运动神经元病81例临床分析
作者：申敬顺 韩杰
单位：申敬顺(大连医科大学第一附属医院神经内科 116011)；韩杰(大连医科大学第一附属医院神经内科 116011)
关键词：运动神经元病；分型；诊断
摘 要 目的 摘 要 目的：对运动神经元病的临床特点，分型及诊断标准进行分析。方法：总结81例运动神经元病的临床及辅助检查资料。结果：本病多见于50岁以上，平均发病年龄为53.86±14.14；以肌萎缩性侧索硬化症和进行性脊肌萎缩症多见；肌肉无力和/或肌肉萎缩及锥体束征为最常见的临床体征；误诊率高，易误诊为颈、脊髓病。结论：本病是一组老年前期和老年期多发的慢性进行疾病，误诊率高，诊断本病时应密切联系临床发展过程。
运动神经元病(Motor neuron disease,MND)是一组病因不明的选择性累及运动神经系统的慢性疾病，根据受累神经元的部位可区分为上运动神经元疾病和下运动神经元疾病。发病率约为4～6人/10万人口。我们总结了我院1991年5月～1999年5月81例住院患者的临床资料，现报道如下。
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临 床 资 料
一、一般资料：男58例，女23例，男∶女=2.5∶1。发病年龄21～77岁，平均年龄53.86±14.14岁。中老年人多见(见表1)。病程最短的2个月，最长的8年，平均病程2年零4个月。
表1 81例MND首次发病年龄分布
首次发病年龄
男
女
合计
%
<20
0
0
, 百拇医药
0
0
20～29
4
0
4
4.9
30～39
8
2
10
12.3
40～49
8
, 百拇医药
4
12
14.8
50～59
11
8
19
23.5
60～69
22
8
30
37.0
, 百拇医药 70<
5
1
6
7.4
合计
58
23
81
100
二、临床特点
1.首发症状及演变过程：81例MND以上肢无力或肌肉萎缩为首发者32例，25例伴有肌束颤动；其中26例进一步出现腱反射活跃或亢进，病理征(+)等锥体束征；18例进一步出现声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、舌肌萎缩等球麻痹表现。以下肢无力或肌肉萎缩为首发者25例，15例伴有肌肉跳动；其中19例进一步出现锥体束征；4例进一步出现球麻痹表现。以四肢无力或肌肉萎缩为首发者7例，7例均伴有肌肉跳动；2例进一步出现锥体束征；4例进一步出现球麻痹。13例以声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、舌肌萎缩等球麻痹征为首发，其中7例进一步累及四肢肌，出现无力，萎缩；4例进一步出现锥体束征。2例以行为、精神异常为首发，进一步累及四肢，并出现锥体束征及球麻痹。
, 百拇医药
2.分型：根据最后一次就诊情况分型。进行性脊髓性肌萎缩型25例；原发性侧索硬化型5例；肌萎缩侧索硬化型38例；进行性延髓麻痹型13例。
3.临床表现：81例MND临床查体发现有肢体无力，肌肉萎缩、肌束颤动，腱反射减弱或亢进，病理征(+)，球麻痹，强哭、强笑等临床表现(详见表2)。另外，81例MND中尚有9例伴有麻木、疼痛等感觉障碍。6例出现呼吸困难。
三、辅助检查：①56例行脑脊液检查，51例正常，5例蛋白含量偏高(0.455～0.661g/L); ②69例行肌电检查，均提示神经元性损害；③行脑、脊髓MRI和/或CT检查59例，22例未见异常，39例提示有异常改变，其中颈椎异常26例，腰椎异常7例，脑异常(脑梗塞、脑萎缩)6例。表2 81例MND临床表现
临床表现
例数
, 百拇医药
%
肢体无力
68
83.9
肌肉萎缩
47
58.0
肌束颤动
62
76.5
腱反射减弱或消失
20
24.7
, 百拇医药
腱反射活跃或亢进
57
70.4
病理征(+)
61
75.3
球麻痹
43
53.1
强哭、强笑
11
13.6
呼吸困难
, 百拇医药
6
7.4
四、误诊：81例MND曾误诊为颈椎病、腰椎病及脑梗塞者33例，因行为、精神异常而误诊为脑炎1例；因声音嘶哑误诊为声带息肉1例；误诊率43.21%。讨 论
运动神经元病(MND)是一组病因尚不明确的主要影响脊髓前角细胞及(或)锥体束的运动系统疾病[1]。其临床表现是一种综合征，根据病变受累部位可分为上运动神经元受累综合征，下运动神经元受累综合征和上下运动神经元受累综合征[2]。常又有四种亚型，即肌萎缩性侧索硬化症(ALS)，进行性脊肌萎缩症(SMA)，进行性延髓麻痹(PBP)，原发性侧索硬化症(PLS)。该病起病隐袭，进展缓慢，早期很难确定其属于哪一种亚型。本文根据病人最后一次就诊时的临床特点，将81例MND划分为ALS为38例，SMA为25例，PBP为13例，PLS为5例。发现本病以ALS和SMA居多，共占77.8%。
