层CT扫描或X光平片发现脊柱裂或椎骨畸形时有助于定性诊断。MRI时表现为等或稍长T1和T2信号，无强化[3，7]，在后颅窝时可呈分叶状。我们的病人中3例病灶在椎管内者行CT扫描，表现为低密度、无强化椎管内囊性占位，1例行椎管造影，显示为椎管梗阻，其它2例MRI表现为稍长T1、T2信号，无强化。
手术完全切除是本病最为有效的根治方法，但囊肿位于后颅窝时常与脑干有粘连，难以全切除，术后往往会复发。我们的病例中1例因未能全切除而于术后1年复发；George等报道的2例中1例于术后7年复发；Ghassan报道的3例中也有1例于术后3月复发。椎管内囊肿若位于髓内者全切除困难，预后不佳。本组5例未见位于髓内者，国内丘盛琳等报道31例中2例位于髓内；国外Agnoli综述的32例椎管内肠源性囊肿者仅4例位于髓内。
, 百拇医药
参 考 文 献
1 Agnoli AI.Enterogenous intraspinal cysts.J Neurosurg,1984;61:834～843
2 George P.Intracranial neurenteric cysts.Report of two cases.J Neurosurg,1991;75:115～120
3 丘盛琳.中枢神经系统肠源性囊肿的形态及免疫组化研究.中华神经外科杂志，1998；14：164～167
4 Woo PYC,Sharr MM.Childhood cervical enterogenous cyst presenting with hemiparesis.Postgrad Med J,1982;58:424～426
, 百拇医药
5 侯永进，等.颅内肠源性囊肿3例报告.中华神经外科杂志，1993；9：290～291
6 Ghassan K.Endodermal cysts of the posterior fossa.Report of three cases and review of the literrature.J Neurosurg,1989:326～335
7 卢永辉.低位脊髓造影与CTM联合应用对腰椎侧隐窝狭窄的诊断评价.中国现代医学杂志，1996；4(6)：67～70
8 齐 琳，张向阳，齐 范，等.先天性输尿管畸形肾发育不全.中国现代医学杂志，1996；4(5)：30～31, 百拇医药