以骨髓纤维化为突出表现的非霍奇金淋巴瘤一例
作者：高冲 高雪芝 孙耘玉 陈宝安
单位：210009 南京铁道医学院附属医院血液科
关键词：
中华血液学杂志000521 患者，男，27岁，未婚，因不明原因发热3个月，于1998年12月30日入院。外院检查：Hb 46g/L，WBC 3.1×109/L，BPC 51×109/L，骨髓穿刺“干抽”。骨髓活检示骨髓纤维化中期。入院查体：体温39.6℃，神志清，贫血貌，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，胸骨有压痛，心肺(-)，肝肋缘下未及，脾肋缘下2cm；Hb 37g/L，WBC 1.1×109/L，BPC 46×109/L，血沉70mm/1h；白蛋白30g/L，总蛋白50g/L，丙氨酸转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶轻度增高，乳酸脱氢酶8.2μmol.s-1/L(正常值<3.7μmol.s-1/L)。右髂后骨髓象：增生明显活跃，粒系占0.336，红系占0.464，粒、红系均有病态造血，巨核系增生正常伴成熟障碍，未见异常细胞。NAP 2次(-)。铁染色：外铁(+)，铁粒幼细胞占0.03。染色体核型正常。腹部螺旋CT示脾轻度弥漫性肿大。入院予头孢地嗪4.0g/d×20d，当体温高于39℃时，间断予地塞米松5mg，静推，共6次，患者体温逐渐正常，脾脏缩小。肝功能、血沉等恢复正常。血象：Hb 98g/L，WBC 2.5×109/L，BPC 165×109/L。复查骨髓象(左髂前):粒系增生减低，红系明显增生，有核红细胞呈巨幼样变。全片未见巨核细胞。未见寄生虫及异常细胞。左髂后骨髓象与此类似，上述2个部位骨髓活检均示：骨髓纤维化高细胞期。患者出院。
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2个月后患者再次因不明原因高热入院。查体：全身浅表淋巴结无肿大，胸骨有压痛，心肺(-)，肝肋缘下未及，脾肋缘下2cm。Hb 127g/L，WBC 4.5×109/L，BPC 68×109/L。球蛋白17g/L，乳酸脱氢酶8.6μmol.s-1/L。腹、胸部螺旋CT示脾轻度弥漫性肿大。胃镜检查(-)。入院后体温持续39.6～40.4℃，伴四肢肌肉剧烈游走性疼痛，予头孢他啶+奈替米星等抗生素治疗，以及地塞米松5mg/次，静推，口服消炎痛，均无效。患者颈部及左侧颌下触及绿豆至黄豆大小淋巴结。颈部淋巴结活检示：淋巴结结构消失，以免疫母细胞增生为特征的系列淋巴细胞增生，有少量浆细胞浸润，并见分支小血管弥漫增生，血管壁和细胞间有PAS阳性无定性嗜伊红物质沉积。免疫组化：部分细胞MAC387(+)，大多数细胞UCHL1(+)，少数细胞L26(+)，部分细胞S-100(+)。病理诊断：血管免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤。骨髓象示：全片散在分布异常细胞0.0628，细胞大小不均，核形不规则，可见凹陷、折叠，核染色质粗厚，有核仁，胞浆量少且无颗粒。提示淋巴瘤细胞骨髓浸润。骨髓活检示：骨髓腔多量核大异形细胞浸润，间质纤维化。Gomori染色(+++)。确诊为非霍奇金淋巴瘤Ⅳ期B组及继发性骨髓纤维化。予COLP(环磷酰胺、长春新碱、门冬酰胺酶、泼尼松)方案1个疗程后，临床症状消失，实验室检查指标恢复正常。后因对门冬酰胺酶过敏，改CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)方案化疗，疗程间歇出现中枢神经浸润(脑脊液中蛋白1.73g/L)，予MTX 15mg+地塞米松5mg鞘内注射，2次/周，注射9次后中枢神经浸润症状和体征消失，脑脊液检查恢复正常。