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本病多为中年以后起病，大多数病人起病超过50岁，平均起病年龄55岁。Kurtzke认为起病高峰年龄为65岁[3]。本文81例患者平均起病年龄为53.86±14.14岁，50岁以后起病者55例，占67.9%。与文献报道相符。
关于MND的诊断，长期以来缺乏完全客观的特异标准。国外有些学者[4～5]曾经提出以下诊断标准：①进行性肌无力，肌肉萎缩和/或有上运动神经元受累表现；②无感觉障碍；③无括约肌功能障碍；④受累肌肉肌束震颤或肌电图显示受累肢体有纤颤电位。本文82例患者肌肉无力者占83.9%；肌肉萎缩者占58.0%；有上运动神经元受累表现者占75.3%；肌肉有肌束震颤者占76.5%；69例行肌电图均提示神经元性损害。无1例有括约肌障碍。9例有感觉障碍，考虑与颈椎和/或腰椎病有关，这也是易造成误诊的原因。另外，本研究81例患者有59例曾行脑脊髓CT和/或MRI，其中39例提示有异常，这是把MND易误诊为颈、脊髓病的重要原因。因此本研究认为MND诊断标准的基础上应密切联系临床发展过程，不应因有感觉障碍或有相应影像学改变，而就怀疑MND的诊断。
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参考文献
1，谢惠芳，陈俊抛，田时雨.误诊为运动神经元疾病5例分析.中国现代医学杂志，1999，9(2)∶65～66.
2，史玉泉，主编.神经病学新理论新技术.第一版.上海：上海科技教育出版社，1998；335～337.
3，王双林，李光来，胡世保.运动神经元病与脊髓型颈椎病相互关系的探讨.山西医药杂志，1999，28(1)∶46～47.
4，Peter BC,Else HP,Niels BJ.Survival of patients with amyotrophic lateral sclersois in 2 Danish counties.Neurology,1990,40∶600.
5，Carmel Ammon,Leonard TK,Jasper RD.Epidemiologic correlates of sporadic amuyotorphic lateral sclerosis.Neurology,1991,41∶1077.
收稿日期：2000-03-06, 百拇医药
单位：申敬顺(大连医科大学第一附属医院神经内科 116011)；韩杰(大连医科大学第一附属医院神经内科 116011)
关键词：运动神经元病；分型；诊断
摘 要 目的 摘 要 目的：对运动神经元病的临床特点，分型及诊断标准进行分析。方法：总结81例运动神经元病的临床及辅助检查资料。结果：本病多见于50岁以上，平均发病年龄为53.86±14.14；以肌萎缩性侧索硬化症和进行性脊肌萎缩症多见；肌肉无力和/或肌肉萎缩及锥体束征为最常见的临床体征；误诊率高，易误诊为颈、脊髓病。结论：本病是一组老年前期和老年期多发的慢性进行疾病，误诊率高，诊断本病时应密切联系临床发展过程。
运动神经元病(Motor neuron disease,MND)是一组病因不明的选择性累及运动神经系统的慢性疾病，根据受累神经元的部位可区分为上运动神经元疾病和下运动神经元疾病。发病率约为4～6人/10万人口。我们总结了我院1991年5月～1999年5月81例住院患者的临床资料，现报道如下。
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临 床 资 料
一、一般资料：男58例，女23例，男∶女=2.5∶1。发病年龄21～77岁，平均年龄53.86±14.14岁。中老年人多见(见表1)。病程最短的2个月，最长的8年，平均病程2年零4个月。
表1 81例MND首次发病年龄分布
首次发病年龄
男
女
合计
%
<20
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20～29
4
0
4
4.9
30～39
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10
12.3
40～49
8
, 百拇医药
4
12
14.8
50～59
11
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19
23.5
60～69
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30
37.0
, 百拇医药 70<
5
1
6
7.4
合计
58
23
81
100
二、临床特点
