双胞胎同患石骨症的护理
作者：李爱华 刘珊 周继红 邸志平
单位：100700 北京市 中国人民解放军北京部队总医院儿科
关键词：
中华护理杂志000526
恶性型(幼儿型)石骨症是较为少见的遗传病，该病由于破骨细胞缺乏或功能的缺陷，使骨骼石化，质地脆弱，骨髓腔变小，继之髓外造血增强，血小板减少，易发生出血坏死。[1]临床常见进行性贫血；反复感染且缠绵难愈；病理性骨折；也可由于颅骨的一些孔隙变小导致脑积水或压迫神经而致失明或失聪。[2]我科收治过一对双胞胎同患石骨症的患儿，现将护理体会介绍如下。
1 病例介绍
两患儿，10个月，福建籍，因前囟大3个月，查头颅CT提示脑积水，做肾B超怀疑有多囊肾，为求进一步诊治于1998年2月收住我科。两患儿系单卵双胎，37周剖宫产，出生体重正常，生长发育较同龄儿迟缓。其兄7周岁，身体健康，否认家族遗传病史，其父母、祖父母非近亲结婚。
, 百拇医药
胞姐入院体格检查：体重7kg，身长67cm，头围44cm，前囟3.0cm×3.0cm，平坦、张力略高，肋缘外翻，肝脾肿大，左手贯通掌，双下肢肌张力低，肌力Ⅳ级。患儿仅会坐，不会翻身爬行。辅助检查：白细胞13.8×109/L，分类：中、晚幼粒细胞占15%；淋巴细胞41%；中性分叶粒细胞17%；血小板93×109/L；红细胞形态大小不等，中心淡染，血红蛋白85g/L。头颅MR显示脑室各腔均扩大。肾MR显示左肾发育不良，囊样变。X线显示双股骨、胫骨、腓骨、跟骨、腕骨均骨密度增高，皮质增厚，骨髓腔闭塞呈大理石样改变。
胞妹体格检查：体重7kg，身长69cm，前囟3.0cm×3.0cm饱满，后囟及颅缝均未闭，头皮静脉怒张，其余检查同胞姐。
两患儿均符合石骨症确诊标准。经抗感染、支持疗法及精心护理29天，体重增加，病情好转出院。
2 护理体会
, 百拇医药
2.1 呼吸道感染的护理
患儿入院后胞姐首先出现低热、咳嗽、流涕、咽充血、呼吸音粗等上呼吸道感染症状，随后胞妹出现同样症状。除给予抗生素及止咳剂外，即给予单间隔离，晨起开窗通风半小时，每晚紫外线照射病室1小时，地面每日用1：2 000的洗消净稀释液擦拭2次。陪护人员戴口罩、穿陪护衣。每日为病儿做加压雾化吸入3～4次，药液为1：50的庆大霉素与1：500的病毒唑生理盐水混合液。7天后控制了感染。
2.2 消化道感染的护理
两患儿在入院后先后出现腹泻，每日10余次水样便并伴有中高热、恶心、呕吐、腹胀，查大便常规正常。考虑为细菌与病毒合并感染，与原发病有关。即给予消化道隔离，适量口服补液盐，护理单元每日2次用1%金星消毒液擦试，患儿所用奶瓶、餐具及洗漱用具每日煮沸3次，医护人员入病室前穿隔离衣，用1：2000的洗消净液泡手，专职护士每日1次为患儿做穴位推拿，1周后治愈。
, 百拇医药
2.3 口腔粘膜感染的护理
住院后期胞妹出现鹅口疮，考虑患儿反复感染，抗生素应用时间较长，致使口腔霉菌生长。遂使用制霉菌素50万U加生理盐水20ml调制涂患处每日3次，并给予0.02%呋喃西林液餐后口腔护理。降低冲调奶粉的水温，即食即冲，配制松软稀释易咀嚼的辅食添加剂。
2.4 皮肤粘膜感染的护理
入院检查时发现两患儿皮肤均有散在小脓疱疹，考虑为皮肤不洁所致。为患儿洗澡每日1次，大便后温水清洗臀部，擦强生护肤霜，使用一次性尿布，脓疱局部2%碘酒、75%酒精消毒每日2次，数日后痊愈。
2.5 饮食护理
入院后为患儿做营养评估，患儿进食情况为母乳化奶粉60g/日，自制大米粉90g/日。根据患儿已10个月，未出牙，前囟大，双下肢肌张力低，体重低于正常标准。按同龄儿营养标准需要量为患儿调整一日食物组成：大米150g、瘦猪肉50g、鸡蛋50g、大白菜50g、奶粉30g。由护士定餐制成烂米粥、面片、蛋羹、馄饨等食物，提高食欲增加进食量，并每日进食水果，以苹果泥为主，增加维生素和果胶的摄入。每日测体重一次观察效果。经3周饮食调整后两患儿食欲增加，面色红润，复查血红蛋白分别为98g/L和100g/L，体重分别增至7.6kg和7.8kg。
