发热、心脏杂音、血尿、肾功能损害
作者：刘琳
单位：刘琳(锦州铁路中心医院，辽宁 锦州 121001)
关键词：发热；心脏杂音；血尿
现代诊断与治疗000534 中图分类号：R541.2；R542.4+2；R692.5 文献标识码：B 文章编号：1001-8174(2000)05-0312-01
1 病历摘要
患者，男，48岁，因寒战，发热2月余，双下肢水肿、血尿3周，于1997年2月19日 入院，入院前2个月无诱因出现寒战，发热，体温最高达41.0℃，伴肌肉酸痛，消瘦，2个月 内体重下降5公斤，经青霉素抗炎治疗，无好转，入院前3周出现双下肢水肿，同时出现肉眼 血尿，夜尿次数增多，3～4次/夜，尿量1000～1500ml/d，于当地卫生所予先锋霉素V抗炎治 疗2周，肉眼血尿消失，但仍间断发热，为进一步诊治收住院。发病以来食欲下降，无关节 肿痛、无皮疹、无腹泻、无恶心呕吐。无肝炎、结核病史，无吸烟饮酒嗜好，无毒物接触史 。
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体检：T 38.0℃，P 110次/分，R 20次/分，BP 150/90 mmHg，神志清，轻度贫血貌， 皮肤巩膜无黄染，无皮疹，无出血点，浅表淋巴结无肿大，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，咽 部充血，扁桃体无肿大、颈软，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，双肺呼吸音粗，末闻及 干、湿罗音，心前区无隆起，心率110次/分，律齐，各瓣膜听诊区末闻及杂音，腹软，无压 痛，肝脾肋下末触及，肾区无叩痛，双下肢轻度凹陷性水肿。
实验室检查：血常规：Hb 90g/L，WBC 15.1×109/L、N 0.72、L 0.18，网织红细胞3 .0%，血小板155×109/L；尿常规：蛋白(+)，糖(-)，RBC 2～3个/HP，比重：1.010，24 小时尿蛋白定量1.22克，肝功能正常，乳酸脱氢酸2117.1 nkat/L，肌酸磷酸激酶317.6 n kat/L，α-羟丁酸脱氢酶2950 nkat/L；尿素氮29 mmoL/L，血肌酐340μmoL/L，血浆总 蛋白56.3g/L。白蛋白25.9g/L，球蛋白30.4g/L，血沉85mm/h，甘油三酯2.01mmoL/L，总胆 固醇4.47mmoL/L，心电图提示Ⅰ°房室传导阻滞。
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2 查房记录
2.1 第一次查房(2月22日)
住院医师汇报病历：病人于2月20日查房发现二尖瓣听诊区可闻及粗糙的舒张期杂音余同上 。
主治医师：病例特点：(1)中年男性；(2)急性起病，寒战，发热3个月，驰张热；(3)水肿， 血尿3周，伴肾功能损害；(4)轻度贫血貌，二尖瓣听诊区可闻及粗糙的舒张期杂音，双下肢 水肿；(5)尿素氮、血肌酐均升高，血白细胞升高，贫血，α-羟丁酸升高，心电图改变。 综上目前诊断：急性风湿热，诊断依据：心脏炎，发热，血沉快，心电图改变，但该病不能 出现血尿及如此重的肾功能损害，据目前临床资料，还应考虑以下几种疾病：(1)原发性系 统性血管炎并肾脏损害：该病好发于中老年男性，多发于冬季，有感冒前驱症状或药物过敏 前驱表现，该患者发热，体重减轻，血尿，蛋白尿，肾损害支持之，应查ANCAC抗中性白胞 胞浆抗体)，抗GBM(肾小球基底膜)抗体以排外，同时完善肾活检。(2)系统性红斑狼疮：该 病多发于生育年龄妇女，肾脏疾病伴多系统病变，该病人发热，贫血、血尿、蛋白尿，伴肾 功能损害支持之，但无关节、皮肤等其它多系统损害，待查抗核抗体谱，抗双链DNA抗体， 抗Sm抗体查狼疮细胞以排外。