骨髓增生异常-骨髓增殖综合征一例
作者：顾静文 侯旭敏 林果为
单位：200040 上海医科大学附属华山医院
关键词：
中华血液学杂志000523 患者，男，71岁。因贫血2年，血小板增多10个月，加重1个月，于1999年5月31日入院。患者于1997年3月检查血常规，Hb 88g/L, RBC 2.9×1012/L，未予进一步检查和治疗，以后多次复查血红蛋白无明显变化。1998年6月因消瘦、乏力，在当地医院行胃肠道钡餐造影、X线胸片检查均无异常，遂来上海就诊。WBC 8.9×109/L，中性粒细胞0.667，RBC 1.93×1012/L， Hb 60g/L，BPC 737×109/L。1998年9月3日外周血：原始粒细胞0.005，早幼粒细胞0.005，中幼粒细胞0.105，晚幼粒细胞0.115，计数1000个细胞可见早幼红细胞5个，中幼红细胞40个，晚幼红细胞190个。NAP积分：79分。骨髓增生活跃，粒、红比例为3.07∶1，粒系增生活跃，形态基本正常，嗜酸粒细胞可见；红系增生活跃，形态无异常，偶见双核中幼红细胞，成熟红细胞形态大小不一，部分细胞中央浅染区扩大；巨核系增生活跃，血小板散在或成堆易见。细胞外铁：(±)，细胞内铁：(+)占26%，(++)占17%，(+++)占16%，(++++)占5%。1998年9月4日骨髓活检：骨髓造血细胞与脂肪细胞比例为7∶3，粒、红比例为4∶1，粒系原始幼稚细胞较多，巨核细胞增生(+++)，小部分为小巨核细胞，网状纤维增生(+)。外院诊断原发性血小板增多症，给予羟基脲、高三尖杉酯碱、干扰素治疗，血小板一度下降至(400～500)×109/L。入院前1个月因血红蛋白减低(69g/L),停用化疗。1999年5月25日我院门诊随访，查血常规：RBC 2.33×1012/L,Hb 79g/L，WBC 8.5×109/L，中性粒细胞0.49，BPC 1333×109/L，收治入院。患者1996年7月曾因消瘦、右颈部淋巴结肿大、胸片示纵隔淋巴结肿大、颈淋巴结活检示淋巴结结核，服用利福平、异烟肼1年半，后未复查胸片。入院时体检：神清，贫血貌，皮肤巩膜无黄染，皮肤无瘀斑及出血点，浅表淋巴结未触及，右颈部见一手术疤痕。颈软，胸廓无畸形，心率100次/min，律齐，各瓣膜区均闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，两肺无异常。腹平软，无压痛，肝脾触诊不满意。双下肢无水肿，神经系统无异常。入院后外周血片：中幼粒细胞占0.01，杆状核细胞占0.08，分叶核细胞占0.56，嗜酸粒细胞占0.02，淋巴细胞占0.36，单核细胞占0.05。骨髓有核细胞增生较活跃，粒、红比例为0.758∶1，粒系比例减低，偶见三核型原、早幼粒细胞，部分有巨幼样变，可见巨晚幼、巨杆状核细胞及粒系有丝分裂相，部分粒细胞可见核浆发育不平衡及空泡、中毒性颗粒及颗粒丢失。红系明显增生，以晚幼红细胞居多，部分幼红细胞有巨幼变，可见2～3核巨晚幼红细胞，可见核溶解、核分叶畸形、嗜碱性点彩及脱核障碍。成熟红细胞大小不一，可见巨大红细胞及点彩、多嗜性红细胞和有丝分裂相。全片巨核细胞133个，计数50个巨核细胞中颗粒型28个，产板型29个，裸核3个。单圆核多见，还可见一些多圆核巨核细胞及小巨核、微巨核，散在及成簇血小板易见，并可见畸形血小板及巨大血小板。铁染色：外铁，未见骨髓小粒，内铁86%阳性，环铁4%。NAP积分：20分。染色体检查：骨髓标本染色体G带核型分析为47，XY，+8。RT-PCR检测bcr 3/abl 2：阴性。血小板聚集功能减低。B超：脾肿大。诊断：骨髓增生异常-骨髓增殖综合征。