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2.6 预防医源性损伤
每日为患儿做肢体被动运动，增强肌力，各项操作轻柔，防止骨折。因患儿脑积水张力高有头皮静脉怒张，颈静脉取血及头皮静脉穿刺后较长时间压迫穿刺点，防止出血及皮下血肿形成，静脉输液选用静脉留置针以免反复穿刺造成局部感染。
2.7 出院指导
患儿出院时对其家长进行了如下指导：①居室每日开窗通风，外出时远离人群，餐饮具每日消毒。②加强营养，注意饮食的合理搭配，按时进行必要的预防接种。③注意抱患儿的姿势及力量不宜过强，练习行走时更要小心，以免发生骨折。④注意观察患儿视物及辨别声音的能力，及时发现有无视力及听力下降。⑤为家长提供国外有用γ-干扰素治疗缓解症状，[3]骨髓移植可使患儿有长时间存活希望的信息。[4]
参 考 文 献
, http://www.100md.com
1，潘少川主编.石骨症.诸福堂实用儿科学.第6版.北京：人民卫生出版社，1996.245.
2，郑维国.家族性石骨症12例报告.中国矫形外科杂志，1994，12.1(4)：238-239.
3，Key LL Jr,Rodriguiz RM,Will SM.Long-term treatment of osteopetrosis with recombinant human interferon gamma.N Engl J Med,1995,332(24):1594-1599.
4，Gerritsen EJ.Autosomal recessive osteopetrosis variabitity of findings at diagnosis and during the natural course.Pediatrics,1994,93(2):247-253.
1998-06-04收稿, http://www.100md.com
单位：100700 北京市 中国人民解放军北京部队总医院儿科
关键词：
中华护理杂志000526
恶性型(幼儿型)石骨症是较为少见的遗传病，该病由于破骨细胞缺乏或功能的缺陷，使骨骼石化，质地脆弱，骨髓腔变小，继之髓外造血增强，血小板减少，易发生出血坏死。[1]临床常见进行性贫血；反复感染且缠绵难愈；病理性骨折；也可由于颅骨的一些孔隙变小导致脑积水或压迫神经而致失明或失聪。[2]我科收治过一对双胞胎同患石骨症的患儿，现将护理体会介绍如下。
1 病例介绍
两患儿，10个月，福建籍，因前囟大3个月，查头颅CT提示脑积水，做肾B超怀疑有多囊肾，为求进一步诊治于1998年2月收住我科。两患儿系单卵双胎，37周剖宫产，出生体重正常，生长发育较同龄儿迟缓。其兄7周岁，身体健康，否认家族遗传病史，其父母、祖父母非近亲结婚。
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胞姐入院体格检查：体重7kg，身长67cm，头围44cm，前囟3.0cm×3.0cm，平坦、张力略高，肋缘外翻，肝脾肿大，左手贯通掌，双下肢肌张力低，肌力Ⅳ级。患儿仅会坐，不会翻身爬行。辅助检查：白细胞13.8×109/L，分类：中、晚幼粒细胞占15%；淋巴细胞41%；中性分叶粒细胞17%；血小板93×109/L；红细胞形态大小不等，中心淡染，血红蛋白85g/L。头颅MR显示脑室各腔均扩大。肾MR显示左肾发育不良，囊样变。X线显示双股骨、胫骨、腓骨、跟骨、腕骨均骨密度增高，皮质增厚，骨髓腔闭塞呈大理石样改变。
胞妹体格检查：体重7kg，身长69cm，前囟3.0cm×3.0cm饱满，后囟及颅缝均未闭，头皮静脉怒张，其余检查同胞姐。
两患儿均符合石骨症确诊标准。经抗感染、支持疗法及精心护理29天，体重增加，病情好转出院。
2 护理体会
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2.1 呼吸道感染的护理