1.首发症状及演变过程：81例MND以上肢无力或肌肉萎缩为首发者32例，25例伴有肌束颤动；其中26例进一步出现腱反射活跃或亢进，病理征(+)等锥体束征；18例进一步出现声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、舌肌萎缩等球麻痹表现。以下肢无力或肌肉萎缩为首发者25例，15例伴有肌肉跳动；其中19例进一步出现锥体束征；4例进一步出现球麻痹表现。以四肢无力或肌肉萎缩为首发者7例，7例均伴有肌肉跳动；2例进一步出现锥体束征；4例进一步出现球麻痹。13例以声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、舌肌萎缩等球麻痹征为首发，其中7例进一步累及四肢肌，出现无力，萎缩；4例进一步出现锥体束征。2例以行为、精神异常为首发，进一步累及四肢，并出现锥体束征及球麻痹。
, 百拇医药
2.分型：根据最后一次就诊情况分型。进行性脊髓性肌萎缩型25例；原发性侧索硬化型5例；肌萎缩侧索硬化型38例；进行性延髓麻痹型13例。
3.临床表现：81例MND临床查体发现有肢体无力，肌肉萎缩、肌束颤动，腱反射减弱或亢进，病理征(+)，球麻痹，强哭、强笑等临床表现(详见表2)。另外，81例MND中尚有9例伴有麻木、疼痛等感觉障碍。6例出现呼吸困难。
三、辅助检查：①56例行脑脊液检查，51例正常，5例蛋白含量偏高(0.455～0.661g/L); ②69例行肌电检查，均提示神经元性损害；③行脑、脊髓MRI和/或CT检查59例，22例未见异常，39例提示有异常改变，其中颈椎异常26例，腰椎异常7例，脑异常(脑梗塞、脑萎缩)6例。表2 81例MND临床表现
临床表现
例数
, 百拇医药
%
肢体无力
68
83.9
肌肉萎缩
47
58.0
肌束颤动
62
76.5
腱反射减弱或消失
20
24.7
, 百拇医药
腱反射活跃或亢进
57
70.4
病理征(+)
61
75.3
球麻痹
43
53.1
强哭、强笑
11
13.6
呼吸困难
, 百拇医药
6
7.4
四、误诊：81例MND曾误诊为颈椎病、腰椎病及脑梗塞者33例，因行为、精神异常而误诊为脑炎1例；因声音嘶哑误诊为声带息肉1例；误诊率43.21%。讨 论
运动神经元病(MND)是一组病因尚不明确的主要影响脊髓前角细胞及(或)锥体束的运动系统疾病[1]。其临床表现是一种综合征，根据病变受累部位可分为上运动神经元受累综合征，下运动神经元受累综合征和上下运动神经元受累综合征[2]。常又有四种亚型，即肌萎缩性侧索硬化症(ALS)，进行性脊肌萎缩症(SMA)，进行性延髓麻痹(PBP)，原发性侧索硬化症(PLS)。该病起病隐袭，进展缓慢，早期很难确定其属于哪一种亚型。本文根据病人最后一次就诊时的临床特点，将81例MND划分为ALS为38例，SMA为25例，PBP为13例，PLS为5例。发现本病以ALS和SMA居多，共占77.8%。
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本病多为中年以后起病，大多数病人起病超过50岁，平均起病年龄55岁。Kurtzke认为起病高峰年龄为65岁[3]。本文81例患者平均起病年龄为53.86±14.14岁，50岁以后起病者55例，占67.9%。与文献报道相符。
关于MND的诊断，长期以来缺乏完全客观的特异标准。国外有些学者[4～5]曾经提出以下诊断标准：①进行性肌无力，肌肉萎缩和/或有上运动神经元受累表现；②无感觉障碍；③无括约肌功能障碍；④受累肌肉肌束震颤或肌电图显示受累肢体有纤颤电位。本文82例患者肌肉无力者占83.9%；肌肉萎缩者占58.0%；有上运动神经元受累表现者占75.3%；肌肉有肌束震颤者占76.5%；69例行肌电图均提示神经元性损害。无1例有括约肌障碍。9例有感觉障碍，考虑与颈椎和/或腰椎病有关，这也是易造成误诊的原因。另外，本研究81例患者有59例曾行脑脊髓CT和/或MRI，其中39例提示有异常，这是把MND易误诊为颈、脊髓病的重要原因。因此本研究认为MND诊断标准的基础上应密切联系临床发展过程，不应因有感觉障碍或有相应影像学改变，而就怀疑MND的诊断。
, http://www.100md.com
参考文献
1，谢惠芳，陈俊抛，田时雨.误诊为运动神经元疾病5例分析.中国现代医学杂志，1999，9(2)∶65～66.
2，史玉泉，主编.神经病学新理论新技术.第一版.上海：上海科技教育出版社，1998；335～337.
3，王双林，李光来，胡世保.运动神经元病与脊髓型颈椎病相互关系的探讨.山西医药杂志，1999，28(1)∶46～47.
4，Peter BC,Else HP,Niels BJ.Survival of patients with amyotrophic lateral sclersois in 2 Danish counties.Neurology,1990,40∶600.
5，Carmel Ammon,Leonard TK,Jasper RD.Epidemiologic correlates of sporadic amuyotorphic lateral sclerosis.Neurology,1991,41∶1077.
收稿日期：2000-03-06, 百拇医药
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