Lennox-Gastaut综合征的脑电图及临床分析
作者：邹飒枫 王平 孙鹤阳 刘秀琴
单位：邹飒枫(黑龙江省红十字医院 150040)；王平(北京协和医院)；孙鹤阳(北京协和医院)；刘秀琴(北京协和医院)
关键词：
脑与神经疾病杂志000518
资料：1.一般情况： 男6例、 女1例。发病最小年龄4个月，最大14岁，至今病程最短1年，最长27年。
2.病因： 滞产1例、 脐带绕颈1例、 胎头吸引(婴儿痉挛症)1例、 早产1例、 脑炎1例、 原因不明2例。
3.发作类型： 强直性发作1例，强直-陈挛性发作1例，其它5例均表现两种或两种以上发作类型。其中，强直-阵挛性发作、 不典型失神发作并发1例； 强直-阵挛性发作、 不典型失神发作、 肌阵挛性发作并发1例； 强直-阵挛性发作、 不典型失神发作、 肌阵挛性发作、 失张力发作并发1例； 强直阵挛性发作、 不典型失神发作、 肌阵挛发作、 点头样发作、 阵发性腹痛伴咬牙发作并发1例； 强直性发作、 不典型失神性发作、 肌阵挛性发作并发1例。
, 百拇医药
4.脑电图改变： 清醒状态脑电图爆发出现高波幅1.5～2.5c/s棘慢(尖慢)波综合活动7例，背景活动不良5例，均表现弥漫性不对称的大量1.5～7c/s慢波活动。过度换气以及睡眠诱发时上述爆发活动增多7例。1例出现睡眠纺锤缺如，1例出现高度失律。
5.治疗和预后： 7例均采用两种或两种以上抗癫痫药物治疗。最多1例相继应用6种抗癫痫药物，常用抗癫痫药物是： 卡马西平、 丙戊酸钠、 苯妥英钠、 拉莫三嗪等等。2例经过3和12年的治疗目前已经完全控制发作1.5～2年； 2例控制发作75%以上； 1例控制发作50%以上； 2例控制发作25%以下。伴有智能障碍的4例，病程分别是12、14、16、20年；其中3例有明确的病因，发病时就已有智能障碍；不伴有智能障碍的3例，病程分别是1、5、27年；其中2例病因明确。
讨 论：有报道Lennox-Gastraut综合征占儿童癫痫的4.2～10.8%[4，5]。一般发病年龄在4个月至11岁，5岁以内多见，男性多于女性，一般3.3-1.4∶1[5，6]。本组6例发病年龄在4个月至11岁，1例发病年龄14岁，5岁以内发病的4例，男女之比6∶1，结果同报道大同小异。另外病因明确的5例，其中4例是围产期因素，这比报道该因素占10～24%[5，7]要高。有关发作类型有2例仅表现1种发作形式，其病史分别是1年和5年，有可能同病史较短有关。发作类型同Gastaut等报道的强直性发作占70.1%，为最多，其次是不典型失神发作占32%，强直-阵挛性发作占15%以及Biume等报道的失张力发作和肌阵挛发作多见有所不同。
, http://www.100md.com
本组7例脑电图均表现爆发出现1.5～2.5c/s棘慢(尖慢)波综合活动，且在睡眠诱发和过度换气中爆发活动有所增多。此外，在睡眠诱发过程中，1例出现睡眠纺锤缺如，1例出现高度失律。背景活动不良5例，均表现弥漫性不对称的大量1.5～7c/s的慢活动，可见脑电图除表现爆发性慢棘慢(尖慢)波综合活动外，尚有其它异常表现。
本组有2例经过3和12年的治疗，发作被完全控制1.5和2年。其中1例临床上仅表现1种发作形式，另1例虽然表现多种发作形式，但是无明确病因。其它5例目前仍有不同程度的发作，其中4例有明确病因，具有多种发作形式并存。另1例病程仅1年，且病因不明。可见发作形式单一和病因不明的预后较好。以上治疗结果已经说明本症的难治性，抗癫痫药物应用主张联合、 长期应用，有效的治疗方案还有待于更深入研究和探讨。本组有4例伴有智能障碍，其中3例在发病时就有智能障碍，且有明确的病因。3例无智能障碍的病例中2例病程较短，分别是1年和5年。可见智能障碍一般在发病时就已出现，多发生在病因明确的病例中。
, http://www.100md.com
参考文献
1，Lennox WG and Davis JP: Pediatrics 1950,5∶624～644.
2，陈葵，潘映福.拉莫三嗪治疗Lennox-Gastaut综合征的临床观察，脑与神经疾病杂志.1986，(2)∶94～97.
3，邹丽萍，王明慧，吕中兰，等.Lennox-Gastaut综合征不良预后的初探.中国实用儿科杂志，1996，11(4)∶227～228.
4，Alving J.Acta Neurol Scand 1979,60∶157～161.
5，山磨康子，石田纯郎，伊予田邦昭：Lennox-Gastaut症候群.小儿内科，1981，13∶2071～2080.
6，Dreifnss F E Lennox-Gastaut Syndrome In Dreifuss F.E(ed):Pediatric Epileptotogy Jogn Wrig ht PSG inc Boston 1983,12～127.
7，Markand ON:Neurology (97)27∶746～757.