(3)成人Still病：病人发热，消瘦，血象高支持之。需查铁蛋 白以除外。(4)多发性肌炎肾损害：病人发热，肌肉酸痛伴肾脏损害，待抗JO抗体等免疫系 统全面检查。该病肾脏受累较少，肾受累临床呈蛋白尿，镜下血尿及低补体血症，由于急性 重症肌炎患者广泛横纹肌容解，导致肌红蛋白阻塞肾小管，引起急性肾小管坏死。(5)淀粉 样变性病：该病为一种全身性疾病由淀粉样物质沉积于全身器官引起，该病表现为蛋白尿， 肾功能损害伴全身系统性损害，该病人肾功能损害，蛋白尿支持之。但难以解释病人高热， 应肾活检除外，该病肾脏病理电镜下可见特异性淀粉样纤维的出现有确诊意义。电镜下肾淀 粉样变观察到纤维丝样淀粉样蛋白，必须与纤维样肾病、触须样免疫肾病、冷球蛋白血症、 轻链肾病相鉴别。肾淀粉样变性刚果红染色阳性为特异性检查。(6)过敏性紫癜：病人血尿 伴肾功能衰竭支持之，但无过敏史、过敏症状及体征。(7)血液系统疾病：如多发性骨髓瘤 ，病人发热、贫血、肾脏损害，但无骨痛，且该病人贫血程度与肾功能损害程度相当，不支 持，待蛋白电泳，尿本周氏蛋白及骨髓穿刺检查。(8)感染性疾病：病人发热、寒战、血象 高支持之，但经抗生素治疗无效不支持，应进一步检查感染灶。①上呼吸道感染或肺炎，现 听诊肺未闻及罗音，待胸片检查排外；②胆系感染，病人无腹痛、呕吐等症状，待B超检查 排外；③SBE(亚急性感染性心内膜炎)，病人寒战、发热、心脏杂音及贫血支持之，且该病 也可以发生肾脏损害，进一步心脏彩超，反复血培养及肾活检。(9)恶性肿瘤：病人发热、 消瘦，应全面检查排外。
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2.2 第二次查房(3月18日)
住院医师：3月5日查房再次出现主动脉听诊区舒张期隆隆样杂音，做心脏彩超示二尖瓣及前 组腱索粗糙，主动脉瓣增厚，粗糙(狭窄及关闭不全，左室顺应性降低)，据主治医师指示， 各项检查均己回报：ANCA(-)，抗GBM抗体(-)，抗核抗体(-)，抗Sm抗体(-)，抗双链DNA抗体 (-)，抗SSA(-)，抗SSB(-)，抗JO抗体(-)，C-反应蛋白(+)，免疫复合物(+)，IgA 122 m g/dl，IgG 1988mg/dl，IgM 310mg/dl，C3 107mg/dl,Aso(-),铁蛋白210(正常值30～3 00)ng/dl，蛋白电泳白蛋白43.7%，α1 4.3%，α2 7.1%，β 6.0%，γ 38.9%尿本 周氏蛋白(-)。B超：肝、胆囊大小及形态正常，左肾12.7cm×6.2cm，右肾12.5cm×5.5cm， 双肾回声增强。血增养：类白喉杆菌生长(2次)。骨髓培养 ：类白喉杆菌。骨髓像：粒系退 形性变，提示感染骨髓像。胸片未见异常。肾穿刺活检病理结果：肾穿刺组织可见12个肾小 球，系膜细胞和内皮细胞弥漫增生，毛细血管壁、肾小管、肾间质无明显改变。免疫荧光检 查：IgG(-),IgA(++),IgM(++),C3(+),C1q(-),FRi(-)，结合荧光检查，符合毛细血管内 增生性IgA肾病。电镜：肾小球系膜细胞及内皮细胞弥漫增生，伴毛细血管内中性白细胞侵 浸，系膜区及内皮下可见小块状电子致密物沉积，基底膜未见病变，上皮足突节段性融合， 符合毛细血管内增生性IgA肾病。