(收稿日期：1999-05-24), 百拇医药
单位：210009 南京铁道医学院附属医院血液科
关键词：
中华血液学杂志000521 患者，男，27岁，未婚，因不明原因发热3个月，于1998年12月30日入院。外院检查：Hb 46g/L，WBC 3.1×109/L，BPC 51×109/L，骨髓穿刺“干抽”。骨髓活检示骨髓纤维化中期。入院查体：体温39.6℃，神志清，贫血貌，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，胸骨有压痛，心肺(-)，肝肋缘下未及，脾肋缘下2cm；Hb 37g/L，WBC 1.1×109/L，BPC 46×109/L，血沉70mm/1h；白蛋白30g/L，总蛋白50g/L，丙氨酸转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶轻度增高，乳酸脱氢酶8.2μmol.s-1/L(正常值<3.7μmol.s-1/L)。右髂后骨髓象：增生明显活跃，粒系占0.336，红系占0.464，粒、红系均有病态造血，巨核系增生正常伴成熟障碍，未见异常细胞。NAP 2次(-)。铁染色：外铁(+)，铁粒幼细胞占0.03。染色体核型正常。腹部螺旋CT示脾轻度弥漫性肿大。入院予头孢地嗪4.0g/d×20d，当体温高于39℃时，间断予地塞米松5mg，静推，共6次，患者体温逐渐正常，脾脏缩小。肝功能、血沉等恢复正常。血象：Hb 98g/L，WBC 2.5×109/L，BPC 165×109/L。复查骨髓象(左髂前):粒系增生减低，红系明显增生，有核红细胞呈巨幼样变。全片未见巨核细胞。未见寄生虫及异常细胞。左髂后骨髓象与此类似，上述2个部位骨髓活检均示：骨髓纤维化高细胞期。患者出院。
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2个月后患者再次因不明原因高热入院。查体：全身浅表淋巴结无肿大，胸骨有压痛，心肺(-)，肝肋缘下未及，脾肋缘下2cm。Hb 127g/L，WBC 4.5×109/L，BPC 68×109/L。球蛋白17g/L，乳酸脱氢酶8.6μmol.s-1/L。腹、胸部螺旋CT示脾轻度弥漫性肿大。胃镜检查(-)。入院后体温持续39.6～40.4℃，伴四肢肌肉剧烈游走性疼痛，予头孢他啶+奈替米星等抗生素治疗，以及地塞米松5mg/次，静推，口服消炎痛，均无效。患者颈部及左侧颌下触及绿豆至黄豆大小淋巴结。颈部淋巴结活检示：淋巴结结构消失，以免疫母细胞增生为特征的系列淋巴细胞增生，有少量浆细胞浸润，并见分支小血管弥漫增生，血管壁和细胞间有PAS阳性无定性嗜伊红物质沉积。免疫组化：部分细胞MAC387(+)，大多数细胞UCHL1(+)，少数细胞L26(+)，部分细胞S-100(+)。病理诊断：血管免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤。骨髓象示：全片散在分布异常细胞0.0628，细胞大小不均，核形不规则，可见凹陷、折叠，核染色质粗厚，有核仁，胞浆量少且无颗粒。提示淋巴瘤细胞骨髓浸润。骨髓活检示：骨髓腔多量核大异形细胞浸润，间质纤维化。Gomori染色(+++)。确诊为非霍奇金淋巴瘤Ⅳ期B组及继发性骨髓纤维化。予COLP(环磷酰胺、长春新碱、门冬酰胺酶、泼尼松)方案1个疗程后，临床症状消失，实验室检查指标恢复正常。后因对门冬酰胺酶过敏，改CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)方案化疗，疗程间歇出现中枢神经浸润(脑脊液中蛋白1.73g/L)，予MTX 15mg+地塞米松5mg鞘内注射，2次/周，注射9次后中枢神经浸润症状和体征消失，脑脊液检查恢复正常。
(收稿日期：1999-05-24), 百拇医药