肥厚性心肌病并主动脉瓣狭窄患者血管活性药诱发左室流出道梗阻1例
作者：夏云峰 罗北捷 史卫平 佟万仁
单位：夏云峰(解放军304医院干一科，北京 100037)；罗北捷(解放军304医院干一科，北京 100037)；史卫平(解放军304医院干一科，北京 100037)；佟万仁(解放军304医院干一科，北京 100037)
关键词：心肌病，肥厚性；主动脉狭窄；流出道梗阻；血管活性药物
心脏杂志000536中图分类号:R542.2 文献标识码:B
文章编号：1005-3271(2000)05-0412-01
肥厚性心肌病并发主动脉瓣狭窄比较少见，临床上往往误把心肌肥厚归为主动脉瓣狭窄后继发，出现心衰时，用药不准确，易导致病情加重。
1 病例
, http://www.100md.com
患者女性，71岁。因胸闷不能平卧伴双下肢浮肿13 d入院，患病后无心绞痛及晕厥症状，病后在外院曾静推“西地兰”0.4 mg后，出现一过性血压降低。查体：血压20.0/11.2 kPa，呼吸26次/min，端坐呼吸，颈静脉怒张，双肺散在中小水泡音，心率116次/min，律齐，心音有力，二尖瓣听诊区闻及Ⅲ级收缩期粗糙杂音，主动脉瓣听诊区Ⅱ级收缩期杂音，肝触诊不满意，无移动性浊音，双下肢轻度浮肿。辅助检查：血沉、抗“O”、心肌酶正常，心电图示Ⅱ,Ⅲ,aVF,V4～9见病理性Q波。入院当天超声心动图：主动脉瓣钙化，左心室肥厚，室壁活动度增强。血气分析：pH 7.22，Pco2 65.6 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),Po2 151mmHg(吸氧中)，HCO3- 27.2 mmol/L。当时诊断考虑为：冠心病，陈旧性心梗?并发重度心衰，肺部感染，呼吸衰竭，呼吸性酸中毒。即给予抗感染、呼吸兴奋剂等处理，仍给西地兰0.2～0.4 mg/d，患者心率持续在120次/min以上，出现阵发性房颤，多源室早，入院后第3天，出现Ⅱ度Ⅰ型，Ⅱ型交替出现的房室传导阻滞，血压降至(6.7～8.0)/5.3 kPa，静点多巴胺300～400 μg/min，硝酸甘油20 μg/min后，病情无好转，血压仍偏低，出现多种形式的心律失常。在多巴胺维持静点中复查超声心动图：主动脉瓣钙化、狭窄。升主动脉出现狭窄后扩张，主动脉瓣开放幅度为13 mm，主动脉瓣上探及收缩期湍流，可见到明确的主动脉瓣提前关闭，二尖瓣出现收缩期前向运动，室间隔厚度为19 mm，左室后壁13 mm，两者比值大于1.3，室壁活动度明显增强，修正诊断为肥厚性心肌病伴左室流出道梗阻。
, 百拇医药
停用多巴胺、西地兰等正性肌力药物，改用硫氮
酮口服，用至60 mg/d，血压平稳在15.0/11.0 kPa，心率降至90次/min，原有传导阻滞反而消失，患者憋气，端坐呼吸等症状明显改善，遂将药量调至120 mg/d，病情日趋平稳，可以平卧，服药第6天，出现短阵窦房结游走心律，将硫氮酮减至60 mg/d，心律恢复正常，用药12 d复查超声心动图：左室流出道梗阻征象消失，室间隔厚度15 mm，左室后壁11 mm。
2 讨论 患者心电图出现病理性Q波，临床心衰症状典型，导致入院时诊断错误、抗心衰治疗失败，使病情进一步恶化，特别是超声心动图发现患者在使用正性肌力药物时，出现明确的左室流出道梗阻，这可以解释为什么患者在反复使用洋地黄、多巴胺等正性肌力药物时，病情反而加重，即心肌收缩力的加强反而加重了左室流出道的梗阻。同时由于低心排，加重了肺血流量与通气量比例的失调，使呼吸性酸中毒难以纠正。
, http://www.100md.com
该患者的超声心动图结果还提示，除肥厚性心肌病外，患者还伴有主动脉瓣的钙化和狭窄，主动脉瓣狭窄本身也可继发左室肥厚，Lewis [J Am Coll Cardiol 1989,13(1)36～45]报道了52例老年肥厚性心肌病患者，其中87%是女性，并认为绝大部分患者在出现梗阻前是无症状或症状较轻，在老年组与青年组对照中，他们发现了部分患者同时还伴有二尖瓣环、主动脉瓣叶、主动脉根部程度不同的钙化等退行性变。本文患者主动脉瓣狭窄是确实存在的(主动脉膜回声增强，开放幅度减小，升主动脉出现狭窄后扩张，升主动脉内可以探及收缩期湍流)，但主动脉瓣狭窄引起的左室肥厚不会因正性肌力药物而诱发左室流出道梗阻，这可能是由于肥厚性心肌病虽然在收缩期有压力差，但左室内容量绝大部分在收缩中期可以完全排空，晚期压力差消失或减低，表明肥厚性心肌病的患者收缩期左室流出道内无真正机械性梗阻[中华心血管病杂志，1987，15(4)：244]，在使用正性肌力药物后心肌收缩力增强，原有的肌性肥厚加重，形成了左室流出道的梗阻，而主动脉瓣狭窄引起的压力差是全收缩期的，正性肌力药物不会使其加重或减轻。
作者的体会是，在常规治疗无效的情况下，应及时行有鉴别诊断的辅助检查，本文患者最终的确诊和有效的治疗，得益于超声心动图的动态观察。, 百拇医药
