血管免疫母细胞淋巴结病误诊为类风湿关节炎及成人斯蒂尔病一例
作者：何夏秀 冯兴华
单位：何夏秀(100053 北京，中国中医研究院广安门医院内一科)；冯兴华(100053 北京，中国中医研究院广安门医院内一科)
关键词：
中华风湿病学杂志000523 患者：男性，48岁。1998年5月15日初诊：四肢关节对称性肿痛伴双下肢浮肿2年，伴间断发热，体温37.5～38.5 ℃，后逐渐出现颌下、颈部、腋窝及腹股沟淋巴结肿大，抗生素治疗不缓解；近1年来出现全身散在的皮疹，以双下肢为甚，色暗红。在当地医院曾被诊断为“类风湿关节炎(RA)”或“成人斯蒂尔病(Still病)”，予以强的松15 mg/d治疗，开始时症状有所缓解，近1年来症状进行性加重。体格检查：全身散在多发皮疹，以双下肢为甚，色暗红，伴局部色素沉着，色黑，坏死，颈部、腋窝及腹股沟可及多个大小不等的淋巴结，压痛，质中，最大可达2.5 cm×3.5 cm，活动度尚可；肝肋下3 cm，剑突下4 cm，脾肋下可及，双膝、双踝、双腕及掌指关节、指间关节对称性轻度肿胀，压痛，双手指尺侧偏斜，双手平均握力30 mm Hg；双下肢凹陷性浮肿。理化检查：血红蛋白117 g/L；白细胞8.5×109/L；血小板122×109/L；红细胞沉降率23 mm/h；类风湿因子(-)；抗ANA谱(-)；IgA 0.89 U/L，IgG 10.1 U/L，IgM 0.58 U/L。腹部B超：肝外形肿大，肋下16.8 cm，回声均匀，脾厚5.8 cm，肋下1.6 cm。双手X摄片示：双腕、双手关节周围骨质疏松，腕关节间隙略为狭窄，指关节周围软组织肿胀，关节间隙狭窄不明显。腹股沟肿大淋巴结活检(协和医院病理科)示：淋巴结正常结构破坏，可见小血管异常增生及免疫母细胞为主的细胞增生及弥漫性浸润，诊断为血管免疫母细胞淋巴结病。结合患者病史及活检结果，最后诊断为血管免疫母细胞性淋巴结病，给予强的松40 mg/d，口服1个月，后逐渐减量，同时予环磷酰胺1 000 mg入0.9%生理盐水250 ml，静脉点滴，每月1次，患者症状明显好转。3个月后，患者关节肿胀消失，双手指尺侧偏斜消失，双下肢浮肿及肿大淋巴结均消失，随访5个月，患者一般情况良好，强的松停用，环磷酰胺已改为3个月用1次。
, http://www.100md.com
讨论：血管免疫母细胞淋巴结病(anyioimmunoblastic lymphadenopathy，AILD)是一种极少见的全身淋巴组织增生性疾病。临床上以发热，淋巴结、肝、脾肿大，皮肤损害及高球蛋白血症为特征，部分病例出现关节炎症状，约有10%的病例具有向恶性转化的特点，可能转化为恶性淋巴瘤。本例患者首发于发热及四肢关节肿痛，后逐渐出现淋巴结肿大，肝脾肿大及多发广泛的皮肤损害，结合淋巴结活检，免疫母细胞性淋巴结病诊断成立。AILD累及多个关节，可以是良性关节炎，也可遗留关节损害。但患者以四肢对称性关节肿痛，双手指关节RA样改变为其首发症状，这在国内外尚未见报道。既往有关文献记载本病可有关节炎，但对关节损害的描述不具体。本例患者被误诊为RA及成人Still病，主要是由于对AILD的认识不足，结合本患者的全身情况，不难鉴别。其关节病变及皮肤损害考虑为AILD累及关节和皮肤血管所致。经激素及环磷酰胺治疗后症状很快消失。
由于血管免疫母细胞淋巴结病在临床上极为少见，医患双方常对本病认识不足。患者常因临床表现不同而就诊于感染科、风湿科、外科、皮肤科，而不一定就诊于血液科，容易误诊或延误治疗。淋巴结活检是本病的主要诊断依据，因此要尽早做淋巴结活检。另外，患者曾在当地医院用强的松治疗，但因用量不足而疗效不佳，因此在治疗上，激素要用足量，还可配合免疫调节剂治疗。
参 考 文 献
1，姚凤祥，主编.现代风湿病学.北京：人民军医出版社，1995.433-434.