收稿日期：2000-5-23, 百拇医药
单位：邹飒枫(黑龙江省红十字医院 150040)；王平(北京协和医院)；孙鹤阳(北京协和医院)；刘秀琴(北京协和医院)
关键词：
脑与神经疾病杂志000518
资料：1.一般情况： 男6例、 女1例。发病最小年龄4个月，最大14岁，至今病程最短1年，最长27年。
2.病因： 滞产1例、 脐带绕颈1例、 胎头吸引(婴儿痉挛症)1例、 早产1例、 脑炎1例、 原因不明2例。
3.发作类型： 强直性发作1例，强直-陈挛性发作1例，其它5例均表现两种或两种以上发作类型。其中，强直-阵挛性发作、 不典型失神发作并发1例； 强直-阵挛性发作、 不典型失神发作、 肌阵挛性发作并发1例； 强直-阵挛性发作、 不典型失神发作、 肌阵挛性发作、 失张力发作并发1例； 强直阵挛性发作、 不典型失神发作、 肌阵挛发作、 点头样发作、 阵发性腹痛伴咬牙发作并发1例； 强直性发作、 不典型失神性发作、 肌阵挛性发作并发1例。
, 百拇医药
4.脑电图改变： 清醒状态脑电图爆发出现高波幅1.5～2.5c/s棘慢(尖慢)波综合活动7例，背景活动不良5例，均表现弥漫性不对称的大量1.5～7c/s慢波活动。过度换气以及睡眠诱发时上述爆发活动增多7例。1例出现睡眠纺锤缺如，1例出现高度失律。
5.治疗和预后： 7例均采用两种或两种以上抗癫痫药物治疗。最多1例相继应用6种抗癫痫药物，常用抗癫痫药物是： 卡马西平、 丙戊酸钠、 苯妥英钠、 拉莫三嗪等等。2例经过3和12年的治疗目前已经完全控制发作1.5～2年； 2例控制发作75%以上； 1例控制发作50%以上； 2例控制发作25%以下。伴有智能障碍的4例，病程分别是12、14、16、20年；其中3例有明确的病因，发病时就已有智能障碍；不伴有智能障碍的3例，病程分别是1、5、27年；其中2例病因明确。
讨 论：有报道Lennox-Gastraut综合征占儿童癫痫的4.2～10.8%[4，5]。一般发病年龄在4个月至11岁，5岁以内多见，男性多于女性，一般3.3-1.4∶1[5，6]。本组6例发病年龄在4个月至11岁，1例发病年龄14岁，5岁以内发病的4例，男女之比6∶1，结果同报道大同小异。另外病因明确的5例，其中4例是围产期因素，这比报道该因素占10～24%[5，7]要高。有关发作类型有2例仅表现1种发作形式，其病史分别是1年和5年，有可能同病史较短有关。发作类型同Gastaut等报道的强直性发作占70.1%，为最多，其次是不典型失神发作占32%，强直-阵挛性发作占15%以及Biume等报道的失张力发作和肌阵挛发作多见有所不同。
, http://www.100md.com
本组7例脑电图均表现爆发出现1.5～2.5c/s棘慢(尖慢)波综合活动，且在睡眠诱发和过度换气中爆发活动有所增多。此外，在睡眠诱发过程中，1例出现睡眠纺锤缺如，1例出现高度失律。背景活动不良5例，均表现弥漫性不对称的大量1.5～7c/s的慢活动，可见脑电图除表现爆发性慢棘慢(尖慢)波综合活动外，尚有其它异常表现。
本组有2例经过3和12年的治疗，发作被完全控制1.5和2年。其中1例临床上仅表现1种发作形式，另1例虽然表现多种发作形式，但是无明确病因。其它5例目前仍有不同程度的发作，其中4例有明确病因，具有多种发作形式并存。另1例病程仅1年，且病因不明。可见发作形式单一和病因不明的预后较好。以上治疗结果已经说明本症的难治性，抗癫痫药物应用主张联合、 长期应用，有效的治疗方案还有待于更深入研究和探讨。本组有4例伴有智能障碍，其中3例在发病时就有智能障碍，且有明确的病因。3例无智能障碍的病例中2例病程较短，分别是1年和5年。可见智能障碍一般在发病时就已出现，多发生在病因明确的病例中。
, http://www.100md.com
参考文献
1，Lennox WG and Davis JP: Pediatrics 1950,5∶624～644.
2，陈葵，潘映福.拉莫三嗪治疗Lennox-Gastaut综合征的临床观察，脑与神经疾病杂志.1986，(2)∶94～97.
3，邹丽萍，王明慧，吕中兰，等.Lennox-Gastaut综合征不良预后的初探.中国实用儿科杂志，1996，11(4)∶227～228.
4，Alving J.Acta Neurol Scand 1979,60∶157～161.
5，山磨康子，石田纯郎，伊予田邦昭：Lennox-Gastaut症候群.小儿内科，1981，13∶2071～2080.
6，Dreifnss F E Lennox-Gastaut Syndrome In Dreifuss F.E(ed):Pediatric Epileptotogy Jogn Wrig ht PSG inc Boston 1983,12～127.
7，Markand ON:Neurology (97)27∶746～757.
收稿日期：2000-5-23, 百拇医药