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主治医师：根据以上检查结果ANCA(-)，抗GBM抗体(-)，可以排外系统性血管炎；无关节炎 、关节痛，无皮疹，铁蛋白不高，可除外成人Still病；抗核抗体(-)，抗Sm抗体(-)，抗RNP 、抗JO抗体均阴性，可以排外多发性肌炎及系统性红斑狼疮；尿本周氏蛋白阴性，蛋白电泳 无M带，骨穿刺结果可以排外多发性骨髓瘤；肾穿刺结果可以排外淀粉样变性病。结合病人 发热、心脏杂音、贫血、血象高、血尿、肾脏损害，血培养结果及心脏彩超及肾穿结果，目 前诊断：(1)急性风湿热；(2)SBE，心功能不全Ⅱ°；(3)SBE感染后肾炎并急性肾功能不全( 毛细血管内增生性IgA肾病)。治疗：积极抗感染，根据血培养结果，使用强有力的抗生素， 有效控制感染，一般随着感染控制肾炎表现可以消退，肾功能无明显改善者，可予免疫抑制 剂治疗。若肾损害继续进展。必要时应透析保驾。
主任医师：主治医师的分析很详细、正确，治疗得当，病人过敏体质，使用抗生素受限制， 若感染控制不住，病人可能出现感染性休克或迁徙性化脓灶、肺肾等重要器官栓塞。可予泰 能注射剂静点控制感染，SBE肾脏受累最常见的表现是镜下/肉眼血尿和蛋白尿。轻至中度急 性肾炎综合征伴氮质血症，肾病综合征少见，也有呈广泛的新月体形成，临床呈急‘进性肾 炎。
, 百拇医药
SBE肾损害机制：(1)免疫复合物性肾小球肾炎，肾小球内存在感染菌的抗原抗体，肾损伤是 由免疫复合物沉积造成。(2)栓塞：有一半以上在肾小球内有微型细菌栓子，甚至部分血管 阻塞，多无单独存在，而是与免疫复合物同时存在。
病理改变：(1)弥漫增生性肾小球肾炎伴(或不伴)新月体形成(包括毛细血管内增生性肾小球 肾炎)。电镜下可见毛细血管壁上皮和内皮下电子致密物沉积伴不同程度系膜增生。(2)局灶 ，节段增殖性肾炎，有时可见纤维素样坏死或毛细血管栓塞，曾称之为“栓塞性非化脓性局 灶性肾炎”。
3 后记
予泰能注射剂0.5，tid静点及西地兰0.4mg，速尿40mg，必要时静注，1周后体温恢 复正常，病情明显好转，出院时尿素氮11.2mmol/L，血肌酐196μmol/L，1年后行主动脉换 瓣术,病理诊断为风湿性心脏瓣膜病，现病人己恢复正常工作。
(刘钟明教授 审)
收稿日期：2000-06-30, 百拇医药
单位：刘琳(锦州铁路中心医院，辽宁 锦州 121001)
关键词：发热；心脏杂音；血尿
现代诊断与治疗000534 中图分类号：R541.2；R542.4+2；R692.5 文献标识码：B 文章编号：1001-8174(2000)05-0312-01
1 病历摘要
患者，男，48岁，因寒战，发热2月余，双下肢水肿、血尿3周，于1997年2月19日 入院，入院前2个月无诱因出现寒战，发热，体温最高达41.0℃，伴肌肉酸痛，消瘦，2个月 内体重下降5公斤，经青霉素抗炎治疗，无好转，入院前3周出现双下肢水肿，同时出现肉眼 血尿，夜尿次数增多，3～4次/夜，尿量1000～1500ml/d，于当地卫生所予先锋霉素V抗炎治 疗2周，肉眼血尿消失，但仍间断发热，为进一步诊治收住院。发病以来食欲下降，无关节 肿痛、无皮疹、无腹泻、无恶心呕吐。无肝炎、结核病史，无吸烟饮酒嗜好，无毒物接触史 。
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体检：T 38.0℃，P 110次/分，R 20次/分，BP 150/90 mmHg，神志清，轻度贫血貌， 皮肤巩膜无黄染，无皮疹，无出血点，浅表淋巴结无肿大，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，咽 部充血，扁桃体无肿大、颈软，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，双肺呼吸音粗，末闻及 干、湿罗音，心前区无隆起，心率110次/分，律齐，各瓣膜听诊区末闻及杂音，腹软，无压 痛，肝脾肋下末触及，肾区无叩痛，双下肢轻度凹陷性水肿。