(收稿日期：1999-12-23), 百拇医药
单位：何夏秀(100053 北京，中国中医研究院广安门医院内一科)；冯兴华(100053 北京，中国中医研究院广安门医院内一科)
关键词：
中华风湿病学杂志000523 患者：男性，48岁。1998年5月15日初诊：四肢关节对称性肿痛伴双下肢浮肿2年，伴间断发热，体温37.5～38.5 ℃，后逐渐出现颌下、颈部、腋窝及腹股沟淋巴结肿大，抗生素治疗不缓解；近1年来出现全身散在的皮疹，以双下肢为甚，色暗红。在当地医院曾被诊断为“类风湿关节炎(RA)”或“成人斯蒂尔病(Still病)”，予以强的松15 mg/d治疗，开始时症状有所缓解，近1年来症状进行性加重。体格检查：全身散在多发皮疹，以双下肢为甚，色暗红，伴局部色素沉着，色黑，坏死，颈部、腋窝及腹股沟可及多个大小不等的淋巴结，压痛，质中，最大可达2.5 cm×3.5 cm，活动度尚可；肝肋下3 cm，剑突下4 cm，脾肋下可及，双膝、双踝、双腕及掌指关节、指间关节对称性轻度肿胀，压痛，双手指尺侧偏斜，双手平均握力30 mm Hg；双下肢凹陷性浮肿。理化检查：血红蛋白117 g/L；白细胞8.5×109/L；血小板122×109/L；红细胞沉降率23 mm/h；类风湿因子(-)；抗ANA谱(-)；IgA 0.89 U/L，IgG 10.1 U/L，IgM 0.58 U/L。腹部B超：肝外形肿大，肋下16.8 cm，回声均匀，脾厚5.8 cm，肋下1.6 cm。双手X摄片示：双腕、双手关节周围骨质疏松，腕关节间隙略为狭窄，指关节周围软组织肿胀，关节间隙狭窄不明显。腹股沟肿大淋巴结活检(协和医院病理科)示：淋巴结正常结构破坏，可见小血管异常增生及免疫母细胞为主的细胞增生及弥漫性浸润，诊断为血管免疫母细胞淋巴结病。结合患者病史及活检结果，最后诊断为血管免疫母细胞性淋巴结病，给予强的松40 mg/d，口服1个月，后逐渐减量，同时予环磷酰胺1 000 mg入0.9%生理盐水250 ml，静脉点滴，每月1次，患者症状明显好转。3个月后，患者关节肿胀消失，双手指尺侧偏斜消失，双下肢浮肿及肿大淋巴结均消失，随访5个月，患者一般情况良好，强的松停用，环磷酰胺已改为3个月用1次。
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讨论：血管免疫母细胞淋巴结病(anyioimmunoblastic lymphadenopathy，AILD)是一种极少见的全身淋巴组织增生性疾病。临床上以发热，淋巴结、肝、脾肿大，皮肤损害及高球蛋白血症为特征，部分病例出现关节炎症状，约有10%的病例具有向恶性转化的特点，可能转化为恶性淋巴瘤。本例患者首发于发热及四肢关节肿痛，后逐渐出现淋巴结肿大，肝脾肿大及多发广泛的皮肤损害，结合淋巴结活检，免疫母细胞性淋巴结病诊断成立。AILD累及多个关节，可以是良性关节炎，也可遗留关节损害。但患者以四肢对称性关节肿痛，双手指关节RA样改变为其首发症状，这在国内外尚未见报道。既往有关文献记载本病可有关节炎，但对关节损害的描述不具体。本例患者被误诊为RA及成人Still病，主要是由于对AILD的认识不足，结合本患者的全身情况，不难鉴别。其关节病变及皮肤损害考虑为AILD累及关节和皮肤血管所致。经激素及环磷酰胺治疗后症状很快消失。
由于血管免疫母细胞淋巴结病在临床上极为少见，医患双方常对本病认识不足。患者常因临床表现不同而就诊于感染科、风湿科、外科、皮肤科，而不一定就诊于血液科，容易误诊或延误治疗。淋巴结活检是本病的主要诊断依据，因此要尽早做淋巴结活检。另外，患者曾在当地医院用强的松治疗，但因用量不足而疗效不佳，因此在治疗上，激素要用足量，还可配合免疫调节剂治疗。
参 考 文 献
1，姚凤祥，主编.现代风湿病学.北京：人民军医出版社，1995.433-434.
(收稿日期：1999-12-23), 百拇医药