脑胶质瘤病的临床特点及2例报道
作者：周炯 程源深
单位：周炯(浙江大学医学院附属第二医院神经内科 310012)；程源深(浙江大学医学院附属第二医院神经内科 310012)
关键词：
脑胶质瘤病 脑胶质瘤病(Gliomatosis cerbri,GC)是一种神经胶质细胞肿瘤，极其罕见。平均生存期仅为1年[1]。1938年Nevin首先描述了这一原发性弥漫性生长的脑部肿瘤。在1987年，Troost等成功报道了一个临床病例。在此以前，GC仍被认为是一种只有在死后尸检方能确诊的疾病。现报道我科诊断的GC二例。
例1：男性，45岁，干部，浙江东阳人，因“反复发作性左侧肢体麻木伴头晕1月余”，于1997年5月12日入院(住院号283124)。查体：眼球震颤，双侧外展较内收差，眼球正视时不对称。右侧随意运动较左侧差； 双上肢肌张力高，右侧较明显，右肱三头肌反射(
)，左侧(
)； 右下肢肌张力大于左侧，右膝反射(+)，左侧()，双巴氏征(-)，Romberg征(±)； 直线行走不能，指鼻试验和轮替动作尚可，跟一膝一胫试验(-)。理解力、记忆力均稍差。MRI示：两侧额叶，颞叶及右侧小脑均可见大小不等多发斑块状不规则信号异常，T1像为低信号，T2像为高信号，累及白质及皮质，但以白质为主，脑室系统不大，无明显占位表现。增强扫描，病变无增强。脑地形图示：δ，θ以左半球增高，左颞为著。入院后拟诊为脑炎，予卡马西平，地塞米松等药物对症治疗，上肢发作性麻木次数明显减少，余无改善。行脑活检术，病理诊断为“星形细胞瘤Ⅳ级”，而确诊为GC，3月后死亡。
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例2：男性，40岁，职员，浙江龙游人，因“发作性头痛3年，加重伴视物模糊10月，晕厥1次”，2000年2月30日入院(住院号322033)。入院查体：神清、精神差、颅神经检查正常，双侧视乳头高度水肿，双侧巴氏征阴性。腰穿检查：压力210mmH2O，红细胞0，白细胞0，潘氏试验阴性，蛋白19mg/dl，氯化物122mmol/L。动态脑电图示：轻—中度异常。脑部ECT检查：201T1脑断层显像，静注显像剂201T1后，分别于15min和3hr予以早期、延迟相断层显像，于早期见脑实质顶叶，额叶及左侧颞叶放射性增高。延迟显像，上述部位放射性浓聚更加明显，考虑恶性病变。MRI示：双侧颞叶及顶叶、额叶内侧均可见块状不规则信号异常，T1低信号，T2高信号，累及白质及灰质，以白质为主，无明显占位效应，增强扫描后，无增强。左侧颞叶脑活检术：术中见颞叶表面脑组织呈浅灰色，失去正常光泽。取其表面数粒脑组织活检。病理检查：星形细胞瘤Ⅱ级。目前该患者仍存活，在随诊中。
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讨论：GC临床表现多样，Jennings[2]等回顾了160例GC发现：最常见的神经系统的症状和体征有：皮质脊髓束受损(58%)，痴呆或智力衰退(44%)，头痛(39%)，抽搐(38%)，颅神经病变(37%)，颅内压升高(34%)，脊髓小脑功能缺损(33%)。最常涉及的中枢神经系统结构有半卵圆中心和小脑(76%)；中脑(52%)，桥脑(52%)，丘脑(43%)，基底节(34%)和小脑(29%)。52%的患者在症状出现后12个月内死亡。另外，不同类型的胶质细胞瘤可以同时存在，如胶质细胞瘤和间变的胶质细胞瘤同时并存； 或者间变的小突胶质细胞及多种胶质细胞瘤并存。影像学检查是GC的重要手段之一。del-Carpio-o'[3]等作者研究了22例GC患者(均被活检或尸检所证实)，发现病变一般涉及两个以上脑区，其中有胼胝体浸润的12例(54.5%)，累及基底节及丘脑的17例(72.3%)；累及脑干3例(13.6%)；累及小脑2例(9.1%)。在MR质子像及T2加权像可见到高信号浸润表现。CT片上，有部分区域的低或等密度表现，不被增强。MR上病变的范围往往比同一层面的CT片上要广泛。MR所示病变区域和尸检所见密切相关，其表现都是肿瘤的浸润性生长和脑结构的肿胀。Mineura-k[4]等采用了正电子发射断层扫描(PET)。发现浸润性生长的肿瘤区域有放射浓聚，该区域比普通CT或MRI所观测到的区域更广泛而精确，可以提供一种界定GC肿瘤边界的新方法。迄今为止，对GC仍无确实有效的治疗方法。Cozad-Sc等学者认为放疗对某些病人而言可以保持或改善神经功能。但尚不能肯定放疗能让患者长期存活。
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参考文献
1，Iglesias-A,Garcia-M,San-Millan-J,et al.J-Neurooncol,1997 Apr.32(2)∶175～8.
2，Jenings-MT,Frenchman-M,Shehab-T,et al.J-Child-Neurol.1995 Jan;10(1)∶37～45.
3，del-carpio-O' Donovan-R,Korah-I,Salazar-A,et al.Radiology,1996 Mar;198(3)∶831～5.
4，Mineura-K,Sasajima-T,Kowada-M,et al.J-Nucl-Med.1991 Apr;32(4)∶726～88.