患儿入院后胞姐首先出现低热、咳嗽、流涕、咽充血、呼吸音粗等上呼吸道感染症状，随后胞妹出现同样症状。除给予抗生素及止咳剂外，即给予单间隔离，晨起开窗通风半小时，每晚紫外线照射病室1小时，地面每日用1：2 000的洗消净稀释液擦拭2次。陪护人员戴口罩、穿陪护衣。每日为病儿做加压雾化吸入3～4次，药液为1：50的庆大霉素与1：500的病毒唑生理盐水混合液。7天后控制了感染。
2.2 消化道感染的护理
两患儿在入院后先后出现腹泻，每日10余次水样便并伴有中高热、恶心、呕吐、腹胀，查大便常规正常。考虑为细菌与病毒合并感染，与原发病有关。即给予消化道隔离，适量口服补液盐，护理单元每日2次用1%金星消毒液擦试，患儿所用奶瓶、餐具及洗漱用具每日煮沸3次，医护人员入病室前穿隔离衣，用1：2000的洗消净液泡手，专职护士每日1次为患儿做穴位推拿，1周后治愈。
, 百拇医药
2.3 口腔粘膜感染的护理
住院后期胞妹出现鹅口疮，考虑患儿反复感染，抗生素应用时间较长，致使口腔霉菌生长。遂使用制霉菌素50万U加生理盐水20ml调制涂患处每日3次，并给予0.02%呋喃西林液餐后口腔护理。降低冲调奶粉的水温，即食即冲，配制松软稀释易咀嚼的辅食添加剂。
2.4 皮肤粘膜感染的护理
入院检查时发现两患儿皮肤均有散在小脓疱疹，考虑为皮肤不洁所致。为患儿洗澡每日1次，大便后温水清洗臀部，擦强生护肤霜，使用一次性尿布，脓疱局部2%碘酒、75%酒精消毒每日2次，数日后痊愈。
2.5 饮食护理
入院后为患儿做营养评估，患儿进食情况为母乳化奶粉60g/日，自制大米粉90g/日。根据患儿已10个月，未出牙，前囟大，双下肢肌张力低，体重低于正常标准。按同龄儿营养标准需要量为患儿调整一日食物组成：大米150g、瘦猪肉50g、鸡蛋50g、大白菜50g、奶粉30g。由护士定餐制成烂米粥、面片、蛋羹、馄饨等食物，提高食欲增加进食量，并每日进食水果，以苹果泥为主，增加维生素和果胶的摄入。每日测体重一次观察效果。经3周饮食调整后两患儿食欲增加，面色红润，复查血红蛋白分别为98g/L和100g/L，体重分别增至7.6kg和7.8kg。
, 百拇医药
2.6 预防医源性损伤
每日为患儿做肢体被动运动，增强肌力，各项操作轻柔，防止骨折。因患儿脑积水张力高有头皮静脉怒张，颈静脉取血及头皮静脉穿刺后较长时间压迫穿刺点，防止出血及皮下血肿形成，静脉输液选用静脉留置针以免反复穿刺造成局部感染。
2.7 出院指导
患儿出院时对其家长进行了如下指导：①居室每日开窗通风，外出时远离人群，餐饮具每日消毒。②加强营养，注意饮食的合理搭配，按时进行必要的预防接种。③注意抱患儿的姿势及力量不宜过强，练习行走时更要小心，以免发生骨折。④注意观察患儿视物及辨别声音的能力，及时发现有无视力及听力下降。⑤为家长提供国外有用γ-干扰素治疗缓解症状，[3]骨髓移植可使患儿有长时间存活希望的信息。[4]
参 考 文 献
, http://www.100md.com
1，潘少川主编.石骨症.诸福堂实用儿科学.第6版.北京：人民卫生出版社，1996.245.
2，郑维国.家族性石骨症12例报告.中国矫形外科杂志，1994，12.1(4)：238-239.
3，Key LL Jr,Rodriguiz RM,Will SM.Long-term treatment of osteopetrosis with recombinant human interferon gamma.N Engl J Med,1995,332(24):1594-1599.
4，Gerritsen EJ.Autosomal recessive osteopetrosis variabitity of findings at diagnosis and during the natural course.Pediatrics,1994,93(2):247-253.
1998-06-04收稿, http://www.100md.com