IgD型多发性骨髓瘤并胸腔积液1例
作者：余远琳 杨学仪 俞根英 华尔铨
单位：余远琳(上海市杨浦区中心医院血液科 上海，200090)；杨学仪(上海市杨浦区中心医院血液科 上海，200090)；俞根英(上海市杨浦区中心医院血液科 上海，200090)；华尔铨(上海市杨浦区中心医院血液科 上海，200090)
关键词：
临床血液学杂志000528 IgD型多发性骨髓瘤(IgD-MM)是一种少见类型的多发性骨髓 瘤，其发病率仅为1.2%。IgD-MM并胸腔积液尚未见报道，我们诊治1例，现报告如下。
患者，男，65岁。因头晕、乏力、面色苍白、活动后胸闷气促2个月，反复腹泻伴低热40 d ，于1999年6月收入院。体检：明显消瘦，重度贫血貌，全身皮肤粘膜无黄染和出血点，浅 表淋巴结无肿大。胸呈桶状，胸骨无压痛，右侧语颤减弱，呼吸音降低。心界不大，心率88 次/min，律齐。腹部平软无压痛，未扪及包块，肝脾肋下未触及，肠鸣音4～5次/min。实验 室检查：血红蛋白60 g/L，白细胞2.9×109/L，其中粒细胞55%，淋巴细胞35%，单核 细胞9%，嗜碱细胞1%；血小板296×109/L，血沉160 mm/h。骨髓穿刺示骨髓增生活跃，异 常浆细胞占76%。骨髓活检见到大量骨髓瘤细胞，未见造血细胞、纤维及脂肪组织。血培养 阴性。血生化检查：尿酸0.57 mmol/L，尿素7.8 mmol/L，钙2.24 mmol/L，乳 酸脱氢酶253 IU/L。血清蛋白电泳：白蛋白42.8%，α1 2.5%，α2 6.3% ，β 12.1%，γ 33.7%。IgG 6.08 g/L，IgA 0.30 g/L，IgM 0.23 g /L。尿β2-微球蛋白41.0 μg/nl，血β2-微球蛋白24.6 ng/nl。血清透明 质酸酶3 165 ng/nl(正常值2～110 ng/nl)，Ⅲ型胶原504 μg/L(正常值<120 μg/L)。血 免疫电泳：IgD单株峰，λ轻链型。尿本周氏蛋白(ELISA法)阳性。胸腔积液生化检查：总蛋 白57 g/L，氯111 mmol/L，糖5.5 mmol/L，乳酸脱氢酶134 u/L，溶菌酶22 μg/L，铁 蛋白811.7 ng/ml，CEA3.7 ng/ml。胸腔积液常规检查：pH 7.5，细胞总数31 500×106/L，白细胞数1 200×106 /L；细胞分类：单核80%，多核20%，未见异常细胞。李瓦特试验++。胸腔积液浓缩找结核杆 菌2次阴性，结核抗体2次阴性。X线胸片示右侧胸腔大量积液，有慢性支气管炎及肺气肿。 胸部CT示右侧胸腔积液，右水平叶间裂积液。纤维肠镜见乙状结肠息肉(山Ⅰ田型)。病理切 片检查见绒毛状管状腺增生，刚果红染色示间质纤维淀粉样变。头颅、骨盆、胸、腰椎X线 检查示胸腰椎退变。PPD试验阴性。入院后经安美丁、妥布霉素、先锋必等抗生素治疗，腹 泻停止，但胸腔积液呈进行性增多，反复抽出血性水约2 000 ml。7月14日起用M2方案化 疗，皮下注射干扰素300万u，隔日1次皮下注射促红素2 000 IU，每周3次，同时给予输血等 治疗，患者症状明显好转，胸腔积液吸收。目前仍在随访中。
, 百拇医药
讨论 IgD-MM的临床特点与其他类型的多发型骨髓瘤有明显不同。骨骼 X线检查缺乏骨质损害表现，血浆免疫球蛋白IgA、IgM、IgG正常或偏低，血清蛋白电泳无明 显的单株峰。临床容易误诊。本例患者从首次就诊到确诊的时间为36 d。胸腔积液找异常浆 细胞，免疫电泳检查对多发性骨髓瘤引起的胸腔积液的诊断起着重要作用。以往我们的工作 中多注重前者而忽略了后者。本例虽为血性渗出液，经化疗胸腔积液消退，支持骨髓瘤浸润 引起胸腔积液的诊断。遗憾的是无实验室证据。患者入院时白细胞、血红蛋白低于正常，随 访中血小板又呈进行性下降，血清Ⅲ型胶原显著升高。根据以上情况，考虑有骨髓纤维化。
(编辑 王铨)