收稿日期：2000-04-25, 百拇医药
单位：周炯(浙江大学医学院附属第二医院神经内科 310012)；程源深(浙江大学医学院附属第二医院神经内科 310012)
关键词：
脑胶质瘤病 脑胶质瘤病(Gliomatosis cerbri,GC)是一种神经胶质细胞肿瘤，极其罕见。平均生存期仅为1年[1]。1938年Nevin首先描述了这一原发性弥漫性生长的脑部肿瘤。在1987年，Troost等成功报道了一个临床病例。在此以前，GC仍被认为是一种只有在死后尸检方能确诊的疾病。现报道我科诊断的GC二例。
例1：男性，45岁，干部，浙江东阳人，因“反复发作性左侧肢体麻木伴头晕1月余”，于1997年5月12日入院(住院号283124)。查体：眼球震颤，双侧外展较内收差，眼球正视时不对称。右侧随意运动较左侧差； 双上肢肌张力高，右侧较明显，右肱三头肌反射(
)，左侧()； 右下肢肌张力大于左侧，右膝反射(+)，左侧()，双巴氏征(-)，Romberg征(±)； 直线行走不能，指鼻试验和轮替动作尚可，跟一膝一胫试验(-)。理解力、记忆力均稍差。MRI示：两侧额叶，颞叶及右侧小脑均可见大小不等多发斑块状不规则信号异常，T1像为低信号，T2像为高信号，累及白质及皮质，但以白质为主，脑室系统不大，无明显占位表现。增强扫描，病变无增强。脑地形图示：δ，θ以左半球增高，左颞为著。入院后拟诊为脑炎，予卡马西平，地塞米松等药物对症治疗，上肢发作性麻木次数明显减少，余无改善。行脑活检术，病理诊断为“星形细胞瘤Ⅳ级”，而确诊为GC，3月后死亡。, http://www.100md.com
例2：男性，40岁，职员，浙江龙游人，因“发作性头痛3年，加重伴视物模糊10月，晕厥1次”，2000年2月30日入院(住院号322033)。入院查体：神清、精神差、颅神经检查正常，双侧视乳头高度水肿，双侧巴氏征阴性。腰穿检查：压力210mmH2O，红细胞0，白细胞0，潘氏试验阴性，蛋白19mg/dl，氯化物122mmol/L。动态脑电图示：轻—中度异常。脑部ECT检查：201T1脑断层显像，静注显像剂201T1后，分别于15min和3hr予以早期、延迟相断层显像，于早期见脑实质顶叶，额叶及左侧颞叶放射性增高。延迟显像，上述部位放射性浓聚更加明显，考虑恶性病变。MRI示：双侧颞叶及顶叶、额叶内侧均可见块状不规则信号异常，T1低信号，T2高信号，累及白质及灰质，以白质为主，无明显占位效应，增强扫描后，无增强。左侧颞叶脑活检术：术中见颞叶表面脑组织呈浅灰色，失去正常光泽。取其表面数粒脑组织活检。病理检查：星形细胞瘤Ⅱ级。目前该患者仍存活，在随诊中。
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讨论：GC临床表现多样，Jennings[2]等回顾了160例GC发现：最常见的神经系统的症状和体征有：皮质脊髓束受损(58%)，痴呆或智力衰退(44%)，头痛(39%)，抽搐(38%)，颅神经病变(37%)，颅内压升高(34%)，脊髓小脑功能缺损(33%)。最常涉及的中枢神经系统结构有半卵圆中心和小脑(76%)；中脑(52%)，桥脑(52%)，丘脑(43%)，基底节(34%)和小脑(29%)。52%的患者在症状出现后12个月内死亡。另外，不同类型的胶质细胞瘤可以同时存在，如胶质细胞瘤和间变的胶质细胞瘤同时并存； 或者间变的小突胶质细胞及多种胶质细胞瘤并存。影像学检查是GC的重要手段之一。del-Carpio-o'[3]等作者研究了22例GC患者(均被活检或尸检所证实)，发现病变一般涉及两个以上脑区，其中有胼胝体浸润的12例(54.5%)，累及基底节及丘脑的17例(72.3%)；累及脑干3例(13.6%)；累及小脑2例(9.1%)。在MR质子像及T2加权像可见到高信号浸润表现。CT片上，有部分区域的低或等密度表现，不被增强。MR上病变的范围往往比同一层面的CT片上要广泛。MR所示病变区域和尸检所见密切相关，其表现都是肿瘤的浸润性生长和脑结构的肿胀。Mineura-k[4]等采用了正电子发射断层扫描(PET)。发现浸润性生长的肿瘤区域有放射浓聚，该区域比普通CT或MRI所观测到的区域更广泛而精确，可以提供一种界定GC肿瘤边界的新方法。迄今为止，对GC仍无确实有效的治疗方法。Cozad-Sc等学者认为放疗对某些病人而言可以保持或改善神经功能。但尚不能肯定放疗能让患者长期存活。
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参考文献
1，Iglesias-A,Garcia-M,San-Millan-J,et al.J-Neurooncol,1997 Apr.32(2)∶175～8.
2，Jenings-MT,Frenchman-M,Shehab-T,et al.J-Child-Neurol.1995 Jan;10(1)∶37～45.
3，del-carpio-O' Donovan-R,Korah-I,Salazar-A,et al.Radiology,1996 Mar;198(3)∶831～5.
4，Mineura-K,Sasajima-T,Kowada-M,et al.J-Nucl-Med.1991 Apr;32(4)∶726～88.
收稿日期：2000-04-25, 百拇医药