单位：夏云峰(解放军304医院干一科，北京 100037)；罗北捷(解放军304医院干一科，北京 100037)；史卫平(解放军304医院干一科，北京 100037)；佟万仁(解放军304医院干一科，北京 100037)
关键词：心肌病，肥厚性；主动脉狭窄；流出道梗阻；血管活性药物
心脏杂志000536中图分类号:R542.2 文献标识码:B
文章编号：1005-3271(2000)05-0412-01
肥厚性心肌病并发主动脉瓣狭窄比较少见，临床上往往误把心肌肥厚归为主动脉瓣狭窄后继发，出现心衰时，用药不准确，易导致病情加重。
1 病例
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患者女性，71岁。因胸闷不能平卧伴双下肢浮肿13 d入院，患病后无心绞痛及晕厥症状，病后在外院曾静推“西地兰”0.4 mg后，出现一过性血压降低。查体：血压20.0/11.2 kPa，呼吸26次/min，端坐呼吸，颈静脉怒张，双肺散在中小水泡音，心率116次/min，律齐，心音有力，二尖瓣听诊区闻及Ⅲ级收缩期粗糙杂音，主动脉瓣听诊区Ⅱ级收缩期杂音，肝触诊不满意，无移动性浊音，双下肢轻度浮肿。辅助检查：血沉、抗“O”、心肌酶正常，心电图示Ⅱ,Ⅲ,aVF,V4～9见病理性Q波。入院当天超声心动图：主动脉瓣钙化，左心室肥厚，室壁活动度增强。血气分析：pH 7.22，Pco2 65.6 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),Po2 151mmHg(吸氧中)，HCO3- 27.2 mmol/L。当时诊断考虑为：冠心病，陈旧性心梗?并发重度心衰，肺部感染，呼吸衰竭，呼吸性酸中毒。即给予抗感染、呼吸兴奋剂等处理，仍给西地兰0.2～0.4 mg/d，患者心率持续在120次/min以上，出现阵发性房颤，多源室早，入院后第3天，出现Ⅱ度Ⅰ型，Ⅱ型交替出现的房室传导阻滞，血压降至(6.7～8.0)/5.3 kPa，静点多巴胺300～400 μg/min，硝酸甘油20 μg/min后，病情无好转，血压仍偏低，出现多种形式的心律失常。在多巴胺维持静点中复查超声心动图：主动脉瓣钙化、狭窄。升主动脉出现狭窄后扩张，主动脉瓣开放幅度为13 mm，主动脉瓣上探及收缩期湍流，可见到明确的主动脉瓣提前关闭，二尖瓣出现收缩期前向运动，室间隔厚度为19 mm，左室后壁13 mm，两者比值大于1.3，室壁活动度明显增强，修正诊断为肥厚性心肌病伴左室流出道梗阻。
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停用多巴胺、西地兰等正性肌力药物，改用硫氮
酮口服，用至60 mg/d，血压平稳在15.0/11.0 kPa，心率降至90次/min，原有传导阻滞反而消失，患者憋气，端坐呼吸等症状明显改善，遂将药量调至120 mg/d，病情日趋平稳，可以平卧，服药第6天，出现短阵窦房结游走心律，将硫氮酮减至60 mg/d，心律恢复正常，用药12 d复查超声心动图：左室流出道梗阻征象消失，室间隔厚度15 mm，左室后壁11 mm。2 讨论 患者心电图出现病理性Q波，临床心衰症状典型，导致入院时诊断错误、抗心衰治疗失败，使病情进一步恶化，特别是超声心动图发现患者在使用正性肌力药物时，出现明确的左室流出道梗阻，这可以解释为什么患者在反复使用洋地黄、多巴胺等正性肌力药物时，病情反而加重，即心肌收缩力的加强反而加重了左室流出道的梗阻。同时由于低心排，加重了肺血流量与通气量比例的失调，使呼吸性酸中毒难以纠正。
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该患者的超声心动图结果还提示，除肥厚性心肌病外，患者还伴有主动脉瓣的钙化和狭窄，主动脉瓣狭窄本身也可继发左室肥厚，Lewis [J Am Coll Cardiol 1989,13(1)36～45]报道了52例老年肥厚性心肌病患者，其中87%是女性，并认为绝大部分患者在出现梗阻前是无症状或症状较轻，在老年组与青年组对照中，他们发现了部分患者同时还伴有二尖瓣环、主动脉瓣叶、主动脉根部程度不同的钙化等退行性变。本文患者主动脉瓣狭窄是确实存在的(主动脉膜回声增强，开放幅度减小，升主动脉出现狭窄后扩张，升主动脉内可以探及收缩期湍流)，但主动脉瓣狭窄引起的左室肥厚不会因正性肌力药物而诱发左室流出道梗阻，这可能是由于肥厚性心肌病虽然在收缩期有压力差，但左室内容量绝大部分在收缩中期可以完全排空，晚期压力差消失或减低，表明肥厚性心肌病的患者收缩期左室流出道内无真正机械性梗阻[中华心血管病杂志，1987，15(4)：244]，在使用正性肌力药物后心肌收缩力增强，原有的肌性肥厚加重，形成了左室流出道的梗阻，而主动脉瓣狭窄引起的压力差是全收缩期的，正性肌力药物不会使其加重或减轻。
作者的体会是，在常规治疗无效的情况下，应及时行有鉴别诊断的辅助检查，本文患者最终的确诊和有效的治疗，得益于超声心动图的动态观察。, 百拇医药