(收稿日期：1999-08-16), 百拇医药
单位：200040 上海医科大学附属华山医院
关键词：
中华血液学杂志000523 患者，男，71岁。因贫血2年，血小板增多10个月，加重1个月，于1999年5月31日入院。患者于1997年3月检查血常规，Hb 88g/L, RBC 2.9×1012/L，未予进一步检查和治疗，以后多次复查血红蛋白无明显变化。1998年6月因消瘦、乏力，在当地医院行胃肠道钡餐造影、X线胸片检查均无异常，遂来上海就诊。WBC 8.9×109/L，中性粒细胞0.667，RBC 1.93×1012/L， Hb 60g/L，BPC 737×109/L。1998年9月3日外周血：原始粒细胞0.005，早幼粒细胞0.005，中幼粒细胞0.105，晚幼粒细胞0.115，计数1000个细胞可见早幼红细胞5个，中幼红细胞40个，晚幼红细胞190个。NAP积分：79分。骨髓增生活跃，粒、红比例为3.07∶1，粒系增生活跃，形态基本正常，嗜酸粒细胞可见；红系增生活跃，形态无异常，偶见双核中幼红细胞，成熟红细胞形态大小不一，部分细胞中央浅染区扩大；巨核系增生活跃，血小板散在或成堆易见。细胞外铁：(±)，细胞内铁：(+)占26%，(++)占17%，(+++)占16%，(++++)占5%。1998年9月4日骨髓活检：骨髓造血细胞与脂肪细胞比例为7∶3，粒、红比例为4∶1，粒系原始幼稚细胞较多，巨核细胞增生(+++)，小部分为小巨核细胞，网状纤维增生(+)。外院诊断原发性血小板增多症，给予羟基脲、高三尖杉酯碱、干扰素治疗，血小板一度下降至(400～500)×109/L。入院前1个月因血红蛋白减低(69g/L),停用化疗。1999年5月25日我院门诊随访，查血常规：RBC 2.33×1012/L,Hb 79g/L，WBC 8.5×109/L，中性粒细胞0.49，BPC 1333×109/L，收治入院。患者1996年7月曾因消瘦、右颈部淋巴结肿大、胸片示纵隔淋巴结肿大、颈淋巴结活检示淋巴结结核，服用利福平、异烟肼1年半，后未复查胸片。入院时体检：神清，贫血貌，皮肤巩膜无黄染，皮肤无瘀斑及出血点，浅表淋巴结未触及，右颈部见一手术疤痕。颈软，胸廓无畸形，心率100次/min，律齐，各瓣膜区均闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，两肺无异常。腹平软，无压痛，肝脾触诊不满意。双下肢无水肿，神经系统无异常。入院后外周血片：中幼粒细胞占0.01，杆状核细胞占0.08，分叶核细胞占0.56，嗜酸粒细胞占0.02，淋巴细胞占0.36，单核细胞占0.05。骨髓有核细胞增生较活跃，粒、红比例为0.758∶1，粒系比例减低，偶见三核型原、早幼粒细胞，部分有巨幼样变，可见巨晚幼、巨杆状核细胞及粒系有丝分裂相，部分粒细胞可见核浆发育不平衡及空泡、中毒性颗粒及颗粒丢失。红系明显增生，以晚幼红细胞居多，部分幼红细胞有巨幼变，可见2～3核巨晚幼红细胞，可见核溶解、核分叶畸形、嗜碱性点彩及脱核障碍。成熟红细胞大小不一，可见巨大红细胞及点彩、多嗜性红细胞和有丝分裂相。全片巨核细胞133个，计数50个巨核细胞中颗粒型28个，产板型29个，裸核3个。单圆核多见，还可见一些多圆核巨核细胞及小巨核、微巨核，散在及成簇血小板易见，并可见畸形血小板及巨大血小板。铁染色：外铁，未见骨髓小粒，内铁86%阳性，环铁4%。NAP积分：20分。染色体检查：骨髓标本染色体G带核型分析为47，XY，+8。RT-PCR检测bcr 3/abl 2：阴性。血小板聚集功能减低。B超：脾肿大。诊断：骨髓增生异常-骨髓增殖综合征。
(收稿日期：1999-08-16), 百拇医药