(收稿 2000-04-10), 百拇医药
单位：余远琳(上海市杨浦区中心医院血液科 上海，200090)；杨学仪(上海市杨浦区中心医院血液科 上海，200090)；俞根英(上海市杨浦区中心医院血液科 上海，200090)；华尔铨(上海市杨浦区中心医院血液科 上海，200090)
关键词：
临床血液学杂志000528 IgD型多发性骨髓瘤(IgD-MM)是一种少见类型的多发性骨髓 瘤，其发病率仅为1.2%。IgD-MM并胸腔积液尚未见报道，我们诊治1例，现报告如下。
患者，男，65岁。因头晕、乏力、面色苍白、活动后胸闷气促2个月，反复腹泻伴低热40 d ，于1999年6月收入院。体检：明显消瘦，重度贫血貌，全身皮肤粘膜无黄染和出血点，浅 表淋巴结无肿大。胸呈桶状，胸骨无压痛，右侧语颤减弱，呼吸音降低。心界不大，心率88 次/min，律齐。腹部平软无压痛，未扪及包块，肝脾肋下未触及，肠鸣音4～5次/min。实验 室检查：血红蛋白60 g/L，白细胞2.9×109/L，其中粒细胞55%，淋巴细胞35%，单核 细胞9%，嗜碱细胞1%；血小板296×109/L，血沉160 mm/h。骨髓穿刺示骨髓增生活跃，异 常浆细胞占76%。骨髓活检见到大量骨髓瘤细胞，未见造血细胞、纤维及脂肪组织。血培养 阴性。血生化检查：尿酸0.57 mmol/L，尿素7.8 mmol/L，钙2.24 mmol/L，乳 酸脱氢酶253 IU/L。血清蛋白电泳：白蛋白42.8%，α1 2.5%，α2 6.3% ，β 12.1%，γ 33.7%。IgG 6.08 g/L，IgA 0.30 g/L，IgM 0.23 g /L。尿β2-微球蛋白41.0 μg/nl，血β2-微球蛋白24.6 ng/nl。血清透明 质酸酶3 165 ng/nl(正常值2～110 ng/nl)，Ⅲ型胶原504 μg/L(正常值<120 μg/L)。血 免疫电泳：IgD单株峰，λ轻链型。尿本周氏蛋白(ELISA法)阳性。胸腔积液生化检查：总蛋 白57 g/L，氯111 mmol/L，糖5.5 mmol/L，乳酸脱氢酶134 u/L，溶菌酶22 μg/L，铁 蛋白811.7 ng/ml，CEA3.7 ng/ml。胸腔积液常规检查：pH 7.5，细胞总数31 500×106/L，白细胞数1 200×106 /L；细胞分类：单核80%，多核20%，未见异常细胞。李瓦特试验++。胸腔积液浓缩找结核杆 菌2次阴性，结核抗体2次阴性。X线胸片示右侧胸腔大量积液，有慢性支气管炎及肺气肿。 胸部CT示右侧胸腔积液，右水平叶间裂积液。纤维肠镜见乙状结肠息肉(山Ⅰ田型)。病理切 片检查见绒毛状管状腺增生，刚果红染色示间质纤维淀粉样变。头颅、骨盆、胸、腰椎X线 检查示胸腰椎退变。PPD试验阴性。入院后经安美丁、妥布霉素、先锋必等抗生素治疗，腹 泻停止，但胸腔积液呈进行性增多，反复抽出血性水约2 000 ml。7月14日起用M2方案化 疗，皮下注射干扰素300万u，隔日1次皮下注射促红素2 000 IU，每周3次，同时给予输血等 治疗，患者症状明显好转，胸腔积液吸收。目前仍在随访中。
, 百拇医药
讨论 IgD-MM的临床特点与其他类型的多发型骨髓瘤有明显不同。骨骼 X线检查缺乏骨质损害表现，血浆免疫球蛋白IgA、IgM、IgG正常或偏低，血清蛋白电泳无明 显的单株峰。临床容易误诊。本例患者从首次就诊到确诊的时间为36 d。胸腔积液找异常浆 细胞，免疫电泳检查对多发性骨髓瘤引起的胸腔积液的诊断起着重要作用。以往我们的工作 中多注重前者而忽略了后者。本例虽为血性渗出液，经化疗胸腔积液消退，支持骨髓瘤浸润 引起胸腔积液的诊断。遗憾的是无实验室证据。患者入院时白细胞、血红蛋白低于正常，随 访中血小板又呈进行性下降，血清Ⅲ型胶原显著升高。根据以上情况，考虑有骨髓纤维化。
(编辑 王铨)
(收稿 2000-04-10), 百拇医药