实验室检查：血常规：Hb 90g/L，WBC 15.1×109/L、N 0.72、L 0.18，网织红细胞3 .0%，血小板155×109/L；尿常规：蛋白(+)，糖(-)，RBC 2～3个/HP，比重：1.010，24 小时尿蛋白定量1.22克，肝功能正常，乳酸脱氢酸2117.1 nkat/L，肌酸磷酸激酶317.6 n kat/L，α-羟丁酸脱氢酶2950 nkat/L；尿素氮29 mmoL/L，血肌酐340μmoL/L，血浆总 蛋白56.3g/L。白蛋白25.9g/L，球蛋白30.4g/L，血沉85mm/h，甘油三酯2.01mmoL/L，总胆 固醇4.47mmoL/L，心电图提示Ⅰ°房室传导阻滞。
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2 查房记录
2.1 第一次查房(2月22日)
住院医师汇报病历：病人于2月20日查房发现二尖瓣听诊区可闻及粗糙的舒张期杂音余同上 。
主治医师：病例特点：(1)中年男性；(2)急性起病，寒战，发热3个月，驰张热；(3)水肿， 血尿3周，伴肾功能损害；(4)轻度贫血貌，二尖瓣听诊区可闻及粗糙的舒张期杂音，双下肢 水肿；(5)尿素氮、血肌酐均升高，血白细胞升高，贫血，α-羟丁酸升高，心电图改变。 综上目前诊断：急性风湿热，诊断依据：心脏炎，发热，血沉快，心电图改变，但该病不能 出现血尿及如此重的肾功能损害，据目前临床资料，还应考虑以下几种疾病：(1)原发性系 统性血管炎并肾脏损害：该病好发于中老年男性，多发于冬季，有感冒前驱症状或药物过敏 前驱表现，该患者发热，体重减轻，血尿，蛋白尿，肾损害支持之，应查ANCAC抗中性白胞 胞浆抗体)，抗GBM(肾小球基底膜)抗体以排外，同时完善肾活检。(2)系统性红斑狼疮：该 病多发于生育年龄妇女，肾脏疾病伴多系统病变，该病人发热，贫血、血尿、蛋白尿，伴肾 功能损害支持之，但无关节、皮肤等其它多系统损害，待查抗核抗体谱，抗双链DNA抗体， 抗Sm抗体查狼疮细胞以排外。(3)成人Still病：病人发热，消瘦，血象高支持之。需查铁蛋 白以除外。(4)多发性肌炎肾损害：病人发热，肌肉酸痛伴肾脏损害，待抗JO抗体等免疫系 统全面检查。该病肾脏受累较少，肾受累临床呈蛋白尿，镜下血尿及低补体血症，由于急性 重症肌炎患者广泛横纹肌容解，导致肌红蛋白阻塞肾小管，引起急性肾小管坏死。(5)淀粉 样变性病：该病为一种全身性疾病由淀粉样物质沉积于全身器官引起，该病表现为蛋白尿， 肾功能损害伴全身系统性损害，该病人肾功能损害，蛋白尿支持之。但难以解释病人高热， 应肾活检除外，该病肾脏病理电镜下可见特异性淀粉样纤维的出现有确诊意义。电镜下肾淀 粉样变观察到纤维丝样淀粉样蛋白，必须与纤维样肾病、触须样免疫肾病、冷球蛋白血症、 轻链肾病相鉴别。肾淀粉样变性刚果红染色阳性为特异性检查。(6)过敏性紫癜：病人血尿 伴肾功能衰竭支持之，但无过敏史、过敏症状及体征。(7)血液系统疾病：如多发性骨髓瘤 ，病人发热、贫血、肾脏损害，但无骨痛，且该病人贫血程度与肾功能损害程度相当，不支 持，待蛋白电泳，尿本周氏蛋白及骨髓穿刺检查。(8)感染性疾病：病人发热、寒战、血象 高支持之，但经抗生素治疗无效不支持，应进一步检查感染灶。①上呼吸道感染或肺炎，现 听诊肺未闻及罗音，待胸片检查排外；②胆系感染，病人无腹痛、呕吐等症状，待B超检查 排外；③SBE(亚急性感染性心内膜炎)，病人寒战、发热、心脏杂音及贫血支持之，且该病 也可以发生肾脏损害，进一步心脏彩超，反复血培养及肾活检。(9)恶性肿瘤：病人发热、 消瘦，应全面检查排外。
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2.2 第二次查房(3月18日)
住院医师：3月5日查房再次出现主动脉听诊区舒张期隆隆样杂音，做心脏彩超示二尖瓣及前 组腱索粗糙，主动脉瓣增厚，粗糙(狭窄及关闭不全，左室顺应性降低)，据主治医师指示， 各项检查均己回报：ANCA(-)，抗GBM抗体(-)，抗核抗体(-)，抗Sm抗体(-)，抗双链DNA抗体 (-)，抗SSA(-)，抗SSB(-)，抗JO抗体(-)，C-反应蛋白(+)，免疫复合物(+)，IgA 122 m g/dl，IgG 1988mg/dl，IgM 310mg/dl，C3 107mg/dl,Aso(-),铁蛋白210(正常值30～3 00)ng/dl，蛋白电泳白蛋白43.7%，α1 4.3%，α2 7.1%，β 6.0%，γ 38.9%尿本 周氏蛋白(-)。B超：肝、胆囊大小及形态正常，左肾12.7cm×6.2cm，右肾12.5cm×5.5cm， 双肾回声增强。血增养：类白喉杆菌生长(2次)。骨髓培养 ：类白喉杆菌。骨髓像：粒系退 形性变，提示感染骨髓像。胸片未见异常。肾穿刺活检病理结果：肾穿刺组织可见12个肾小 球，系膜细胞和内皮细胞弥漫增生，毛细血管壁、肾小管、肾间质无明显改变。免疫荧光检 查：IgG(-),IgA(++),IgM(++),C3(+),C1q(-),FRi(-)，结合荧光检查，符合毛细血管内 增生性IgA肾病。电镜：肾小球系膜细胞及内皮细胞弥漫增生，伴毛细血管内中性白细胞侵 浸，系膜区及内皮下可见小块状电子致密物沉积，基底膜未见病变，上皮足突节段性融合， 符合毛细血管内增生性IgA肾病。
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主治医师：根据以上检查结果ANCA(-)，抗GBM抗体(-)，可以排外系统性血管炎；无关节炎 、关节痛，无皮疹，铁蛋白不高，可除外成人Still病；抗核抗体(-)，抗Sm抗体(-)，抗RNP 、抗JO抗体均阴性，可以排外多发性肌炎及系统性红斑狼疮；尿本周氏蛋白阴性，蛋白电泳 无M带，骨穿刺结果可以排外多发性骨髓瘤；肾穿刺结果可以排外淀粉样变性病。结合病人 发热、心脏杂音、贫血、血象高、血尿、肾脏损害，血培养结果及心脏彩超及肾穿结果，目 前诊断：(1)急性风湿热；(2)SBE，心功能不全Ⅱ°；(3)SBE感染后肾炎并急性肾功能不全( 毛细血管内增生性IgA肾病)。治疗：积极抗感染，根据血培养结果，使用强有力的抗生素， 有效控制感染，一般随着感染控制肾炎表现可以消退，肾功能无明显改善者，可予免疫抑制 剂治疗。若肾损害继续进展。必要时应透析保驾。
主任医师：主治医师的分析很详细、正确，治疗得当，病人过敏体质，使用抗生素受限制， 若感染控制不住，病人可能出现感染性休克或迁徙性化脓灶、肺肾等重要器官栓塞。可予泰 能注射剂静点控制感染，SBE肾脏受累最常见的表现是镜下/肉眼血尿和蛋白尿。轻至中度急 性肾炎综合征伴氮质血症，肾病综合征少见，也有呈广泛的新月体形成，临床呈急‘进性肾 炎。
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SBE肾损害机制：(1)免疫复合物性肾小球肾炎，肾小球内存在感染菌的抗原抗体，肾损伤是 由免疫复合物沉积造成。(2)栓塞：有一半以上在肾小球内有微型细菌栓子，甚至部分血管 阻塞，多无单独存在，而是与免疫复合物同时存在。
病理改变：(1)弥漫增生性肾小球肾炎伴(或不伴)新月体形成(包括毛细血管内增生性肾小球 肾炎)。电镜下可见毛细血管壁上皮和内皮下电子致密物沉积伴不同程度系膜增生。(2)局灶 ，节段增殖性肾炎，有时可见纤维素样坏死或毛细血管栓塞，曾称之为“栓塞性非化脓性局 灶性肾炎”。
3 后记
予泰能注射剂0.5，tid静点及西地兰0.4mg，速尿40mg，必要时静注，1周后体温恢 复正常，病情明显好转，出院时尿素氮11.2mmol/L，血肌酐196μmol/L，1年后行主动脉换 瓣术,病理诊断为风湿性心脏瓣膜病，现病人己恢复正常工作。
(刘钟明教授 审)
收稿日期：2000-06-30, 百拇医药